สิ่งที่คุณควรรู้เกี่ยวกับ Granulomatosis ด้วย Polyangiitis (GPA)
เนื้อหา
- เงื่อนไขนี้คืออะไร?
- มีอาการอะไร?
- ทำให้เกิดเงื่อนไขนี้อะไร
- เป็นเรื่องธรรมดาแค่ไหน?
- วินิจฉัยได้อย่างไร?
- ตรวจเลือดและตรวจปัสสาวะ
- การทดสอบการถ่ายภาพ
- การตรวจชิ้นเนื้อ
- มันได้รับการปฏิบัติอย่างไร?
- มีภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้หรือไม่?
- ทัศนะคืออะไร?
เงื่อนไขนี้คืออะไร?
granulomatosis ร่วมกับ polyangiitis (GPA) เป็นโรคหายากที่อักเสบและทำลายเส้นเลือดเล็ก ๆ ในอวัยวะต่าง ๆ รวมทั้งไตปอดและไซนัส การอักเสบ จำกัด การไหลเวียนของเลือดและป้องกันไม่ให้ออกซิเจนไปสู่อวัยวะและเนื้อเยื่อของคุณเพียงพอ สิ่งนี้มีผลต่อการทำงานของพวกเขาได้ดีเพียงใด
ก้อนเนื้อเยื่ออักเสบเรียกว่า granulomas ก่อตัวรอบเส้นเลือด Granulomas สามารถทำลายอวัยวะ
เกรดเฉลี่ยเป็นหนึ่งในหลายประเภทของ vasculitis เป็นโรคที่ทำให้เกิดการอักเสบในหลอดเลือด
GPA เคยเป็นที่รู้จักกันในนาม granulomatosis ของ Wegener
มีอาการอะไร?
เกรดเฉลี่ยบางครั้งไม่ทำให้เกิดอาการในช่วงต้นของโรค โดยทั่วไปจมูกไซนัสและปอดมักเป็นบริเวณแรกที่ได้รับผลกระทบ
อาการที่คุณพัฒนาขึ้นอยู่กับอวัยวะที่เกี่ยวข้อง:
- จมูก. อาการอาจรวมถึงเลือดกำเดาไหลและเปลือกโลก
- รูจมูก การติดเชื้อไซนัสหรือจมูกยัดหรือน้ำมูกไหลอาจพัฒนา
- ปอด. อาจรวมถึงไอเสมหะเลือดหายใจถี่หรือหายใจดังเสียงฮืด ๆ
- หู อาจมีอาการติดเชื้อที่หูปวดและสูญเสียการได้ยิน
- ตา อาการอาจรวมถึงรอยแดงปวดหรือการมองเห็นที่เปลี่ยนไป
- ผิว อาจทำให้เกิดแผลฟกช้ำหรือมีผื่นขึ้นได้
- ไต คุณอาจมีเลือดปน
- ข้อต่อ อาจมีอาการบวมและปวดที่ข้อต่อ
- เส้นประสาท อาจรวมถึงความมึนงงรู้สึกเสียวซ่าหรือปวดในแขนขามือหรือเท้า
อาการทั่วไปทั่วร่างกายรวมถึง:
- ไข้
- ความเมื่อยล้า
- ความรู้สึกไม่สบายทั่วไปเรียกว่าวิงเวียน
- เหงื่อออกตอนกลางคืน
- ปวดเมื่อยและปวด
- ลดน้ำหนัก
ทำให้เกิดเงื่อนไขนี้อะไร
เกรดเฉลี่ยเป็นโรคภูมิต้านตนเอง ซึ่งหมายความว่าระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายโจมตีเนื้อเยื่อที่ผิดปกติของตัวเองอย่างไม่เหมาะสม ในกรณีของเกรดเฉลี่ยระบบภูมิคุ้มกันโจมตีหลอดเลือด
แพทย์ไม่ทราบว่าอะไรเป็นสาเหตุของการโจมตีภูมิต้านทานผิดปกติ ดูเหมือนว่ายีนนั้นจะไม่เกี่ยวข้องกันและเกรดเฉลี่ยไม่ค่อยจะทำงานในครอบครัว
การติดเชื้ออาจเกี่ยวข้องกับการกระตุ้นให้เกิดโรค เมื่อไวรัสหรือแบคทีเรียเข้าสู่ร่างกายของคุณระบบภูมิคุ้มกันของคุณตอบสนองโดยการส่งเซลล์ที่สร้างการอักเสบออกมา การตอบสนองของภูมิคุ้มกันสามารถทำลายเนื้อเยื่อที่แข็งแรง
ในกรณีของเกรดเฉลี่ยหลอดเลือดจะเสียหาย อย่างไรก็ตามไม่มีแบคทีเรียไวรัสหรือเชื้อราชนิดใดชนิดหนึ่งที่เชื่อมโยงกับโรคนี้อย่างแน่นอน
คุณสามารถเป็นโรคนี้ได้ทุกวัย แต่พบได้บ่อยในคนที่มีอายุ 40 ถึง 65 ปี
เป็นเรื่องธรรมดาแค่ไหน?
