Primary Progressive MS คืออะไร?

เนื้อหา

• MS ประเภทอื่น ๆ
• การพยากรณ์โรคสำหรับ PPMS คืออะไร?
• PPMS กับ SPMS
• PPMS กับ RRMS
• อาการของ PPMS คืออะไร?
• สาเหตุ PPMS คืออะไร?
• PPMS วินิจฉัยได้อย่างไร?
• PPMS ได้รับการปฏิบัติอย่างไร?
• การเปลี่ยนแปลงวิถีชีวิตช่วยอะไรกับ PPMS?
• ตัวปรับแต่ง PPMS
• สนับสนุน
• Outlook
• Takeaway

Multiple sclerosis (MS) เป็นโรคภูมิต้านตนเองเรื้อรังที่มีผลต่อเส้นประสาทตาไขสันหลังและสมอง

ผู้ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น MS มักมีประสบการณ์ที่แตกต่างกันมาก โดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับผู้ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อม (primary progressive multiple sclerosis หรือ PPMS) ซึ่งเป็น MS ประเภทหนึ่งที่หายากกว่า

PPMS เป็น MS เฉพาะประเภทหนึ่ง ไม่เกี่ยวข้องกับการอักเสบมากเท่ากับรูปแบบของ MS ที่กำเริบ

อาการหลักของ PPMS เกิดจากความเสียหายของเส้นประสาท อาการเหล่านี้เกิดขึ้นเนื่องจากเส้นประสาทไม่สามารถส่งและรับข้อความถึงกันได้อย่างถูกต้อง

หากคุณมี PPMS มีความพิการในการเดินมากกว่าอาการอื่น ๆ เมื่อเปรียบเทียบกับผู้ที่มี MS ประเภทอื่น

PPMS ไม่ใช่เรื่องธรรมดา มีผลต่อประมาณ 10 ถึง 15 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น MS PPMS ดำเนินไปจากเวลาที่คุณสังเกตเห็นอาการ (หลัก) แรกของคุณ

MS บางประเภทมีช่วงที่มีอาการกำเริบเฉียบพลันและการหาย แต่อาการของ PPMS จะเห็นได้ชัดขึ้นอย่างช้าๆ แต่เรื่อย ๆ เมื่อเวลาผ่านไป ผู้ที่มี PPMS สามารถมีอาการกำเริบได้

PPMS ยังทำให้การทำงานของระบบประสาทลดลงเร็วกว่า MS ประเภทอื่น ๆ แต่ความรุนแรงของ PPMS และการพัฒนาเร็วแค่ไหนขึ้นอยู่กับแต่ละกรณี

บางคนอาจมี PPMS ต่อเนื่องที่รุนแรงขึ้น คนอื่น ๆ อาจมีช่วงเวลาคงที่โดยไม่มีอาการวูบวาบหรือแม้แต่ช่วงที่มีอาการดีขึ้นเล็กน้อย

คนที่เคยได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค MS (PRMS) ที่มีอาการกำเริบมากขึ้นถือเป็นความก้าวหน้าขั้นต้น

MS ประเภทอื่น ๆ

MS ประเภทอื่น ๆ ได้แก่ :

• โรคที่แยกได้ทางคลินิก (CIS)
• อาการกำเริบ - ส่ง MS (RRMS)
• รองโปรเกรสซีฟ MS (SPMS)

ประเภทเหล่านี้เรียกอีกอย่างว่าหลักสูตรกำหนดโดยผลกระทบต่อร่างกายของคุณ

แต่ละประเภทมีการรักษาที่แตกต่างกันโดยมีการบำบัดหลายอย่างทับซ้อนกัน ความรุนแรงของอาการและแนวโน้มในระยะยาวก็จะแตกต่างกันไปเช่นกัน

CIS เป็น MS ประเภทที่กำหนดขึ้นใหม่ CIS เกิดขึ้นเมื่อคุณมีอาการทางระบบประสาทเพียงช่วงเดียวซึ่งกินเวลาอย่างน้อย 24 ชั่วโมง

การพยากรณ์โรคสำหรับ PPMS คืออะไร?

