Myasthenia Gravis

เนื้อหา

• อาการ myasthenia gravis คืออะไร?
• สาเหตุ myasthenia gravis คืออะไร?
• myasthenia gravis วินิจฉัยได้อย่างไร?
• ตัวเลือกการรักษา myasthenia gravis
• ยา
• การกำจัดต่อมไทมัส
• การแลกเปลี่ยนพลาสม่า
• โกลบูลินภูมิคุ้มกันทางหลอดเลือดดำ
• การเปลี่ยนแปลงวิถีชีวิต
• ภาวะแทรกซ้อนของ myasthenia gravis
• แนวโน้มระยะยาว

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis (MG) เป็นความผิดปกติของระบบประสาทและกล้ามเนื้อที่ทำให้กล้ามเนื้อโครงร่างอ่อนแอซึ่งเป็นกล้ามเนื้อที่ร่างกายของคุณใช้ในการเคลื่อนไหว เกิดขึ้นเมื่อการสื่อสารระหว่างเซลล์ประสาทและกล้ามเนื้อบกพร่อง การด้อยค่านี้ป้องกันไม่ให้เกิดการหดตัวของกล้ามเนื้อที่สำคัญส่งผลให้กล้ามเนื้ออ่อนแรง

จากข้อมูลของมูลนิธิ Myasthenia Gravis แห่งอเมริกา MG เป็นโรคหลักที่พบบ่อยที่สุดของการถ่ายทอดทางประสาทและกล้ามเนื้อ เป็นภาวะที่พบได้ยากซึ่งมีผลกระทบระหว่าง 14 ถึง 20 คนจากทุกๆ 100,000 คนในสหรัฐอเมริกา

อาการ myasthenia gravis คืออะไร?

อาการหลักของ MG คือความอ่อนแอของกล้ามเนื้อโครงร่างโดยสมัครใจซึ่งเป็นกล้ามเนื้อที่อยู่ภายใต้การควบคุมของคุณ ความล้มเหลวของกล้ามเนื้อในการหดตัวตามปกติเกิดขึ้นเนื่องจากไม่สามารถตอบสนองต่อกระแสประสาทได้ หากไม่มีการส่งแรงกระตุ้นอย่างเหมาะสมการสื่อสารระหว่างเส้นประสาทและกล้ามเนื้อจะถูกปิดกั้นและส่งผลให้เกิดความอ่อนแอ

ความอ่อนแอที่เกี่ยวข้องกับ MG มักจะแย่ลงเมื่อมีกิจกรรมมากขึ้นและดีขึ้นเมื่อพักผ่อน อาการของ MG อาจรวมถึง:

• ปัญหาในการพูดคุย
• ปัญหาในการเดินขึ้นบันไดหรือยกสิ่งของ
• อัมพาตใบหน้า
• หายใจลำบากเนื่องจากกล้ามเนื้ออ่อนแรง
• กลืนหรือเคี้ยวลำบาก
• ความเหนื่อยล้า
• เสียงแหบ
• เปลือกตาหลบตา
• วิสัยทัศน์คู่

ไม่ใช่ทุกคนที่จะมีอาการทุกอย่างและระดับความอ่อนแอของกล้ามเนื้อสามารถเปลี่ยนแปลงได้ในแต่ละวัน ความรุนแรงของอาการมักจะเพิ่มขึ้นเมื่อเวลาผ่านไปหากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษา

สาเหตุ myasthenia gravis คืออะไร?

MG เป็นความผิดปกติของระบบประสาทและกล้ามเนื้อซึ่งมักเกิดจากปัญหาภูมิต้านทานผิดปกติ ความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติเกิดขึ้นเมื่อระบบภูมิคุ้มกันของคุณโจมตีเนื้อเยื่อที่มีสุขภาพดีผิดพลาด ในสภาพนี้แอนติบอดีซึ่งเป็นโปรตีนที่ปกติจะโจมตีสิ่งแปลกปลอมซึ่งเป็นสารอันตรายในร่างกายจะโจมตีทางแยกของประสาทและกล้ามเนื้อ ความเสียหายต่อเยื่อหุ้มเซลล์ประสาทและกล้ามเนื้อช่วยลดผลกระทบของสารสื่อประสาท acetylcholine ซึ่งเป็นสารสำคัญในการสื่อสารระหว่างเซลล์ประสาทและกล้ามเนื้อ ส่งผลให้กล้ามเนื้ออ่อนแรง

