ความแตกต่างระหว่าง ADPKD และ ARPKD คืออะไร

เนื้อหา

• ADPKD และ ARPKD ต่างกันอย่างไร
• ADPKD และ ARPKD นั้นร้ายแรงเพียงใด
• ตัวเลือกการรักษาแตกต่างกันสำหรับ ADPKD และ ARPKD?
• อายุขัยของ PDK เป็นเท่าไหร่
• PDK สามารถรักษาให้หายขาดได้หรือไม่?
• การพกพา

โรคไต polycystic (PKD) เป็นโรคทางพันธุกรรมที่ซีสต์พัฒนาในไตของคุณ ซีสต์เหล่านี้ทำให้ไตของคุณขยายและอาจนำไปสู่ความเสียหาย

มีสองประเภทหลักของ PKD: โรคไต polycystic เด่น autosomal (ADPKD) และ autosomal ถอย polycystic โรคไต (ARPKD)

ทั้ง ADPKD และ ARPKD นั้นเกิดจากยีนที่ผิดปกติซึ่งอาจถ่ายทอดจากพ่อแม่สู่ลูก ในบางกรณีการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมเกิดขึ้นเองในคนที่ไม่มีประวัติครอบครัวเป็นโรค

ใช้เวลาสักครู่เพื่อเรียนรู้เกี่ยวกับความแตกต่างระหว่าง ADPKD และ ARPKD

ADPKD และ ARPKD ต่างกันอย่างไร

ADPKD และ ARPKD นั้นแตกต่างกันในหลายวิธี:

• เหตุการณ์ ADPKD นั้นพบได้บ่อยกว่า ARPKD ประมาณ 9 ใน 10 คนที่มี PKD มี ADPKD รายงานกองทุนโรคไตอเมริกัน
• รูปแบบของการสืบทอด ในการพัฒนา ADPKD คุณจะต้องรับยีนกลายพันธุ์หนึ่งสำเนาที่รับผิดชอบต่อโรคนี้ ในการพัฒนา ARPKD คุณต้องมียีนที่กลายพันธุ์สองชุด - โดยส่วนใหญ่หนึ่งชุดที่สืบทอดมาจากผู้ปกครองแต่ละรายในกรณีส่วนใหญ่
• อายุที่เริ่มมีอาการ ADPKD มักถูกเรียกว่า“ PKD สำหรับผู้ใหญ่” เพราะอาการและอาการแสดงมักจะพัฒนาระหว่างอายุ 30 และ 40 ARPKD มักจะรู้จักกันในชื่อ“ PKD เด็กอมมือ” เพราะอาการและอาการแสดงปรากฏในช่วงต้นของชีวิตไม่นานหลังคลอดหรือต่อมาในวัยเด็ก
• ที่ตั้งของซีสต์ ADPKD มักทำให้ซีสต์พัฒนาเฉพาะในไตในขณะที่ ARPKD มักทำให้ซีสต์พัฒนาในตับและไต คนที่มีทั้งสองประเภทอาจพัฒนาซีสต์ในตับอ่อนม้ามลำไส้ใหญ่หรือรังไข่
• ความรุนแรงของโรค ARPKD มีแนวโน้มที่จะทำให้เกิดอาการและภาวะแทรกซ้อนรุนแรงมากขึ้นเพื่อพัฒนาก่อนหน้านี้ในชีวิต

ADPKD และ ARPKD นั้นร้ายแรงเพียงใด

เมื่อเวลาผ่านไป ADPKD หรือ ARPKD สามารถทำลายไตของคุณได้ นี่อาจทำให้เกิดอาการปวดเรื้อรังข้างหรือข้างหลัง นอกจากนี้ยังอาจหยุดไตของคุณจากการทำงานอย่างถูกต้อง

หากไตของคุณหยุดทำงานได้ดีมันจะนำไปสู่การสะสมของเสียที่เป็นพิษในเลือดของคุณ นอกจากนี้ยังสามารถทำให้ไตวายซึ่งต้องใช้การล้างไตตลอดชีวิตหรือการปลูกถ่ายไตในการรักษา

ADPKD และ ARPKD อาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ เช่น:

• ความดันโลหิตสูง, ซึ่งอาจทำลายไตของคุณและเพิ่มความเสี่ยงของโรคหลอดเลือดสมองและหัวใจ
• ครรภ์เป็นพิษ, ซึ่งเป็นรูปแบบที่คุกคามชีวิตของความดันโลหิตสูงที่อาจพัฒนาในการตั้งครรภ์
• การติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ, ซึ่งพัฒนาเมื่อแบคทีเรียเข้าสู่ระบบทางเดินปัสสาวะและเติบโตในระดับที่เป็นอันตราย
• นิ่วในไต ซึ่งรูปแบบเมื่อแร่ธาตุในปัสสาวะของคุณตกผลึกเป็นเงินฝากอย่างหนัก
• diverticulosis, ซึ่งเกิดขึ้นเมื่อมีจุดอ่อนและถุงในผนังลำไส้เล็ก
• mitral วาล์วย้อย ซึ่งเกิดขึ้นเมื่อลิ้นในหัวใจของคุณหยุดปิดอย่างเหมาะสมและช่วยให้เลือดไหลย้อนกลับ
• สมองโป่งพอง ซึ่งเกิดขึ้นเมื่อหลอดเลือดในสมองของคุณนูนและทำให้คุณเสี่ยงต่อการมีเลือดออกในสมอง

ARPKD มีแนวโน้มที่จะทำให้เกิดอาการและภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงมากขึ้นในช่วงต้นของชีวิตเมื่อเทียบกับ ADPKD เด็กที่เกิดมาจาก ARPKD อาจมีความดันโลหิตสูงหายใจลำบากไม่สามารถควบคุมอาหารและทำให้การเจริญเติบโตบกพร่อง

ทารกที่มีอาการรุนแรงของ ARPKD อาจไม่สามารถอยู่ได้นานกว่าสองสามชั่วโมงหรือหลายวันหลังคลอด

ตัวเลือกการรักษาแตกต่างกันสำหรับ ADPKD และ ARPKD?

