ผู้เขียน: Roger Morrison
วันที่สร้าง: 18 กันยายน 2021
วันที่อัปเดต: 14 พฤศจิกายน 2024
Anonim
Rare disease day 2015: My experience with GPA
วิดีโอ: Rare disease day 2015: My experience with GPA

เนื้อหา

เงื่อนไขนี้คืออะไร?

granulomatosis ร่วมกับ polyangiitis (GPA) เป็นโรคหายากที่อักเสบและทำลายเส้นเลือดเล็ก ๆ ในอวัยวะต่าง ๆ รวมทั้งไตปอดและไซนัส การอักเสบ จำกัด การไหลเวียนของเลือดและป้องกันไม่ให้ออกซิเจนไปสู่อวัยวะและเนื้อเยื่อของคุณเพียงพอ สิ่งนี้มีผลต่อการทำงานของพวกเขาได้ดีเพียงใด

ก้อนเนื้อเยื่ออักเสบเรียกว่า granulomas ก่อตัวรอบเส้นเลือด Granulomas สามารถทำลายอวัยวะ

เกรดเฉลี่ยเป็นหนึ่งในหลายประเภทของ vasculitis เป็นโรคที่ทำให้เกิดการอักเสบในหลอดเลือด

GPA เคยเป็นที่รู้จักกันในนาม granulomatosis ของ Wegener

มีอาการอะไร?

เกรดเฉลี่ยบางครั้งไม่ทำให้เกิดอาการในช่วงต้นของโรค โดยทั่วไปจมูกไซนัสและปอดมักเป็นบริเวณแรกที่ได้รับผลกระทบ

อาการที่คุณพัฒนาขึ้นอยู่กับอวัยวะที่เกี่ยวข้อง:

  • จมูก. อาการอาจรวมถึงเลือดกำเดาไหลและเปลือกโลก
  • รูจมูก การติดเชื้อไซนัสหรือจมูกยัดหรือน้ำมูกไหลอาจพัฒนา
  • ปอด. อาจรวมถึงไอเสมหะเลือดหายใจถี่หรือหายใจดังเสียงฮืด ๆ
  • หู อาจมีอาการติดเชื้อที่หูปวดและสูญเสียการได้ยิน
  • ตา อาการอาจรวมถึงรอยแดงปวดหรือการมองเห็นที่เปลี่ยนไป
  • ผิว อาจทำให้เกิดแผลฟกช้ำหรือมีผื่นขึ้นได้
  • ไต คุณอาจมีเลือดปน
  • ข้อต่อ อาจมีอาการบวมและปวดที่ข้อต่อ
  • เส้นประสาท อาจรวมถึงความมึนงงรู้สึกเสียวซ่าหรือปวดในแขนขามือหรือเท้า

อาการทั่วไปทั่วร่างกายรวมถึง:


  • ไข้
  • ความเมื่อยล้า
  • ความรู้สึกไม่สบายทั่วไปเรียกว่าวิงเวียน
  • เหงื่อออกตอนกลางคืน
  • ปวดเมื่อยและปวด
  • ลดน้ำหนัก

ทำให้เกิดเงื่อนไขนี้อะไร

เกรดเฉลี่ยเป็นโรคภูมิต้านตนเอง ซึ่งหมายความว่าระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายโจมตีเนื้อเยื่อที่ผิดปกติของตัวเองอย่างไม่เหมาะสม ในกรณีของเกรดเฉลี่ยระบบภูมิคุ้มกันโจมตีหลอดเลือด

แพทย์ไม่ทราบว่าอะไรเป็นสาเหตุของการโจมตีภูมิต้านทานผิดปกติ ดูเหมือนว่ายีนนั้นจะไม่เกี่ยวข้องกันและเกรดเฉลี่ยไม่ค่อยจะทำงานในครอบครัว

การติดเชื้ออาจเกี่ยวข้องกับการกระตุ้นให้เกิดโรค เมื่อไวรัสหรือแบคทีเรียเข้าสู่ร่างกายของคุณระบบภูมิคุ้มกันของคุณตอบสนองโดยการส่งเซลล์ที่สร้างการอักเสบออกมา การตอบสนองของภูมิคุ้มกันสามารถทำลายเนื้อเยื่อที่แข็งแรง

ในกรณีของเกรดเฉลี่ยหลอดเลือดจะเสียหาย อย่างไรก็ตามไม่มีแบคทีเรียไวรัสหรือเชื้อราชนิดใดชนิดหนึ่งที่เชื่อมโยงกับโรคนี้อย่างแน่นอน

คุณสามารถเป็นโรคนี้ได้ทุกวัย แต่พบได้บ่อยในคนที่มีอายุ 40 ถึง 65 ปี


เป็นเรื่องธรรมดาแค่ไหน?

