Goodpasture Syndrome

เนื้อหา

• โรค Goodpasture คืออะไร
• มีอาการอะไร?
• อะไรคือสาเหตุของอาการ Goodpasture
• การวินิจฉัยกลุ่มอาการ Goodpasture เป็นอย่างไร?
• โรค Goodpasture รักษาอย่างไร?
• แนวโน้มระยะยาวคืออะไร?

โรค Goodpasture คืออะไร

Goodpasture syndrome เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่หายากและอาจเป็นอันตรายถึงชีวิต มันทำให้เกิดการสะสมโปรตีน autoimmune ในไตและปอดที่นำไปสู่ความเสียหายของอวัยวะเหล่านี้ ความผิดปกตินี้ได้รับการตั้งชื่อตามดร. เออร์เนสต์กู๊ดเพสวัวร์ซึ่งเป็นคนแรกที่จำแนกกลุ่มอาการของโรคในปี 2462 คาดว่าจะเกิดขึ้นใน 1 จาก 1 ล้านคนต่อปี

หากไม่มีการตรวจวินิจฉัยและรักษาอย่างทันท่วงทีสภาพสามารถนำไปสู่การมีเลือดออกอย่างมีนัยสำคัญในปอดของคุณการอักเสบของไตและความล้มเหลวและแม้กระทั่งเสียชีวิต

มีอาการอะไร?

อาการอาจไม่เจาะจงเช่นเดียวกับที่เกี่ยวข้องกับทั้งปอดและไตของคุณ ความเสียหายสามารถก้าวหน้าได้อย่างรวดเร็วกลายเป็นความรุนแรงในไม่กี่วัน อาการเบื้องต้นอาจรวมถึง:

• ความเหนื่อยล้าความอ่อนแอหรือความง่วง
• คลื่นไส้หรืออาเจียน
• สูญเสียความกระหาย
• ไม่ดีต่อสุขภาพ, หน้าซีด

เมื่อโรคมีผลต่อปอดของคุณอาจมีอาการต่อไปนี้:

• อาการไอแห้ง
• ไอเป็นเลือด (ไอเป็นเลือด)
• หายใจถี่หรือหายใจลำบาก

บางครั้งอาการที่ส่งผลต่อปอดของคุณอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตทำให้เกิดการหายใจล้มเหลวโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากมีเลือดออกมาก

เมื่อโรคส่งผลกระทบต่อไตของคุณก็อาจทำให้:

• แสบร้อนในระหว่างถ่ายปัสสาวะ
• เลือดในปัสสาวะของคุณหรือปัสสาวะเป็นฟอง
• อาการบวมของมือและเท้าของคุณ
• การอ่านความดันโลหิตสูง
• อาการปวดหลังด้านล่างซี่โครงของคุณ

อะไรคือสาเหตุของอาการ Goodpasture

แม้ว่าจะไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของอาการ Goodpasture แต่พฤติกรรมและปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมบางอย่างเชื่อว่าจะทำให้ผู้คนมีความเสี่ยงสูง การติดเชื้อทางเดินหายใจบางอย่างอาจทำให้ระบบภูมิคุ้มกัน การสัมผัสกับควันไฮโดรคาร์บอนฝุ่นโลหะควันบุหรี่หรือยาบางชนิดเช่นโคเคนอาจเพิ่มความเสี่ยง

นักวิทยาศาสตร์เชื่อว่าระบบภูมิคุ้มกันโจมตีเนื้อเยื่อปอดและไตเพราะการป้องกันร่างกายของคุณระบุส่วนต่าง ๆ ของอวัยวะเหล่านั้นว่าเป็นสิ่งแปลกปลอมต่อร่างกาย

บางคนดูเหมือนจะไวต่อสภาพนี้มากขึ้นเนื่องจากพันธุกรรม ซึ่งรวมถึงผู้ที่ได้รับโปรตีนเฉพาะจากพ่อแม่ของพวกเขาพบว่าเป็นส่วนหนึ่งของระบบ HLA (แอนติเจนของเม็ดเลือดขาวของมนุษย์) ตัวอย่างเช่น HLA ที่เฉพาะเจาะจงหรือที่รู้จักกันในชื่อ DR15 นั้นพบได้ใน 88 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่มีอาการ Goodpasture

ตาม National Kidney Foundation (NKF) โรค Goodpasture ส่งผลกระทบต่อผู้ชายมากกว่าผู้หญิงและเกิดขึ้นมากที่สุดในวัยผู้ใหญ่ตอนต้นหรือหลังอายุ 60 ปี NFK ยังรายงานว่าโรคนี้พบได้บ่อยในคนผิวขาวมากกว่าเผ่าพันธุ์อื่น

การวินิจฉัยกลุ่มอาการ Goodpasture เป็นอย่างไร?