เกรดเฉลี่ยเป็นโรคที่หายากมาก หอสมุดแพทยศาสตร์แห่งชาติของสหรัฐอเมริการะบุว่ามีเพียง 3 ในทุก ๆ 100,000 คนในสหรัฐอเมริกาที่จะได้รับ
วินิจฉัยได้อย่างไร?
แพทย์ของคุณจะถามเกี่ยวกับอาการและประวัติทางการแพทย์ของคุณก่อน จากนั้นคุณจะต้องสอบ
มีการทดสอบหลายประเภทที่แพทย์ของคุณอาจใช้เพื่อช่วยในการวินิจฉัย
ตรวจเลือดและตรวจปัสสาวะ
แพทย์ของคุณอาจใช้การทดสอบเลือดและปัสสาวะต่อไปนี้:
- การทดสอบ Antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) การตรวจเลือดนี้มองหาโปรตีนที่เรียกว่าแอนติบอดีที่คนส่วนใหญ่มีเกรดเฉลี่ยอย่างไรก็ตามไม่สามารถยืนยันได้อย่างแน่นอนว่าคุณมีเกรดเฉลี่ย ประมาณ 20 เปอร์เซ็นต์ของคนที่มีเกรดเฉลี่ยมีผลการทดสอบ ANCA เชิงลบ
- โปรตีน C-reactive และอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง (rate sed) การตรวจเลือดเหล่านี้สามารถใช้เพื่อระบุการอักเสบในร่างกายของคุณ
- ตรวจนับเม็ดเลือดให้สมบูรณ์ (CBC) CBC เป็นการทดสอบทั่วไปที่วัดจำนวนเม็ดเลือดของคุณ จำนวนเม็ดเลือดแดงต่ำเป็นสัญญาณของโรคโลหิตจางซึ่งพบได้ทั่วไปในผู้ที่มี GPA ที่มีผลต่อไต
- ปัสสาวะหรือ creatinine ในเลือด การทดสอบเหล่านี้วัดระดับของ creatinine ของเสียในปัสสาวะหรือเลือดของคุณ ระดับ creatinine สูงเป็นสัญญาณว่าไตของคุณทำงานได้ไม่ดีพอที่จะกรองของเสียออกจากเลือดของคุณ
การทดสอบการถ่ายภาพ
การทดสอบเหล่านี้ถ่ายภาพจากภายในร่างกายของคุณเพื่อค้นหาความเสียหายของอวัยวะ:
- รังสีเอกซ์ หน้าอก X-ray ใช้รังสีจำนวนเล็กน้อยเพื่อถ่ายภาพบริเวณที่ได้รับผลกระทบเช่นปอดและหลอดเลือด
- CT scan การทดสอบนี้ใช้คอมพิวเตอร์และเครื่อง X-ray หมุนเพื่อถ่ายภาพรายละเอียดของพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบ
- สแกน MRI MRI ใช้แม่เหล็กและคลื่นวิทยุในการสร้างภาพที่มีรายละเอียดและตัดขวางของพื้นที่ที่เป็นปัญหาโดยไม่มีกระดูกขวางมุมมองของเนื้อเยื่อและอวัยวะ
การตรวจชิ้นเนื้อ
วิธีเดียวที่จะยืนยันว่าคุณมีเกรดเฉลี่ยอยู่ที่การตรวจชิ้นเนื้อ ในระหว่างขั้นตอนการผ่าตัดแพทย์ของคุณจะเอาเนื้อเยื่อตัวอย่างเล็ก ๆ ออกจากอวัยวะที่ได้รับผลกระทบเช่นปอดหรือไตของคุณและส่งไปยังห้องปฏิบัติการ ช่างเทคนิคในห้องปฏิบัติการดูตัวอย่างภายใต้กล้องจุลทรรศน์เพื่อดูว่ามันดูเหมือนเกรดเฉลี่ยหรือไม่
การตรวจชิ้นเนื้อเป็นกระบวนการที่รุกราน แพทย์ของคุณอาจแนะนำให้ตรวจชิ้นเนื้อถ้าเลือดปัสสาวะหรือผลการทดสอบการถ่ายภาพผิดปกติและพวกเขาสงสัยว่าเกรดเฉลี่ย
มันได้รับการปฏิบัติอย่างไร?