สาเหตุที่แท้จริงของปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเองนี้ยังไม่ชัดเจนสำหรับนักวิทยาศาสตร์ ตามที่ Muscular Dystrophy Association ทฤษฎีหนึ่งก็คือโปรตีนจากไวรัสหรือแบคทีเรียบางชนิดอาจกระตุ้นให้ร่างกายโจมตีอะซิทิลโคลีน

จากข้อมูลของสถาบันสุขภาพแห่งชาติ MG มักเกิดในผู้ที่มีอายุมากกว่า 40 ปีผู้หญิงมีแนวโน้มที่จะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นผู้ใหญ่ที่อายุน้อยกว่าในขณะที่ผู้ชายมีแนวโน้มที่จะได้รับการวินิจฉัยเมื่ออายุ 60 ปีขึ้นไป

myasthenia gravis วินิจฉัยได้อย่างไร?

แพทย์ของคุณจะทำการตรวจร่างกายอย่างละเอียดพร้อมทั้งซักประวัติโดยละเอียดเกี่ยวกับอาการของคุณ พวกเขาจะทำการตรวจระบบประสาทด้วย ซึ่งอาจประกอบด้วย:

• ตรวจสอบปฏิกิริยาตอบสนองของคุณ
• กำลังมองหากล้ามเนื้ออ่อนแรง
• ตรวจหากล้ามเนื้อ
• ทำให้ดวงตาของคุณเคลื่อนไหวได้อย่างถูกต้อง
• ทดสอบความรู้สึกในบริเวณต่างๆของร่างกาย
• ทดสอบการทำงานของมอเตอร์เช่นเอานิ้วแตะจมูก

การทดสอบอื่น ๆ ที่สามารถช่วยให้แพทย์วินิจฉัยภาวะนี้ ได้แก่ :

• การทดสอบการกระตุ้นเส้นประสาทซ้ำ ๆ
• การตรวจเลือดเพื่อหาแอนติบอดีที่เกี่ยวข้องกับ MG
• การทดสอบ edrophonium (Tensilon): ยาที่เรียกว่า Tensilon (หรือยาหลอก) ได้รับการฉีดเข้าเส้นเลือดดำและขอให้คุณทำการเคลื่อนไหวของกล้ามเนื้อภายใต้การสังเกตของแพทย์
• การถ่ายภาพหน้าอกโดยใช้ CT scan หรือ MRI เพื่อแยกแยะเนื้องอก

ตัวเลือกการรักษา myasthenia gravis

ไม่มียารักษาสำหรับ MG เป้าหมายของการรักษาคือการจัดการกับอาการและควบคุมการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันของคุณ

ยา

คอร์ติโคสเตียรอยด์และสารกดภูมิคุ้มกันสามารถใช้เพื่อกดภูมิคุ้มกันได้ ยาเหล่านี้ช่วยลดการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันที่ผิดปกติที่เกิดขึ้นใน MG

นอกจากนี้สารยับยั้ง cholinesterase เช่น pyridostigmine (Mestinon) สามารถใช้เพื่อเพิ่มการสื่อสารระหว่างเส้นประสาทและกล้ามเนื้อ

การกำจัดต่อมไทมัส

การกำจัดต่อมไธมัสซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของระบบภูมิคุ้มกันอาจเหมาะสมสำหรับผู้ป่วยหลายรายที่มี MG เมื่อเอาไธมัสออกแล้วผู้ป่วยมักจะแสดงอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงน้อยลง

จากข้อมูลของ Myasthenia Gravis Foundation of America ระหว่าง 10 ถึง 15 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่มี MG จะมีเนื้องอกในต่อมไทมัส เนื้องอกแม้กระทั่งเนื้องอกที่ไม่เป็นพิษก็มักจะถูกกำจัดออกเสมอเพราะอาจกลายเป็นมะเร็งได้