เกรดเฉลี่ยเป็นโรคที่หายากมาก หอสมุดแพทยศาสตร์แห่งชาติของสหรัฐอเมริการะบุว่ามีเพียง 3 ในทุก ๆ 100,000 คนในสหรัฐอเมริกาที่จะได้รับ

วินิจฉัยได้อย่างไร?

แพทย์ของคุณจะถามเกี่ยวกับอาการและประวัติทางการแพทย์ของคุณก่อน จากนั้นคุณจะต้องสอบ

มีการทดสอบหลายประเภทที่แพทย์ของคุณอาจใช้เพื่อช่วยในการวินิจฉัย

ตรวจเลือดและตรวจปัสสาวะ

แพทย์ของคุณอาจใช้การทดสอบเลือดและปัสสาวะต่อไปนี้:

  • การทดสอบ Antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) การตรวจเลือดนี้มองหาโปรตีนที่เรียกว่าแอนติบอดีที่คนส่วนใหญ่มีเกรดเฉลี่ยอย่างไรก็ตามไม่สามารถยืนยันได้อย่างแน่นอนว่าคุณมีเกรดเฉลี่ย ประมาณ 20 เปอร์เซ็นต์ของคนที่มีเกรดเฉลี่ยมีผลการทดสอบ ANCA เชิงลบ
  • โปรตีน C-reactive และอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง (rate sed) การตรวจเลือดเหล่านี้สามารถใช้เพื่อระบุการอักเสบในร่างกายของคุณ
  • ตรวจนับเม็ดเลือดให้สมบูรณ์ (CBC) CBC เป็นการทดสอบทั่วไปที่วัดจำนวนเม็ดเลือดของคุณ จำนวนเม็ดเลือดแดงต่ำเป็นสัญญาณของโรคโลหิตจางซึ่งพบได้ทั่วไปในผู้ที่มี GPA ที่มีผลต่อไต
  • ปัสสาวะหรือ creatinine ในเลือด การทดสอบเหล่านี้วัดระดับของ creatinine ของเสียในปัสสาวะหรือเลือดของคุณ ระดับ creatinine สูงเป็นสัญญาณว่าไตของคุณทำงานได้ไม่ดีพอที่จะกรองของเสียออกจากเลือดของคุณ

การทดสอบการถ่ายภาพ

การทดสอบเหล่านี้ถ่ายภาพจากภายในร่างกายของคุณเพื่อค้นหาความเสียหายของอวัยวะ:


  • รังสีเอกซ์ หน้าอก X-ray ใช้รังสีจำนวนเล็กน้อยเพื่อถ่ายภาพบริเวณที่ได้รับผลกระทบเช่นปอดและหลอดเลือด
  • CT scan การทดสอบนี้ใช้คอมพิวเตอร์และเครื่อง X-ray หมุนเพื่อถ่ายภาพรายละเอียดของพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบ
  • สแกน MRI MRI ใช้แม่เหล็กและคลื่นวิทยุในการสร้างภาพที่มีรายละเอียดและตัดขวางของพื้นที่ที่เป็นปัญหาโดยไม่มีกระดูกขวางมุมมองของเนื้อเยื่อและอวัยวะ

การตรวจชิ้นเนื้อ

วิธีเดียวที่จะยืนยันว่าคุณมีเกรดเฉลี่ยอยู่ที่การตรวจชิ้นเนื้อ ในระหว่างขั้นตอนการผ่าตัดแพทย์ของคุณจะเอาเนื้อเยื่อตัวอย่างเล็ก ๆ ออกจากอวัยวะที่ได้รับผลกระทบเช่นปอดหรือไตของคุณและส่งไปยังห้องปฏิบัติการ ช่างเทคนิคในห้องปฏิบัติการดูตัวอย่างภายใต้กล้องจุลทรรศน์เพื่อดูว่ามันดูเหมือนเกรดเฉลี่ยหรือไม่

การตรวจชิ้นเนื้อเป็นกระบวนการที่รุกราน แพทย์ของคุณอาจแนะนำให้ตรวจชิ้นเนื้อถ้าเลือดปัสสาวะหรือผลการทดสอบการถ่ายภาพผิดปกติและพวกเขาสงสัยว่าเกรดเฉลี่ย

มันได้รับการปฏิบัติอย่างไร?