เพื่อช่วยชะลอการพัฒนาของ ADPKD แพทย์ของคุณอาจกำหนดยาชนิดใหม่ที่เรียกว่า tolvaptan (Jynarque) ยานี้ได้รับการแสดงเพื่อชะลอการลุกลามของโรคและลดความเสี่ยงของไตวาย ไม่ได้รับอนุมัติให้รักษา ARPKD

เพื่อช่วยจัดการอาการและภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นจาก ADPKD หรือ ARPKD แพทย์ของคุณอาจกำหนดสิ่งใดสิ่งหนึ่งดังต่อไปนี้:

• การล้างไตหรือการปลูกถ่ายไต ถ้าคุณเป็นโรคไตวาย
• ยาความดันโลหิต ถ้าคุณมีความดันโลหิตสูง
• ยาปฏิชีวนะ หากคุณมีการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ
• ยาแก้ปวด หากคุณมีอาการปวดที่เกิดจากซีสต์
• การผ่าตัดเพื่อเอาซีสต์ออก หากพวกเขากำลังกดดันและเจ็บปวดอย่างรุนแรง

ในบางกรณีคุณอาจต้องการการรักษาอื่น ๆ เพื่อช่วยจัดการโรคแทรกซ้อนของโรค

แพทย์ของคุณจะแนะนำให้คุณฝึกนิสัยการใช้ชีวิตที่มีสุขภาพดีเพื่อช่วยให้ความดันโลหิตของคุณในการตรวจสอบและลดความเสี่ยงของโรคแทรกซ้อน ตัวอย่างเช่นสิ่งสำคัญคือ:

• กินอาหารที่อุดมด้วยสารอาหารที่มีโซเดียมต่ำไขมันอิ่มตัวและน้ำตาลเพิ่ม
• ออกกำลังกายระดับปานกลางอย่างน้อย 30 นาทีทุกวัน
• รักษาน้ำหนักของคุณให้อยู่ในช่วงที่ดีต่อสุขภาพ
• จำกัด การดื่มแอลกอฮอล์ของคุณ
• หลีกเลี่ยงการสูบบุหรี่
• ลดความเครียด

อายุขัยของ PDK เป็นเท่าไหร่

PKD สามารถย่นช่วงชีวิตของบุคคลโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากโรคไม่ได้จัดการอย่างมีประสิทธิภาพ

ประมาณ 60 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่มีโรคไตวายเรื้อรังพัฒนาโรคไตวายเมื่ออายุ 70 ​​รายงานมูลนิธิโรคไตแห่งชาติ หากไม่มีการรักษาด้วยการล้างไตหรือการปลูกถ่ายไตอย่างมีประสิทธิภาพไตวายมักจะทำให้เสียชีวิตภายในไม่กี่วันหรือหลายสัปดาห์

ARPKD มีแนวโน้มที่จะก่อให้เกิดโรคแทรกซ้อนร้ายแรงในวัยที่อายุน้อยกว่า ADPKD ซึ่งจะช่วยลดอายุขัยลงได้อย่างมาก

จากข้อมูลของกองทุนโรคไตอเมริกันพบว่าประมาณ 30 เปอร์เซ็นต์ของทารกที่มี ARPKD ตายภายในหนึ่งเดือนหลังเกิด ในบรรดาเด็กที่มี ARPKD ที่รอดชีวิตเกินกว่าเดือนแรกของชีวิตประมาณ 82 เปอร์เซ็นต์อยู่ที่อายุ 10 ปีขึ้นไป

พูดคุยกับแพทย์ของคุณเพื่อทำความเข้าใจกับ Outlook ของคุณด้วย ADPKD หรือ ARPKD

PDK สามารถรักษาให้หายขาดได้หรือไม่?

ไม่มีวิธีรักษาสำหรับ ADPKD หรือ ARPKD อย่างไรก็ตามการรักษาและนิสัยการใช้ชีวิตอาจถูกใช้เพื่อจัดการอาการและลดความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อน การวิจัยอย่างต่อเนื่องในการบำบัดเพื่อแก้ไขปัญหา

การพกพา

แม้ว่า ADPKD และ ARPKD ทั้งคู่จะทำให้ซีสต์มีการพัฒนาในไต แต่ ARPKD มีแนวโน้มที่จะทำให้เกิดอาการและภาวะแทรกซ้อนรุนแรงมากขึ้นในช่วงต้นของชีวิต

หากคุณมี ADPKD หรือ ARPKD แพทย์ของคุณอาจกำหนดยาการเปลี่ยนแปลงวิถีชีวิตและการรักษาอื่น ๆ เพื่อช่วยจัดการกับอาการและภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้น เงื่อนไขมีความแตกต่างที่สำคัญในอาการและตัวเลือกการรักษาดังนั้นจึงเป็นสิ่งสำคัญที่จะต้องเข้าใจว่าคุณมีเงื่อนไขใด

พูดคุยกับแพทย์ของคุณเพื่อเรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับตัวเลือกการรักษาและมุมมองของคุณ