การพยากรณ์โรคของ PPM นั้นแตกต่างกันไปสำหรับทุกคนและไม่สามารถคาดเดาได้

อาการต่างๆอาจเห็นได้ชัดเจนขึ้นเมื่อเวลาผ่านไปโดยเฉพาะเมื่อคุณอายุมากขึ้นและคุณเริ่มสูญเสียการทำงานบางอย่างในอวัยวะต่างๆเช่นกระเพาะปัสสาวะลำไส้และอวัยวะเพศเนื่องจากอายุและ PPMS

PPMS กับ SPMS

ความแตกต่างหลักระหว่าง PPMS และ SPMS มีดังนี้

• SPMS มักเริ่มต้นจากการวินิจฉัย RRMS ซึ่งในที่สุดจะรุนแรงขึ้นเมื่อเวลาผ่านไปโดยไม่มีอาการทุเลาหรืออาการดีขึ้น
• SPMS เป็นขั้นตอนที่สองของการวินิจฉัย MS ในขณะที่ RRMS เป็นการวินิจฉัยเบื้องต้นด้วยตัวมันเอง

PPMS กับ RRMS

ความแตกต่างหลักระหว่าง PPMS และ RRMS มีดังนี้

• RRMS เป็น MS ที่พบบ่อยที่สุด (ประมาณ 85 เปอร์เซ็นต์ของการวินิจฉัย) ในขณะที่ PPMS เป็นหนึ่งในสิ่งที่หายากที่สุด
• RRMS เป็นสองเท่าถึงสามเท่าของผู้หญิงที่พบบ่อยในผู้ชาย
• อาการใหม่ ๆ มักเกิดขึ้นใน RRMS มากกว่า PPMS
• ในระหว่างการบรรเทาอาการใน RRMS คุณอาจไม่สังเกตเห็นอาการใด ๆ เลยหรืออาจมีอาการเพียงเล็กน้อยที่ไม่รุนแรง
• โดยปกติแล้วรอยโรคในสมองจะปรากฏใน MRI สมองด้วย RRMS มากกว่า PPMS หากไม่ได้รับการรักษา
• RRMS มีแนวโน้มที่จะได้รับการวินิจฉัยเร็วกว่า PPMS ในช่วงทศวรรษที่ 20 และ 30 เมื่อเทียบกับยุค 40 และ 50 ด้วย PPMS

อาการของ PPMS คืออะไร?

PPMS ส่งผลกระทบต่อทุกคนแตกต่างกัน

อาการทั่วไปในระยะเริ่มต้นของ PPMS ได้แก่ ขาอ่อนแรงและมีปัญหาในการเดิน อาการเหล่านี้มักจะสังเกตเห็นได้ชัดเจนขึ้นในช่วง 2 ปี

อาการอื่น ๆ ที่พบบ่อย ได้แก่ :

• ความฝืดในขา
• ปัญหาเกี่ยวกับความสมดุล
• ความเจ็บปวด
• ความอ่อนแอและความเหนื่อยล้า
• ปัญหาเกี่ยวกับการมองเห็น
• ความผิดปกติของกระเพาะปัสสาวะหรือลำไส้
• ภาวะซึมเศร้า
• ความเหนื่อยล้า
• ชาและ / หรือรู้สึกเสียวซ่าในส่วนต่างๆของร่างกาย

สาเหตุ PPMS คืออะไร?

ไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของ PPMS และ MS โดยทั่วไป

ทฤษฎีที่พบบ่อยที่สุดคือ MS เริ่มต้นเมื่อระบบภูมิคุ้มกันของคุณเริ่มโจมตีระบบประสาทส่วนกลางของคุณ ส่งผลให้สูญเสียไมอีลินซึ่งเป็นเกราะป้องกันรอบเส้นประสาทในระบบประสาทส่วนกลางของคุณ

แม้ว่าแพทย์จะไม่เชื่อว่า PPMS สามารถถ่ายทอดทางพันธุกรรมได้ แต่ก็อาจมีองค์ประกอบทางพันธุกรรม บางคนเชื่อว่าอาจเกิดจากไวรัสหรือสารพิษในสิ่งแวดล้อมซึ่งเมื่อรวมกับความบกพร่องทางพันธุกรรมสามารถเพิ่มความเสี่ยงในการเป็นโรค MS ได้

PPMS วินิจฉัยได้อย่างไร?

ทำงานอย่างใกล้ชิดกับแพทย์ของคุณเพื่อช่วยในการวินิจฉัยว่าคุณมี MS สี่ประเภทใด

MS แต่ละประเภทมีแนวโน้มและความต้องการการรักษาที่แตกต่างกัน ไม่มีการทดสอบเฉพาะที่ให้การวินิจฉัย PPMS

แพทย์มักมีปัญหาในการวินิจฉัย PPMS เมื่อเทียบกับ MS ประเภทอื่นและภาวะก้าวหน้าอื่น ๆ

เนื่องจากปัญหาทางระบบประสาทจำเป็นต้องมีความคืบหน้าเป็นเวลา 1 หรือ 2 ปีเพื่อให้ใครบางคนได้รับการวินิจฉัย PPMS ที่มั่นคง

เงื่อนไขอื่น ๆ ที่มีอาการคล้ายกับ PPMS ได้แก่ :

