Tetralogy ของ Fallot

Tetralogy of Fallot เป็นความผิดปกติของหัวใจพิการ แต่กำเนิด แต่กำเนิด หมายความว่า มันมีตั้งแต่แรกเกิด

Tetralogy of Fallot ทำให้ระดับออกซิเจนในเลือดต่ำ สิ่งนี้นำไปสู่อาการตัวเขียว (ผิวสีฟ้าอมม่วง)

รูปแบบคลาสสิกประกอบด้วยข้อบกพร่องสี่ประการของหัวใจและหลอดเลือดที่สำคัญ:

• ข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่าง (ช่องระหว่างโพรงด้านขวาและด้านซ้าย)
• การหดตัวของทางเดินน้ำออกของปอด (วาล์วและหลอดเลือดแดงที่เชื่อมต่อหัวใจกับปอด)
• Override aorta (หลอดเลือดแดงที่นำเลือดที่อุดมด้วยออกซิเจนไปยังร่างกาย) ที่เคลื่อนผ่านช่องท้องด้านขวาและข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างแทนที่จะออกมาจากช่องด้านซ้ายเท่านั้น
• ผนังหนาของช่องท้องด้านขวา (กระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนขวา)

Tetralogy of Fallot นั้นหายาก แต่เป็นรูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดตัวเขียว มันเกิดขึ้นอย่างเท่าเทียมกันในเพศชายและเพศหญิง ผู้ที่มี Tetralogy ของ Fallot มีแนวโน้มที่จะมีข้อบกพร่องที่มีมา แต่กำเนิดอื่น ๆ

ไม่ทราบสาเหตุของข้อบกพร่องหัวใจพิการ แต่กำเนิดส่วนใหญ่ มีหลายปัจจัยที่ดูเหมือนจะเกี่ยวข้อง

ปัจจัยที่เพิ่มความเสี่ยงต่อภาวะนี้ในระหว่างตั้งครรภ์ ได้แก่:

• โรคพิษสุราเรื้อรังในแม่
• โรคเบาหวาน
• คุณแม่ที่มีอายุมากกว่า 40 ปี
• โภชนาการไม่ดีระหว่างตั้งครรภ์
• โรคหัดเยอรมันหรือโรคไวรัสอื่นๆ ระหว่างตั้งครรภ์

เด็กที่เป็น Tetralogy ของ Fallot มีแนวโน้มที่จะมีความผิดปกติของโครโมโซมเช่น Down syndrome, Alagille syndrome และ DiGeorge syndrome (ภาวะที่ทำให้เกิดข้อบกพร่องของหัวใจ ระดับแคลเซียมต่ำ และภูมิคุ้มกันไม่ดี)

อาการรวมถึง:

• สีฟ้าแก่ผิวหนัง (ตัวเขียว) ซึ่งจะแย่ลงเมื่อทารกอารมณ์เสีย
• นิ้วโป้ง (การขยายตัวของผิวหนังหรือกระดูกบริเวณเล็บมือ)
• การให้อาหารลำบาก (นิสัยการกินไม่ดี)
• น้ำหนักขึ้นไม่ขึ้น
• หมดสภาพ
• พัฒนาการไม่ดี
• การนั่งยองๆ ในตอนที่มีอาการตัวเขียว

การตรวจร่างกายด้วยเครื่องตรวจฟังเสียงมักจะเผยให้เห็นเสียงพึมพำของหัวใจ

การทดสอบอาจรวมถึง:

• เอ็กซ์เรย์ทรวงอก
• การนับเม็ดเลือดที่สมบูรณ์ (CBC)
• การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ
• คลื่นไฟฟ้าหัวใจ (ECG)
• MRI ของหัวใจ (โดยทั่วไปหลังการผ่าตัด)
• CT ของหัวใจ

การผ่าตัดเพื่อซ่อมแซม tetralogy ของ Fallot ทำได้เมื่อทารกยังเด็กมาก โดยปกติก่อนอายุ 6 เดือน บางครั้งจำเป็นต้องทำการผ่าตัดมากกว่าหนึ่งครั้ง เมื่อใช้การผ่าตัดมากกว่า 1 ครั้ง การผ่าตัดครั้งแรกจะทำเพื่อช่วยเพิ่มการไหลเวียนของเลือดไปยังปอด

การผ่าตัดเพื่อแก้ไขปัญหาอาจจะทำในภายหลัง บ่อยครั้งที่ทำการผ่าตัดแก้ไขเพียงครั้งเดียวในช่วงสองสามเดือนแรกของชีวิต การผ่าตัดแก้ไขจะทำเพื่อขยายส่วนของปอดที่แคบลงและปิดข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างด้วยแผ่นแปะ

กรณีส่วนใหญ่สามารถแก้ไขได้ด้วยการผ่าตัด ทารกที่ได้รับการผ่าตัดมักจะทำได้ดี มากกว่า 90% มีชีวิตรอดจนถึงวัยผู้ใหญ่และใช้ชีวิตที่กระฉับกระเฉง มีสุขภาพดี และมีประสิทธิผล หากไม่มีการผ่าตัด ความตายมักจะเกิดขึ้นเมื่อบุคคลนั้นอายุครบ 20 ปี

ผู้ที่ยังคงวาล์วปอดรั่วอย่างต่อเนื่องอาจจำเป็นต้องเปลี่ยนวาล์ว

ขอแนะนำให้ติดตามผลกับแพทย์โรคหัวใจเป็นประจำ

ภาวะแทรกซ้อนอาจรวมถึง:

• การเจริญเติบโตและการพัฒนาล่าช้า
• จังหวะการเต้นของหัวใจผิดปกติ (arrhythmias)
• อาการชักในช่วงที่มีออกซิเจนไม่เพียงพอ
• เสียชีวิตจากภาวะหัวใจหยุดเต้นแม้หลังการผ่าตัดซ่อมแซม

โทรหาผู้ให้บริการดูแลสุขภาพของคุณหากมีอาการใหม่ที่ไม่สามารถอธิบายได้หรือเด็กมีอาการตัวเขียว (ผิวสีฟ้า)

หากเด็กที่มี Tetralogy of Fallot กลายเป็นสีน้ำเงิน ให้วางเด็กไว้ข้างลำตัวหรือหลังทันที แล้วคุกเข่าลงที่หน้าอก ทำให้เด็กสงบและไปพบแพทย์ทันที

ไม่มีวิธีป้องกันภาวะดังกล่าว

เท็ต; ทอฟ; ข้อบกพร่องของหัวใจพิการ แต่กำเนิด - tetralogy; โรคหัวใจสีเขียว - tetralogy; ข้อบกพร่องที่เกิด - tetralogy

• การผ่าตัดหัวใจในเด็ก - การปลดปล่อย

• หัวใจ - ส่วนตรงกลาง
• Tetralogy ของ Fallot
• สีฟ้า 'Tet คาถา'

Bernstein D. โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดตัวเขียว: การประเมินทารกแรกเกิดที่ป่วยหนักด้วยอาการตัวเขียวและความทุกข์ทางเดินหายใจ ใน: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. หนังสือเรียนวิชากุมารเวชศาสตร์ของเนลสัน. ฉบับที่ 21 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2019:ตอนที่ 456

เฟรเซอร์ ซีดี, เคน แอลซี. โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด. ใน: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. ตำราการผ่าตัดของ Sabiston: พื้นฐานทางชีวภาพของการผ่าตัดสมัยใหม่. ฉบับที่ 20 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2017:ตอนที่ 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดในผู้ใหญ่และผู้ป่วยเด็ก ใน: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. ฉบับที่ 11 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2019:ตอนที่ 75.