Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome

เนื้อหา

• อาการของ Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome คืออะไร?
• Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome คืออะไร?
• การวินิจฉัยโรค Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome
• การรักษาโรค Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome
• Outlook ระยะยาวคืออะไร?

Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome คืออะไร?

Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่หายากซึ่งส่งผลต่อความสามารถในการเคลื่อนไหวของคุณ ระบบภูมิคุ้มกันของคุณโจมตีเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อซึ่งนำไปสู่ความยากลำบากในการเดินและปัญหาทางกล้ามเนื้ออื่น ๆ

โรคนี้ไม่สามารถรักษาให้หายได้ แต่อาการจะลดลงชั่วคราวหากคุณออกแรง คุณสามารถจัดการสภาพได้ด้วยยา

อาการของ Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome คืออะไร?

อาการเบื้องต้นของ LEMS คือขาอ่อนแรงและเดินลำบาก ในขณะที่โรคดำเนินไปคุณจะพบ:

• ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อใบหน้า
• อาการทางกล้ามเนื้อโดยไม่สมัครใจ
• ท้องผูก
• ปากแห้ง
• ความอ่อนแอ
• ปัญหาเกี่ยวกับกระเพาะปัสสาวะ

อาการขาอ่อนแรงมักดีขึ้นชั่วคราวเมื่อออกแรง ในขณะที่คุณออกกำลังกายอะซิทิลโคลีนจะสร้างขึ้นในปริมาณมากพอที่จะช่วยให้ความแข็งแรงดีขึ้นในช่วงเวลาสั้น ๆ

มีภาวะแทรกซ้อนหลายอย่างที่เกี่ยวข้องกับ LEMS สิ่งเหล่านี้ ได้แก่ :

• หายใจลำบากและกลืนลำบาก
• การติดเชื้อ
• การบาดเจ็บเนื่องจากการล้มหรือปัญหาในการประสานงาน

Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome คืออะไร?

ในโรคแพ้ภูมิตัวเองระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายจะทำให้ร่างกายของคุณผิดพลาดเพราะมีสิ่งแปลกปลอม ระบบภูมิคุ้มกันของคุณผลิตแอนติบอดีที่โจมตีร่างกายของคุณ

ใน LEMS ร่างกายของคุณจะโจมตีปลายประสาทที่ควบคุมปริมาณของอะซิติลโคลีนร่างกายของคุณจะปล่อยออกมา Acetylcholine เป็นสารสื่อประสาทที่กระตุ้นการหดตัวของกล้ามเนื้อ การหดตัวของกล้ามเนื้อช่วยให้คุณเคลื่อนไหวได้โดยสมัครใจเช่นเดินกระดิกนิ้วและยักไหล่

โดยเฉพาะอย่างยิ่งร่างกายของคุณโจมตีโปรตีนที่เรียกว่า voltage gated calcium channel (VGCC) จำเป็นต้องมี VGCC สำหรับการปลดปล่อย acetylcholine คุณผลิต acetylcholine ไม่เพียงพอเมื่อ VGCC ถูกโจมตีดังนั้นกล้ามเนื้อของคุณจึงไม่สามารถทำงานได้อย่างถูกต้อง

หลายกรณีของ LEMS เกี่ยวข้องกับมะเร็งปอด นักวิจัยเชื่อว่าเซลล์มะเร็งสร้างโปรตีน VGCC สิ่งนี้ทำให้ระบบภูมิคุ้มกันของคุณสร้างแอนติบอดีต่อ VGCC แอนติบอดีเหล่านี้จะโจมตีทั้งเซลล์มะเร็งและเซลล์กล้ามเนื้อ ทุกคนสามารถเป็นโรค LEMS ได้ตลอดชีวิต แต่มะเร็งปอดอาจเพิ่มความเสี่ยงต่อการเป็นโรคนี้ หากมีประวัติของโรคภูมิต้านตนเองในครอบครัวของคุณคุณอาจมีความเสี่ยงสูงที่จะเป็นโรค LEMS

การวินิจฉัยโรค Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome

ในการวินิจฉัย LEMS แพทย์ของคุณจะซักประวัติโดยละเอียดและทำการตรวจร่างกาย แพทย์ของคุณจะมองหา:

• การตอบสนองลดลง
• การสูญเสียเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อ
• ความอ่อนแอหรือปัญหาในการเคลื่อนไหวที่ดีขึ้นเมื่อทำกิจกรรม

แพทย์ของคุณอาจสั่งการทดสอบหลายอย่างเพื่อยืนยันสภาพ การตรวจเลือดจะค้นหาแอนติบอดีต่อ VGCC (แอนติบอดีต่อต้าน VGCC) Electromyography (EMG) ทดสอบเส้นใยกล้ามเนื้อของคุณโดยดูว่าพวกมันตอบสนองอย่างไรเมื่อถูกกระตุ้น เข็มขนาดเล็กสอดเข้าไปในกล้ามเนื้อและเชื่อมต่อกับเครื่องวัด คุณจะถูกขอให้เกร็งกล้ามเนื้อนั้นและเครื่องวัดจะอ่านว่ากล้ามเนื้อของคุณตอบสนองได้ดีเพียงใด

การทดสอบอื่นที่เป็นไปได้คือการทดสอบความเร็วการนำกระแสประสาท (NCV) สำหรับการทดสอบนี้แพทย์ของคุณจะวางอิเล็กโทรดไว้ที่ผิวของคุณซึ่งครอบคลุมกล้ามเนื้อใหญ่ แผ่นแปะให้สัญญาณไฟฟ้าที่กระตุ้นเส้นประสาทและกล้ามเนื้อ กิจกรรมที่เป็นผลมาจากเส้นประสาทจะถูกบันทึกโดยอิเล็กโทรดอื่น ๆ และใช้เพื่อค้นหาว่าเส้นประสาทตอบสนองต่อการกระตุ้นได้เร็วเพียงใด

การรักษาโรค Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome

อาการนี้ไม่สามารถรักษาให้หายได้ คุณจะร่วมมือกับแพทย์เพื่อจัดการกับสภาวะอื่น ๆ เช่นมะเร็งปอด

แพทย์ของคุณอาจแนะนำการรักษาด้วยอิมมูโนโกลบูลิน (IVIG) ทางหลอดเลือดดำ สำหรับการรักษานี้แพทย์ของคุณจะฉีดแอนติบอดีที่ไม่เฉพาะเจาะจงเพื่อให้ระบบภูมิคุ้มกันสงบลง การรักษาที่เป็นไปได้อีกอย่างหนึ่งคือ plasmapheresis เลือดจะถูกกำจัดออกจากร่างกายและพลาสมาจะถูกแยกออก แอนติบอดีจะถูกกำจัดออกและพลาสมาจะกลับคืนสู่ร่างกาย

ยาที่ออกฤทธิ์กับระบบกล้ามเนื้อของคุณบางครั้งสามารถบรรเทาอาการได้ ซึ่ง ได้แก่ mestinon (pyridostigmine) และ 3, 4 diaminopyridine (3, 4-DAP)

ยาเหล่านี้หาได้ยากและคุณควรปรึกษาแพทย์เพื่อหาข้อมูลเพิ่มเติม

Outlook ระยะยาวคืออะไร?

อาการต่างๆอาจดีขึ้นโดยการรักษาสภาวะพื้นฐานอื่น ๆ การกดภูมิคุ้มกันหรือกำจัดแอนติบอดีออกจากเลือด ไม่ใช่ทุกคนที่ตอบสนองต่อการรักษาได้ดี ปรึกษาแพทย์เพื่อวางแผนการรักษาที่เหมาะสม