• ภาวะที่สืบทอดมาซึ่งทำให้ขาแข็งและอ่อนแอ
• การขาดวิตามินบี 12 ที่ทำให้เกิดอาการคล้ายกัน
• โรค Lyme
• การติดเชื้อไวรัสเช่น human T-cell leukemia virus type 1 (HTLV-1)
• รูปแบบของโรคข้ออักเสบเช่นโรคไขข้อกระดูกสันหลัง
• เนื้องอกใกล้ไขสันหลัง

ในการวินิจฉัย PPMS แพทย์ของคุณอาจ:

• ประเมินอาการของคุณ
• ทบทวนประวัติระบบประสาทของคุณ
• ทำการตรวจร่างกายโดยเน้นที่กล้ามเนื้อและเส้นประสาทของคุณ
• ทำการสแกน MRI ของสมองและไขสันหลัง
• ทำการเจาะบั้นเอวเพื่อตรวจหาสัญญาณของ MS ในน้ำไขสันหลัง
• ดำเนินการทดสอบศักยภาพที่เกิดขึ้น (EP) เพื่อระบุประเภทของ MS ที่เฉพาะเจาะจง การทดสอบ EP กระตุ้นวิถีประสาทรับความรู้สึกเพื่อกำหนดกิจกรรมทางไฟฟ้าของสมอง

PPMS ได้รับการปฏิบัติอย่างไร?

Ocrelizumab (Ocrevus) เป็นยาเดียวที่ได้รับการอนุมัติจากสำนักงานคณะกรรมการอาหารและยา (FDA) ในการรักษา PPMS ช่วย จำกัด การเสื่อมของเส้นประสาท

ยาบางชนิดรักษาอาการเฉพาะของ PPMS เช่น:

• ความตึงตัวของกล้ามเนื้อ
• ความเจ็บปวด
• ความเหนื่อยล้า
• ปัญหาเกี่ยวกับกระเพาะปัสสาวะและลำไส้

มีการบำบัดด้วยการปรับเปลี่ยนโรค (DMTs) และสเตียรอยด์จำนวนมากที่ได้รับการอนุมัติจาก FDA สำหรับรูปแบบการกำเริบของ MS

DMT เหล่านี้ไม่ได้ใช้กับ PPMS โดยเฉพาะ

มีการพัฒนาวิธีการรักษาใหม่ ๆ สำหรับ PPMS เพื่อช่วยลดการอักเสบที่โจมตีเส้นประสาทของคุณโดยเฉพาะ

บางส่วนยังช่วยจัดการกับความเสียหายและกระบวนการซ่อมแซมที่ส่งผลต่อเส้นประสาทของคุณ การรักษาเหล่านี้อาจช่วยฟื้นฟูไมอีลินรอบ ๆ เส้นประสาทของคุณที่ได้รับความเสียหายจาก PPMS

การรักษาแบบหนึ่งคือ ibudilast ใช้ในญี่ปุ่นมานานกว่า 20 ปีเพื่อรักษาโรคหอบหืดและอาจมีความสามารถในการรักษาอาการอักเสบใน PPMS

การรักษาอื่นที่เรียกว่ายามาซิทินิบถูกนำมาใช้สำหรับการแพ้โดยกำหนดเป้าหมายไปที่เซลล์แมสต์ที่เกี่ยวข้องกับอาการแพ้และแสดงให้เห็นว่าเป็นการรักษา PPMS ด้วย

สิ่งสำคัญคือต้องทราบว่าการรักษาทั้งสองนี้ยังอยู่ในขั้นเริ่มต้นในการพัฒนาและการวิจัย

การเปลี่ยนแปลงวิถีชีวิตช่วยอะไรกับ PPMS?

ผู้ที่มี PPMS สามารถบรรเทาอาการได้ด้วยการออกกำลังกายและยืดกล้ามเนื้อเพื่อ:

• อยู่ในมือถือให้มากที่สุด
• จำกัด น้ำหนักที่คุณเพิ่ม
• เพิ่มระดับพลังงาน

นี่คือการดำเนินการอื่น ๆ ที่คุณสามารถทำได้เพื่อจัดการกับอาการ PPMS ของคุณและรักษาคุณภาพชีวิตของคุณ:

• รับประทานอาหารที่มีประโยชน์และมีคุณค่าทางโภชนาการ
• นอนหลับให้เป็นปกติ
• ไปที่กายภาพบำบัดหรือกิจกรรมบำบัดซึ่งสามารถสอนกลยุทธ์ในการเพิ่มความคล่องตัวและการจัดการกับอาการ

ตัวปรับแต่ง PPMS

ตัวดัดแปลงสี่ตัวใช้เพื่อกำหนดลักษณะ PPMS ในช่วงเวลาหนึ่ง:

