หลังจากการวินิจฉัย AHP: ภาพรวมของ Porphyria ในตับเฉียบพลัน

เนื้อหา

• การวินิจฉัย
• ติดตามอาการ
• การรักษา
• การทดลองทางคลินิก
• การจัดการการโจมตี
• เปลี่ยนแปลงวิถีชีวิต
• ความเครียดและสุขภาพจิต
• การทดสอบทางพันธุกรรม
• Takeaway

พอร์ไฟเรียในตับเฉียบพลัน (AHP) เกี่ยวข้องกับการสูญเสียโปรตีนฮีมที่ช่วยสร้างเม็ดเลือดแดงให้แข็งแรง เงื่อนไขอื่น ๆ อีกมากมายมีอาการของโรคเลือดนี้ดังนั้นการทดสอบ AHP อาจต้องใช้เวลา

แพทย์ของคุณจะวินิจฉัยว่าคุณเป็น AHP หลังการตรวจเลือดปัสสาวะและทางพันธุกรรม หลังจากการวินิจฉัยของคุณกระบวนการรักษาและการจัดการสามารถเริ่มได้

การวินิจฉัย AHP อาจทำให้เกิดคำถามมากมาย คุณอาจสงสัยเกี่ยวกับตัวเลือกการรักษาและขั้นตอนอื่น ๆ ที่คุณสามารถทำได้เพื่อป้องกันการโจมตีในอนาคต

เรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับขั้นตอนที่คุณและแพทย์สามารถดำเนินการตามการวินิจฉัย AHP ของคุณ

การวินิจฉัย

เป็นเรื่องปกติที่ AHP จะเป็นในระยะแรกเนื่องจากมีโอกาสเกิดได้น้อยและมีอาการในวงกว้าง ทีมดูแลสุขภาพของคุณจะใช้การทดสอบหลายครั้งเพื่อตรวจหาอาการและพิจารณาการวินิจฉัยโรคตับอักเสบเฉียบพลัน

การทดสอบ ได้แก่ :

• การตรวจปัสสาวะสำหรับ porphobilinogen (PBG)
• การสแกนเอกซ์เรย์คอมพิวเตอร์ (CT)
• เอ็กซ์เรย์หน้าอก
• echocardiogram (EKG)
• การตรวจนับเม็ดเลือด (CBC)
• การทดสอบทางพันธุกรรม

การตรวจปัสสาวะ PBG มักถือว่าสำคัญที่สุดเนื่องจาก PBG ในปัสสาวะมักจะสูงขึ้นในระหว่างการโจมตีเฉียบพลัน

การวินิจฉัยมักได้รับการยืนยันด้วยการทดสอบทางพันธุกรรมทั้งสำหรับผู้ถูกทดสอบและสมาชิกในครอบครัว

ติดตามอาการ

ส่วนหนึ่งของแผนการจัดการ AHP ที่ดีคือการทำความเข้าใจกับอาการของการโจมตี วิธีนี้จะช่วยให้คุณรู้ว่าควรปฏิบัติเมื่อใดก่อนที่จะนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนร้ายแรง

จากข้อมูลของสถาบันสุขภาพแห่งชาติอาการปวดท้องรุนแรงเป็นอาการที่พบบ่อยที่สุดของการโจมตี AHP ที่กำลังจะเกิดขึ้น ความเจ็บปวดอาจขยายไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกายเช่นคุณ:

• แขน
• ขา
• กลับ

การโจมตี AHP อาจทำให้เกิด:

• หายใจลำบากเช่นหายใจไม่ออกหรือรู้สึกแน่นในลำคอ
• ท้องผูก
• ปัสสาวะสีเข้ม
• ปัสสาวะลำบาก
• ความดันโลหิตสูง
• อัตราการเต้นของหัวใจเพิ่มขึ้นหรืออาการหัวใจสั่นที่เห็นได้ชัด
• คลื่นไส้
• ความกระหายที่กลายเป็นการขาดน้ำ
• อาการชักหรือภาพหลอน
• อาเจียน
• กล้ามเนื้ออ่อนแอ

โทรหาแพทย์ของคุณหากคุณพบอาการข้างต้น แพทย์ของคุณอาจนำคุณไปโรงพยาบาลเพื่อรับการรักษา

การรักษา

มาตรการป้องกันเป็นกุญแจสำคัญในการหยุดการโจมตี AHP และปรับปรุงคุณภาพชีวิตของคุณ แพทย์ของคุณอาจสั่งยา heme สังเคราะห์ที่เรียกว่า hemin ซึ่งจะช่วยให้ร่างกายของคุณสร้างโปรตีนฮีโมโกลบิน

Heme มีจำหน่ายตามใบสั่งแพทย์ทางปาก แต่อาจให้เป็นยาฉีดได้ Hemin IVs ใช้ในโรงพยาบาลระหว่างการโจมตี AHP

แพทย์ของคุณอาจแนะนำตัวเลือกต่อไปนี้ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับสภาพของคุณ:

• อาหารเสริมกลูโคส อาจให้ทางปากเป็นยาเม็ดน้ำตาลหรือฉีดเข้าเส้นเลือดดำเพื่อช่วยให้ร่างกายของคุณมีน้ำตาลกลูโคสเพียงพอที่จะสร้างเม็ดเลือดแดง
• ตัวเร่งปฏิกิริยาฮอร์โมน Gonadotropin เป็นยาตามใบสั่งแพทย์ที่ใช้สำหรับสตรีที่สูญเสียฮีมระหว่างมีประจำเดือน
• Phlebotomy เป็นขั้นตอนการกำจัดเลือดที่ใช้เพื่อกำจัดธาตุเหล็กในร่างกายในปริมาณที่มากเกินไป
• การบำบัดด้วยยีน เช่น givosiran ซึ่งในเดือนพฤศจิกายน 2019