แพทย์ของคุณอาจใช้การทดสอบหลายอย่างเพื่อวินิจฉัยโรค Goodpasture พวกเขาจะเริ่มต้นด้วยการตรวจร่างกายการตรวจสอบความดันโลหิตสูงเลือดออกและเสียงหัวใจและปอดผิดปกติรวมถึงการตรวจช่องท้อง แพทย์ของคุณจะตรวจสอบประวัติครอบครัวและประวัติทางการแพทย์ของคุณด้วย มันไม่ใช่เรื่องแปลกที่จะมีอาการบ่นหัวใจเสียงปอดผิดปกติหรือตับขยายเนื่องจากสภาพนี้

การทดสอบอื่น ๆ สามารถช่วยตัดสินว่าคุณเป็นโรคนี้หรือไม่ การตรวจเลือดอาจแสดงให้เห็นว่ามีแอนติบอดี (โปรตีนที่ผลิตโดยระบบภูมิคุ้มกันของคุณเพื่อต่อสู้กับสิ่งที่มันถูกระบุว่าเป็นภัยคุกคาม) ที่บ่งบอกถึงการปรากฏตัวของโรค นอกจากนี้ยังสามารถแสดงการทำงานของไตผิดปกติ

เลือดและโปรตีนในปัสสาวะสามารถตรวจพบได้โดยการตรวจปัสสาวะ อาการเหล่านี้ยังสามารถบ่งบอกถึงปัญหาไต

การเอ็กซเรย์หน้าอกหรือการสแกน CT อาจแสดงอาการที่บ่งบอกถึงอาการบาดเจ็บที่ปอดและเลือดออกในปอดของคุณ

การตัดชิ้นเนื้อไตอาจเปิดเผยการเปลี่ยนแปลงที่บ่งบอกถึงการปรากฏตัวของกลุ่มอาการ Goodpasture ในระหว่างการทดสอบนี้ตัวอย่างเนื้อเยื่อถูกนำมาจากไตของคุณโดยใช้อัลตร้าซาวด์เป็นแนวทางแล้วส่งไปยังห้องปฏิบัติการเพื่อทำการทดสอบ ช่างเทคนิคในห้องแล็บจะมองหาแอนติบอดีหรือเซลล์ผิดปกติอื่น ๆ เพื่อช่วยให้แพทย์วินิจฉัยโรค

โรค Goodpasture รักษาอย่างไร?

เมื่อได้รับการวินิจฉัยแล้วคุณจะต้องได้รับการรักษาโดยเร็วที่สุดเพื่อลดความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อน กลุ่มอาการ Goodpasture เป็นภาวะที่คุกคามชีวิต มันต้องการการรักษาในโรงพยาบาลซึ่งมักจะรวมถึงการรักษาในหอผู้ป่วยหนัก (ICU)

การรักษาเกี่ยวข้องกับยาที่ชะลอระบบภูมิคุ้มกันของคุณ สิ่งเหล่านี้อาจรวมถึงสิ่งต่อไปนี้อย่างน้อยหนึ่งอย่าง:

• ยาเสพติดระบบภูมิคุ้มกันหรือยาพิษทำให้ระบบภูมิคุ้มกันของคุณไม่สามารถสร้างแอนติบอดี้ที่ทำลายปอดและไตของคุณ (ตัวอย่างหนึ่งคือ cyclophosphamide)
• คอร์ติโคสเตอรอยด์เช่น prednisone (Rayos) ซึ่งช่วยลดการอักเสบรวมถึงระงับระบบภูมิคุ้มกันของคุณ

การรักษาที่เรียกว่า plasmapheresis อาจจำเป็นต้องใช้เพื่อกรองแอนติบอดีที่เป็นอันตรายในเลือดของคุณ ในระหว่างขั้นตอนนี้เลือดจะถูกถอนออกและส่วนของเหลว (พลาสมา) จะถูกลบออกและแทนที่ เลือดที่ผ่านการกรองจะถูกถ่ายโอนกลับเข้าสู่ร่างกายของคุณ

การรักษาอื่น ๆ ขึ้นอยู่กับอายุของคุณสุขภาพโดยรวมและความรุนแรงของโรค แพทย์อาจสั่งยาเพิ่มเติมเพื่อควบคุมการสะสมของของเหลวและความดันโลหิตสูง นอกเหนือจากยาแล้วการเปลี่ยนอาหารเช่นลดปริมาณเกลือช่วยควบคุมอาการบวมและความดันโลหิต

แนวโน้มระยะยาวคืออะไร?

ยิ่งการทำงานของปอดและไตมากขึ้นเท่าไร ดูเหมือนว่าแนวโน้มโดยเฉพาะอย่างยิ่งขึ้นอยู่กับสภาพของไตของคุณ ความเสียหายต่อไตมักจะถาวรและการปลูกถ่ายไตหรือการล้างไต (กระบวนการที่ใช้เครื่องจักรพิเศษเพื่อช่วยกรองของเสียและสารพิษออกจากเลือด) อาจจำเป็นหากไตของคุณเริ่มล้มเหลว

การวินิจฉัยและการรักษาในระยะแรกนั้นมีความสำคัญอย่างยิ่งต่อการอยู่รอดของโรคและเพื่ออนาคตที่ดีของคุณ จากข้อมูลของ NKF กลุ่มอาการของโรคสามารถอยู่ได้ทุกที่จากไม่กี่สัปดาห์ถึงสองปี อัตราการรอดชีวิตห้าปีคือ 80 เปอร์เซ็นต์ด้วยความระมัดระวัง

ผู้ที่มีอาการ Goodpasture น้อยกว่าร้อยละ 30 จะได้รับความเสียหายของไตในระยะยาวซึ่งต้องใช้การล้างไต

การเลิกสูบบุหรี่หากคุณสูบบุหรี่และหลีกเลี่ยงการสูบบุหรี่มือสองเป็นอีกก้าวสำคัญในการพัฒนาแนวโน้มระยะยาวของคุณ