• ใช้งานกับความก้าวหน้า: PPMS ที่มีอาการแย่ลงและกำเริบหรือมีกิจกรรม MRI ใหม่ ความพิการก็จะเพิ่มขึ้นเช่นกัน
• ใช้งานได้โดยไม่มีความก้าวหน้า: PPMS ที่มีอาการกำเริบหรือกิจกรรม MRI แต่ไม่มีความพิการเพิ่มขึ้น
• ไม่ใช้งานกับความก้าวหน้า: PPMS ไม่มีอาการกำเริบหรือกิจกรรม MRI แต่มีความพิการเพิ่มขึ้น
• ไม่ใช้งานโดยไม่มีความคืบหน้า: PPMS ไม่มีอาการกำเริบกิจกรรม MRI หรือเพิ่มความพิการ

ลักษณะสำคัญของ PPMS คือการขาดการให้อภัย

แม้ว่าคนที่มี PPMS จะเห็นว่าอาการของพวกเขาหยุดลง - หมายความว่าพวกเขาไม่พบกิจกรรมของโรคที่แย่ลงหรือเพิ่มความพิการ แต่อาการของพวกเขาก็ไม่ดีขึ้นจริง ด้วย MS รูปแบบนี้ผู้คนจะไม่ได้รับฟังก์ชั่นที่พวกเขาสูญเสียไป

สนับสนุน

หากคุณอาศัยอยู่กับ PPMS สิ่งสำคัญคือต้องหาแหล่งสนับสนุน มีทางเลือกในการขอรับการสนับสนุนเป็นรายบุคคลหรือในชุมชน MS ที่กว้างขึ้น

การอยู่กับความเจ็บป่วยเรื้อรังอาจส่งผลเสียทางอารมณ์ หากคุณกำลังประสบกับความเศร้าความโกรธความเศร้าโศกหรืออารมณ์ที่ยากลำบากอื่น ๆ อย่างต่อเนื่องโปรดแจ้งให้แพทย์ทราบ พวกเขาอาจแนะนำคุณให้เป็นผู้เชี่ยวชาญด้านสุขภาพจิตที่สามารถช่วยได้

คุณยังสามารถมองหาผู้เชี่ยวชาญด้านสุขภาพจิตด้วยตัวคุณเอง ตัวอย่างเช่น American Psychological Association มีเครื่องมือค้นหาเพื่อค้นหานักจิตวิทยาทั่วสหรัฐอเมริกา MentalHealth.gov ยังมีสายด่วนแนะนำการรักษา

คุณอาจพบว่าการพูดคุยกับคนอื่น ๆ ที่อาศัยอยู่กับ MS เป็นประโยชน์ พิจารณาดูกลุ่มสนับสนุนทั้งทางออนไลน์หรือแบบตัวต่อตัว

National Multiple Sclerosis Society มีบริการเพื่อช่วยคุณค้นหากลุ่มสนับสนุนในพื้นที่ของคุณ นอกจากนี้ยังมีโปรแกรมการเชื่อมต่อแบบเพียร์ทูเพียร์ที่ดำเนินการโดยอาสาสมัครที่ผ่านการฝึกอบรมซึ่งอาศัยอยู่กับ MS

Outlook

ตรวจสอบกับแพทย์ของคุณเป็นประจำหากคุณมี PPMS แม้ว่าคุณจะไม่มีอาการใด ๆ มาระยะหนึ่งแล้วและโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อคุณมีการหยุดชะงักที่เห็นได้ชัดเจนในชีวิตของคุณจากอาการต่างๆ

เป็นไปได้ที่จะมีคุณภาพชีวิตที่สูงด้วย PPMS ตราบเท่าที่คุณทำงานร่วมกับแพทย์เพื่อหาวิธีการรักษาที่ดีที่สุดตลอดจนการเปลี่ยนแปลงวิถีชีวิตและการบริโภคอาหารที่เหมาะกับคุณ

Takeaway

PPMS ไม่มีวิธีรักษา แต่การรักษาสร้างความแตกต่าง แม้ว่าอาการจะลุกลาม แต่ผู้คนสามารถพบได้ในช่วงเวลาที่อาการไม่แย่ลงอย่างมาก

หากคุณอาศัยอยู่กับ PPMS แพทย์ของคุณจะแนะนำแผนการรักษาตามอาการและสุขภาพโดยทั่วไปของคุณ

การพัฒนาพฤติกรรมการใช้ชีวิตที่ดีต่อสุขภาพและการเชื่อมต่อกับแหล่งสนับสนุนยังช่วยให้คุณรักษาคุณภาพชีวิตและความเป็นอยู่โดยรวมได้