Evans Syndrome - อาการและการรักษา

เนื้อหา

• สาเหตุอะไร
• สัญญาณและอาการ
• วิธีการรักษาทำได้

Evans syndrome หรือที่เรียกว่า anti-phospholipid syndrome เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่หายากซึ่งร่างกายจะสร้างแอนติบอดีที่ทำลายเลือด

ผู้ป่วยบางรายที่เป็นโรคนี้อาจมีเพียงเซลล์สีขาวที่ถูกทำลายหรือมีเพียงเซลล์สีแดงเท่านั้น แต่โครงสร้างของเลือดทั้งหมดอาจได้รับความเสียหายเมื่อเป็นโรค Evans Syndrome

ยิ่งมีการวินิจฉัยที่ถูกต้องของกลุ่มอาการนี้เร็วเท่าไหร่อาการต่างๆก็จะถูกควบคุมได้ง่ายขึ้นและทำให้ผู้ป่วยมีคุณภาพชีวิตที่ดีขึ้น

สาเหตุอะไร

ปัจจัยที่ส่งเสริมกลุ่มอาการนี้ยังไม่ทราบแน่ชัดและทั้งอาการและวิวัฒนาการของโรคที่หายากนี้แตกต่างกันมากในแต่ละกรณีขึ้นอยู่กับส่วนของเลือดที่ถูกโจมตีโดยแอนติบอดี

สัญญาณและอาการ

เมื่อเซลล์เม็ดเลือดแดงได้รับความเสียหายลดระดับเลือดผู้ป่วยจะมีอาการทั่วไปของโรคโลหิตจางในกรณีที่เกล็ดเลือดถูกทำลายผู้ป่วยจะมีความไวต่อการเกิดรอยฟกช้ำและเลือดออกมากกว่าในกรณีของ การบาดเจ็บที่ศีรษะอาจทำให้เลือดออกในสมองถึงแก่ชีวิตได้และเมื่อเป็นส่วนสีขาวของเลือดที่ได้รับผลกระทบผู้ป่วยจะติดเชื้อได้ง่ายขึ้นพร้อมกับความยากลำบากในการฟื้นตัว

เป็นเรื่องปกติที่ผู้ป่วยโรคอีแวนส์จะมีโรคภูมิต้านตนเองอื่น ๆ เช่นโรคลูปัสหรือโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์เป็นต้น

วิวัฒนาการของโรคเป็นสิ่งที่ไม่คาดคิดและในหลาย ๆ กรณีการทำลายเซลล์เม็ดเลือดครั้งใหญ่ตามมาด้วยการให้อภัยเป็นเวลานานในขณะที่บางกรณีที่รุนแรงกว่าจะมีวิวัฒนาการอย่างต่อเนื่องโดยไม่มีระยะเวลาการปรับปรุง

วิธีการรักษาทำได้

การรักษามีจุดมุ่งหมายเพื่อหยุดการผลิตแอนติบอดีที่ทำลายเลือด การรักษาไม่ได้ช่วยรักษาโรค แต่จะช่วยลดอาการของโรคเช่นโรคโลหิตจางหรือลิ่มเลือดอุดตัน

แนะนำให้ใช้สเตียรอยด์เนื่องจากยับยั้งระบบภูมิคุ้มกันและลดการผลิตแอนติบอดีขัดขวางหรือลดระดับการทำลายเซลล์เม็ดเลือด

อีกทางเลือกหนึ่งคือการฉีดอิมมูโนโกลบูลินเพื่อทำลายแอนติบอดีส่วนเกินที่ร่างกายผลิตหรือแม้กระทั่งเคมีบำบัดซึ่งจะทำให้ผู้ป่วยคงตัว
ในกรณีที่รุนแรงที่สุดการกำจัดม้ามเป็นรูปแบบหนึ่งของการรักษาเช่นเดียวกับการถ่ายเลือด