การแลกเปลี่ยนพลาสม่า

Plasmapheresis เรียกอีกอย่างว่าการแลกเปลี่ยนพลาสมา กระบวนการนี้จะกำจัดแอนติบอดีที่เป็นอันตรายออกจากเลือดซึ่งอาจส่งผลให้ความแข็งแรงของกล้ามเนื้อดีขึ้น

Plasmapheresis เป็นการรักษาในระยะสั้น ร่างกายยังคงผลิตแอนติบอดีที่เป็นอันตรายและความอ่อนแออาจเกิดขึ้นอีก การแลกเปลี่ยนพลาสม่ามีประโยชน์ก่อนการผ่าตัดหรือในช่วงที่มีภาวะ MG อ่อนแอมาก

โกลบูลินภูมิคุ้มกันทางหลอดเลือดดำ

โกลบูลินภูมิคุ้มกันทางหลอดเลือดดำ (IVIG) เป็นผลิตภัณฑ์เลือดที่มาจากผู้บริจาค ใช้ในการรักษาโรคแพ้ภูมิตัวเอง MG แม้ว่าจะไม่ทราบทั้งหมดว่า IVIG ทำงานอย่างไร แต่ก็มีผลต่อการสร้างและการทำงานของแอนติบอดี

การเปลี่ยนแปลงวิถีชีวิต

มีบางสิ่งที่คุณสามารถทำได้ที่บ้านเพื่อช่วยบรรเทาอาการของ MG:

• พักผ่อนให้เพียงพอเพื่อช่วยลดอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรง
• หากคุณรู้สึกกังวลกับการมองเห็นซ้อนให้ปรึกษาแพทย์ว่าคุณควรใส่ผ้าปิดตาหรือไม่
• หลีกเลี่ยงความเครียดและความร้อนเพราะทั้งสองอย่างอาจทำให้อาการแย่ลงได้

การรักษาเหล่านี้ไม่สามารถรักษา MG ได้ อย่างไรก็ตามโดยทั่วไปคุณจะเห็นอาการดีขึ้น บางคนอาจเข้าสู่ภาวะทุเลาในระหว่างที่ไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษา

แจ้งให้แพทย์ทราบเกี่ยวกับยาหรืออาหารเสริมที่คุณทาน ยาบางชนิดสามารถทำให้อาการของ MG แย่ลงได้ ก่อนรับประทานยาใหม่โปรดปรึกษาแพทย์เพื่อให้แน่ใจว่าปลอดภัย

ภาวะแทรกซ้อนของ myasthenia gravis

ภาวะแทรกซ้อนที่อาจเป็นอันตรายที่สุดอย่างหนึ่งของ MG คือภาวะ myasthenic Crisis ซึ่งประกอบด้วยกล้ามเนื้ออ่อนแรงที่เป็นอันตรายถึงชีวิตซึ่งอาจรวมถึงปัญหาการหายใจ พูดคุยกับแพทย์ของคุณเกี่ยวกับความเสี่ยงของคุณ หากคุณเริ่มมีปัญหาในการหายใจหรือกลืนให้โทร 911 หรือไปที่ห้องฉุกเฉินในพื้นที่ของคุณทันที

บุคคลที่มี MG มีความเสี่ยงสูงในการเกิดความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติอื่น ๆ เช่นโรคลูปัสและโรคไขข้ออักเสบ

แนวโน้มระยะยาว

แนวโน้มระยะยาวของ MG ขึ้นอยู่กับหลายปัจจัย บางคนจะมีอาการเพียงเล็กน้อย คนอื่น ๆ อาจต้องนั่งรถเข็นในที่สุด พูดคุยกับแพทย์ของคุณเกี่ยวกับสิ่งที่คุณสามารถทำได้เพื่อลดความรุนแรงของ MG การรักษาตั้งแต่เนิ่นๆและเหมาะสมสามารถ จำกัด การดำเนินของโรคในคนจำนวนมากได้