Givosiran มุ่งมั่นที่จะลดอัตราการผลิตผลพลอยได้ที่เป็นพิษในตับซึ่งส่งผลให้มีการโจมตี AHP น้อยลง

การเลือกวิธีการรักษาที่เหมาะสมยังต้องมีการตรวจเลือดเป็นประจำ แพทย์ของคุณสามารถวัดฮีมเหล็กและองค์ประกอบอื่น ๆ เพื่อดูว่าการรักษาของคุณได้ผลหรือไม่หรือคุณต้องการการปรับเปลี่ยนแผน AHP ของคุณ

การทดลองทางคลินิก

นักวิจัยพยายามที่จะระบุและพัฒนาวิธีการรักษาใหม่ ๆ เช่น givosiran เพื่อช่วยจัดการภาวะนี้ คุณอาจลองถามแพทย์เกี่ยวกับการทดลองทางคลินิกที่อาจเหมาะสมกับคุณ

การทดลองเหล่านี้อาจให้การรักษาฟรีพร้อมค่าตอบแทน คุณยังสามารถเรียนรู้เพิ่มเติมได้ทาง ClinicalTrials.gov

การจัดการการโจมตี

การจัดการ AHP มักขึ้นอยู่กับการจัดการทริกเกอร์ แต่เมื่อเกิดการโจมตีสิ่งสำคัญคือต้องได้รับการรักษาและบรรเทาอาการปวด

การโจมตี AHP มักต้องเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาล คุณอาจได้รับ heme ทางหลอดเลือดดำในขณะที่ได้รับการตรวจหาสัญญาณของไตหรือตับวาย

การโจมตี AHP ไม่จำเป็นต้องไปโรงพยาบาล อย่างไรก็ตามอาการปวดมากหรืออาการสำคัญอาจต้องได้รับการดูแลในกรณีฉุกเฉิน

แพทย์ของคุณอาจสั่งจ่ายยาเช่น beta-blockers สำหรับความดันโลหิตสูงยาแก้อาเจียนหรือยาบรรเทาอาการปวดเพื่อรักษาอาการของการโจมตี

เปลี่ยนแปลงวิถีชีวิต

แม้ว่าจะไม่มีแผนการดำเนินชีวิตที่เฉพาะเจาะจงที่สามารถทำให้ AHP หายไป แต่ก็มีตัวกระตุ้น AHP บางอย่างที่คุณควรทราบ

สิ่งเหล่านี้ ได้แก่ :

• กินโปรตีนมากเกินไป
• การอดอาหาร
• การบริโภคธาตุเหล็กสูง
• ยาทดแทนฮอร์โมน
• อาหารแคลอรี่ต่ำ
• อาหารคาร์โบไฮเดรตต่ำ
• อาหารเสริมธาตุเหล็ก (OTC หรือตามใบสั่งแพทย์)
• การสูบบุหรี่

ความเครียดและสุขภาพจิต

การมีโรคเรื้อรังเช่น AHP อาจทำให้เครียดได้โดยเฉพาะอย่างยิ่งเนื่องจากเป็นโรคที่หายากกว่า สิ่งสำคัญคือต้องจัดการความเครียดของคุณให้ได้มากที่สุด

แม้ว่าความเครียดจะไม่ได้เป็นสาเหตุโดยตรงของการโจมตี AHP แต่ก็สามารถเพิ่มความเสี่ยงของคุณได้

Porphyrias ยังสามารถนำไปสู่ภาวะสุขภาพจิตอื่น ๆ เช่น:

• ความวิตกกังวล
• ภาวะซึมเศร้า
• ฮิสทีเรีย
• โรคกลัว

แจ้งผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณให้ทราบเกี่ยวกับอาการทางสุขภาพจิตที่คุณอาจพบเช่น:

• กลัว
• นอนไม่หลับ
• ความหงุดหงิด
• การสูญเสียความสนใจในกิจกรรมปกติของคุณ

อาการดังกล่าวอาจกล่าวได้ว่าเป็นส่วนหนึ่งของแผนการดูแลสุขภาพของคุณ

คุณไม่ได้อยู่คนเดียวในการรับมือกับอาการ AHP ของคุณดังนั้นการติดต่อกับผู้อื่นจะมีประโยชน์มาก

การทดสอบทางพันธุกรรม

หากคุณได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น AHP แพทย์ของคุณอาจแนะนำให้ทำการทดสอบทางพันธุกรรมสำหรับบุตรหลานของคุณหรือสมาชิกในครอบครัวคนอื่น ๆ

แพทย์ของคุณอาจมองหาเอนไซม์บางชนิดในตับเพื่อช่วยตรวจสอบว่าญาติทางชีววิทยาของคุณมีความเสี่ยงต่อ AHP หรือไม่

การทดสอบทางพันธุกรรมไม่สามารถป้องกันการโจมตีของ AHP ได้ แต่สามารถช่วยให้คนที่คุณรักระวังอาการที่เกี่ยวข้องได้

Takeaway

การได้รับการวินิจฉัยโรค AHP ในตอนแรกอาจทำให้เครียด แต่แพทย์ของคุณพร้อมที่จะตอบคำถามของคุณทั้งหมดและเพื่อให้แน่ใจว่าคุณได้รับการรักษาที่ดีที่สุด

แนวโน้มสำหรับผู้ที่มี AHP นั้นดี การจัดการอาการของคุณด้วยการรักษาและการเปลี่ยนแปลงวิถีชีวิตสามารถช่วยให้คุณทำกิจกรรมในชีวิตประจำวันได้โดยมีปัญหาเล็กน้อย