Paroxysmal hemoglobinuria ออกหากินเวลากลางคืน: มันคืออะไรและทำการวินิจฉัยได้อย่างไร
เนื้อหา
Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria หรือที่เรียกว่า PNH เป็นโรคที่หายากจากแหล่งกำเนิดทางพันธุกรรมโดยมีการเปลี่ยนแปลงของเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดงซึ่งนำไปสู่การทำลายและกำจัดส่วนประกอบของเม็ดเลือดแดงในปัสสาวะจึงถือว่าเป็นโรคโลหิตจางชนิดเม็ดเลือดแดงเรื้อรัง .
คำว่า nocturne หมายถึงช่วงเวลาของวันที่พบว่ามีอัตราการทำลายเม็ดเลือดแดงสูงสุดในผู้ที่เป็นโรค แต่จากการตรวจสอบพบว่าการแตกของเม็ดเลือดแดงคือการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงเกิดขึ้นในทุกช่วงเวลาของวันในคน ผู้ที่มีฮีโมโกลบินยูเรีย
PNH ไม่มีวิธีรักษา แต่การรักษาทำได้โดยการปลูกถ่ายไขกระดูกและการใช้ Eculizumab ซึ่งเป็นยาเฉพาะสำหรับการรักษาโรคนี้ เรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับ Eculizumab
อาการหลัก
อาการหลักของ hemoglobinuria paroxysmal ออกหากินเวลากลางคืนคือ:
- ปัสสาวะสีเข้มมากเป็นครั้งแรกเนื่องจากความเข้มข้นของเม็ดเลือดแดงในปัสสาวะสูง
- ความอ่อนแอ;
- อาการง่วงซึม;
- ผมและเล็บอ่อนแอ
- ช้า;
- เจ็บกล้ามเนื้อ;
- การติดเชื้อบ่อย
- อาการเมารถ;
- อาการปวดท้อง;
- ดีซ่าน;
- สมรรถภาพทางเพศชาย;
- การทำงานของไตลดลง
ผู้ที่มีภาวะเม็ดเลือดแดงแตกนอกเวลากลางคืนมีโอกาสเกิดลิ่มเลือดอุดตันเพิ่มขึ้นเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงในกระบวนการแข็งตัวของเลือด
วิธีการวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยโรคฮีโมโกลบินยูเรียในเวลากลางคืนของ paroxysmal ทำได้โดยการทดสอบหลายอย่างเช่น:
- การนับเม็ดเลือดในคนที่มี PNH จะมีการระบุ pancytopenia ซึ่งสอดคล้องกับการลดลงของส่วนประกอบของเลือดทั้งหมด - รู้วิธีตีความการนับเม็ดเลือด
- ปริมาณของ บิลิรูบินฟรีซึ่งเพิ่มขึ้น
- การระบุและปริมาณโดยวิธีโฟลไซโตเมทรีของ แอนติเจน CD55 และ CD59ซึ่งเป็นโปรตีนที่มีอยู่ในเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดงและในกรณีของฮีโมโกลบินยูเรียจะลดลงหรือขาดหายไป
นอกเหนือจากการทดสอบเหล่านี้นักโลหิตวิทยาอาจขอการทดสอบเสริมเช่นการทดสอบซูโครสและการทดสอบ HAM ซึ่งช่วยในการวินิจฉัยภาวะเม็ดเลือดแดงแตกนอกเวลากลางคืน โดยปกติการวินิจฉัยจะเกิดขึ้นระหว่าง 40 ถึง 50 ปีและการรอดชีวิตของบุคคลนั้นอยู่ที่ประมาณ 10 ถึง 15 ปี
วิธีการรักษา
การรักษาภาวะเม็ดเลือดแดงแตกนอกเวลากลางคืนสามารถทำได้ด้วยการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดชนิดอัลโลจีนิกและให้ยา Eculizumab (Soliris) 300 มก. ทุก 15 วัน ยานี้สามารถให้โดย SUS ผ่านการดำเนินการทางกฎหมาย
แนะนำให้เสริมธาตุเหล็กด้วยกรดโฟลิกนอกเหนือจากการตรวจสอบทางโภชนาการและทางโลหิตวิทยาอย่างเพียงพอ
ที่น่าสนใจบนเว็บไซต์
วิธีรีเซ็ตความทนทานต่อกัญชาของคุณ