เกรดเฉลี่ยสามารถทำลายอวัยวะอย่างถาวร แต่สามารถรักษาได้ คุณอาจต้องทานยาในระยะยาวเพื่อป้องกันโรคกลับมา
ยาที่แพทย์สามารถสั่ง ได้แก่ :
- ยาต้านการอักเสบเช่น corticosteroids (prednisone)
- ยาระงับภูมิคุ้มกันเช่น cyclophosphamide, azathioprine (Azasan, Imuran) และ methotrexate
- ยาเคมีบำบัด rituximab (Rituxan)
แพทย์ของคุณอาจรวมยาเช่น cyclophosphamide และ prednisone เพื่อลดการอักเสบได้อย่างมีประสิทธิภาพยิ่งขึ้น มากกว่า 90 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยดีขึ้นด้วยการรักษานี้
หากเกรดเฉลี่ยของคุณไม่รุนแรงแพทย์ของคุณอาจแนะนำให้รักษาด้วย prednisone และ methotrexate ยาเหล่านี้มีผลข้างเคียงน้อยกว่า cyclophosphamide และ prednisone
ยาที่ใช้รักษา GPA อาจทำให้เกิดผลข้างเคียง ผลข้างเคียงบางอย่างร้ายแรง ตัวอย่างเช่นพวกเขาสามารถลดความสามารถของร่างกายในการต่อสู้กับการติดเชื้อหรือทำให้กระดูกอ่อนแอ แพทย์ของคุณควรตรวจสอบคุณสำหรับผลข้างเคียงเช่นนี้
หากโรคนี้มีผลกระทบต่อปอดของคุณแพทย์อาจสั่งยาปฏิชีวนะร่วมกันเช่น sulfamethoxazole-trimpethoprim (Bactrim, Septra) เพื่อป้องกันการติดเชื้อ
มีภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้หรือไม่?
เกรดเฉลี่ยอาจร้ายแรงมากหากไม่ได้รับการรักษาและอาจแย่ลงอย่างรวดเร็ว ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้ ได้แก่ :
- ไตล้มเหลว
- ปอดล้มเหลว
- สูญเสียการได้ยิน
- โรคหัวใจ
- โรคโลหิตจาง
- รอยแผลเป็นจากผิวหนัง
- ความเสียหายต่อจมูก
- ลิ่มเลือดอุดตันในเส้นเลือดดำ (DVT) ซึ่งเป็นลิ่มเลือดในเส้นเลือดดำที่ขา
คุณจะต้องทานยาเพื่อป้องกันการกำเริบของโรค เกรดเฉลี่ยกลับมาประมาณครึ่งหนึ่งของคนภายในสองปีหลังจากพวกเขาหยุดการรักษา
ทัศนะคืออะไร?
แนวโน้มของผู้ที่มีเกรดเฉลี่ยขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคและอวัยวะที่เกี่ยวข้อง ยาสามารถรักษาสภาพนี้ได้อย่างมีประสิทธิภาพ อย่างไรก็ตามอาการกำเริบเป็นเรื่องปกติ คุณจะต้องไปพบแพทย์เพื่อรับการตรวจติดตามเพื่อให้แน่ใจว่าเกรดเฉลี่ยไม่กลับมาและป้องกันภาวะแทรกซ้อน