Kartagener syndrome คืออะไรอาการและวิธีการรักษา

เนื้อหา

• วิธีการรักษาทำได้
• อาการหลัก

Kartagener syndrome หรือที่เรียกว่า primary ciliary dyskinesia เป็นโรคทางพันธุกรรมที่มีลักษณะการเปลี่ยนแปลงในโครงสร้างของ cilia ที่อยู่ในแนวทางเดินหายใจ ดังนั้นโรคนี้จึงมีลักษณะสามอาการหลัก:

• ไซนัสอักเสบซึ่งสอดคล้องกับการอักเสบของรูจมูก ดูวิธีระบุไซนัสอักเสบ
• หลอดลมอักเสบซึ่งประกอบด้วยการขยายหลอดลมของปอด - เรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับโรคหลอดลมอักเสบในปอด
• ซิทัสผกผันซึ่งอวัยวะของหน้าอกและช่องท้องตั้งอยู่ที่ด้านตรงข้ามกับสิ่งที่ปกติ

ในโรคนี้การเคลื่อนไหวของซิเลียซึ่งเป็นขนขนาดเล็กที่มีอยู่ในหลอดลมและหลอดลมซึ่งช่วยขับไล่ฝุ่นและเมือกออกจากปอดจะถูกเปลี่ยนแปลงทำให้เมือกฝุ่นและจุลินทรีย์สะสมในปอด ปัญหานี้จะเพิ่มความเสี่ยงของโรคติดเชื้อร้ายแรงในระบบทางเดินหายใจเช่นจมูกอักเสบไซนัสอักเสบหลอดลมอักเสบหรือปอดบวม

นอกจากนี้ผู้ชายที่เป็นโรค Kartagener syndrome เป็นเรื่องปกติที่จะมีบุตรยากเนื่องจากอสุจิสูญเสียความสามารถในการเคลื่อนที่ไปตามช่องของอัณฑะ

วิธีการรักษาทำได้

การรักษา Kartagener Syndrome มีจุดมุ่งหมายเพื่อลดอาการและป้องกันการติดเชื้อในระบบทางเดินหายใจโดยปกติจะระบุให้กินยาปฏิชีวนะเพื่อรักษาไซนัสอักเสบหลอดลมอักเสบและปอดบวมตามคำแนะนำของแพทย์ ขอแนะนำให้ใช้น้ำเกลือ mucolytics หรือยาขยายหลอดลมเพื่อปล่อยเมือกที่อยู่ในหลอดลมและช่วยในการหายใจ

สิ่งสำคัญคือต้องหลีกเลี่ยงการใช้บุหรี่สัมผัสกับมลพิษและการใช้สารระคายเคืองนอกเหนือจากการรักษาความชุ่มชื้นที่ดีเพื่อให้สารคัดหลั่งเป็นของเหลวมากขึ้นและเพื่อให้การกำจัดเมือกง่ายขึ้น

นอกจากนี้ยังมีการระบุกายภาพบำบัดระบบทางเดินหายใจเพื่อรักษา Kartagener syndrome เนื่องจากผ่านการฝึกการหายใจเล็ก ๆ เมือกที่สะสมในหลอดลมและปอดสามารถถูกกำจัดได้ทำให้การหายใจดีขึ้น เรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับกายภาพบำบัดทางเดินหายใจ

อาการหลัก

ผู้ที่เป็นโรค Kartagener มีแนวโน้มที่จะเกิดการติดเชื้อในระบบทางเดินหายใจเช่นไซนัสอักเสบปอดบวมและหลอดลมอักเสบเป็นต้น อาการหลักของโรคนี้คือ:

• ไอที่มีประสิทธิผลและเป็นเลือด
• หายใจลำบาก;
• เหนื่อย;
• ความอ่อนแอ;
• หายใจถี่;
• หายใจไม่ออกในอก;
• ภาวะหัวใจล้มเหลว
• เพิ่มขนาดของส่วนปลายของนิ้วมือ

ที่เกี่ยวข้องกับอาการเหล่านี้มีอาการทางคลินิกอื่น ๆ เช่นการขยายตัวของหลอดลมและการเปลี่ยนแปลงตำแหน่งของอวัยวะทรวงอกโดยหัวใจอยู่ที่ด้านขวาของหน้าอก