เกรดเฉลี่ยสามารถทำลายอวัยวะอย่างถาวร แต่สามารถรักษาได้ คุณอาจต้องทานยาในระยะยาวเพื่อป้องกันโรคกลับมา

ยาที่แพทย์สามารถสั่ง ได้แก่ :

  • ยาต้านการอักเสบเช่น corticosteroids (prednisone)
  • ยาระงับภูมิคุ้มกันเช่น cyclophosphamide, azathioprine (Azasan, Imuran) และ methotrexate
  • ยาเคมีบำบัด rituximab (Rituxan)

แพทย์ของคุณอาจรวมยาเช่น cyclophosphamide และ prednisone เพื่อลดการอักเสบได้อย่างมีประสิทธิภาพยิ่งขึ้น มากกว่า 90 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยดีขึ้นด้วยการรักษานี้

หากเกรดเฉลี่ยของคุณไม่รุนแรงแพทย์ของคุณอาจแนะนำให้รักษาด้วย prednisone และ methotrexate ยาเหล่านี้มีผลข้างเคียงน้อยกว่า cyclophosphamide และ prednisone

ยาที่ใช้รักษา GPA อาจทำให้เกิดผลข้างเคียง ผลข้างเคียงบางอย่างร้ายแรง ตัวอย่างเช่นพวกเขาสามารถลดความสามารถของร่างกายในการต่อสู้กับการติดเชื้อหรือทำให้กระดูกอ่อนแอ แพทย์ของคุณควรตรวจสอบคุณสำหรับผลข้างเคียงเช่นนี้

หากโรคนี้มีผลกระทบต่อปอดของคุณแพทย์อาจสั่งยาปฏิชีวนะร่วมกันเช่น sulfamethoxazole-trimpethoprim (Bactrim, Septra) เพื่อป้องกันการติดเชื้อ

มีภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้หรือไม่?

เกรดเฉลี่ยอาจร้ายแรงมากหากไม่ได้รับการรักษาและอาจแย่ลงอย่างรวดเร็ว ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้ ได้แก่ :

  • ไตล้มเหลว
  • ปอดล้มเหลว
  • สูญเสียการได้ยิน
  • โรคหัวใจ
  • โรคโลหิตจาง
  • รอยแผลเป็นจากผิวหนัง
  • ความเสียหายต่อจมูก
  • ลิ่มเลือดอุดตันในเส้นเลือดดำ (DVT) ซึ่งเป็นลิ่มเลือดในเส้นเลือดดำที่ขา

คุณจะต้องทานยาเพื่อป้องกันการกำเริบของโรค เกรดเฉลี่ยกลับมาประมาณครึ่งหนึ่งของคนภายในสองปีหลังจากพวกเขาหยุดการรักษา

ทัศนะคืออะไร?

แนวโน้มของผู้ที่มีเกรดเฉลี่ยขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคและอวัยวะที่เกี่ยวข้อง ยาสามารถรักษาสภาพนี้ได้อย่างมีประสิทธิภาพ อย่างไรก็ตามอาการกำเริบเป็นเรื่องปกติ คุณจะต้องไปพบแพทย์เพื่อรับการตรวจติดตามเพื่อให้แน่ใจว่าเกรดเฉลี่ยไม่กลับมาและป้องกันภาวะแทรกซ้อน

เราขอแนะนำให้คุณ

วิธีเปลี่ยนผ้าอ้อม

วิธีเปลี่ยนผ้าอ้อม

เรารวมผลิตภัณฑ์ที่คิดว่ามีประโยชน์สำหรับผู้อ่านของเรา หากคุณซื้อผ่านลิงก์ในหน้านี้เราอาจได้รับค่าคอมมิชชั่นเล็กน้อย นี่คือกระบวนการของเราทารกตัวน้อยที่มีค่าเหล่านั้นพร้อมกับรอยยิ้มอันแสนหวานและเสื้อผ้...
ฉันมีตาสีชมพูหรือกุ้งยิงหรือไม่? วิธีบอกความแตกต่าง

ฉันมีตาสีชมพูหรือกุ้งยิงหรือไม่? วิธีบอกความแตกต่าง

การติดเชื้อที่ตาสองอย่างคือสไตส์และตาสีชมพู (เยื่อบุตาอักเสบ) การติดเชื้อทั้งสองชนิดมีอาการตาแดงน้ำตาไหลและมีอาการคันดังนั้นจึงยากที่จะแยกออกจากกัน สาเหตุของเงื่อนไขเหล่านี้แตกต่างกันอย่างสิ้นเชิง ดัง...