Calciphylaxis คืออะไร
เนื้อหา
- คำนิยาม
- calciphylaxis มีอาการอะไร?
- calciphylaxis ส่งผลกระทบต่อผิวอย่างไร?
- calciphylaxis คืออะไร
- ใครบ้างที่มีความเสี่ยงต่อการกลายเป็นปูน
- การวินิจฉัย calciphylaxis
- วิธีการรักษา calciphylaxis?
- แนวโน้มคืออะไร?
คำนิยาม
Calciphylaxis เป็นภาวะแทรกซ้อนของไตที่หายาก แต่ร้ายแรง ภาวะดังกล่าวทำให้แคลเซียมสร้างขึ้นภายในเส้นเลือดของไขมันและผิวหนัง Calciphylaxis เรียกอีกอย่างว่า calcific uremic arteriolopathy มักพบได้ในผู้ที่เป็นโรคไตเรื้อรังขั้นสูง (โรคไตวายระยะสุดท้าย) หรือผู้ที่มีภาวะไตวายซึ่งอยู่ในการล้างไตหรือมีการปลูกถ่ายไต ในการล้างไตเครื่องจะกรองและชำระเลือดเนื่องจากไตไม่สามารถทำเองได้
Calciphylaxis ส่งผลให้เกิดการก่อตัวของโรคผิวหนังที่เจ็บปวดมาก มักทำให้เกิดการติดเชื้อร้ายแรงที่อาจถึงแก่ชีวิต
calciphylaxis มีอาการอะไร?
อาการหลักของ calciphylaxis รวมถึงโรคผิวหนังที่แขนขาหรือพื้นที่ที่มีไขมันสูงเช่นหน้าอกก้นและหน้าท้อง ในที่สุดแผลก็จะพัฒนาเป็นแผลหรือก้อนที่เจ็บปวดอย่างยิ่ง แผลเหล่านี้รักษาได้ยากมาก
คนที่มีภาวะ calciphylaxis อาจมีแคลเซียมสูงกว่าปกติ (hypercalcemia) และฟอสเฟต (hyperphosphatemia) ในเลือด พวกเขาอาจมีอาการของ hyperparathyroidism Hyperparathyroidism เกิดขึ้นเมื่อต่อมพาราไทรอยด์ทำฮอร์โมนพาราไทรอยด์มากเกินไป (PTH) PTH ช่วยควบคุมระดับแคลเซียมวิตามินดีและฟอสฟอรัสในกระดูกและเลือดของคุณ
อาการของ calciphylaxis รวมถึง:
- ความเมื่อยล้า
- ความอ่อนแอ
- ตะคิว
- พายุดีเปรสชัน
- ปวดเมื่อยตามร่างกาย
calciphylaxis ส่งผลกระทบต่อผิวอย่างไร?
calciphylaxis คืออะไร
Calciphylaxis เกิดขึ้นจากการสะสมของแคลเซียมภายในหลอดเลือด สาเหตุที่แท้จริงของการสะสมนี้ไม่ชัดเจน มีหลายขั้นตอนที่น่าเล่น ปัจจัยหนึ่งที่อาจทำให้เกิดปัญหากับเมแทบอลิซึมของแร่ธาตุและฮอร์โมน ได้แก่ :
- แคลเซียม
- ฟอสเฟต
- ฮอร์โมนพาราไทรอยด์ (PTH)
PTH มีหน้าที่ในการทำให้ปกติระดับของแคลเซียมวิตามินดีและฟอสฟอรัสในกระดูกและเลือด
การหยุดชะงักของการเผาผลาญแร่ธาตุเป็นผลมาจากโรคไต แต่กลไกที่แท้จริงนั้นไม่เป็นที่เข้าใจอย่างแท้จริง โดยเฉพาะอย่างยิ่งเนื่องจากเงื่อนไขสามารถเกิดขึ้นได้ในคนที่มีการทำงานของไตปกติ จำเป็นต้องมีการวิจัยเพิ่มเติมเพื่อให้เข้าใจสภาพได้ดีขึ้น
ใครบ้างที่มีความเสี่ยงต่อการกลายเป็นปูน
ผู้ที่เป็นโรคไตขั้นสูงมีความเสี่ยงสูงสุดต่อการมีโรค calciphylaxis จากการศึกษาที่ตีพิมพ์โดยSão Paulo State University พบว่ามีผู้ป่วยโรคฟอกไตประมาณร้อยละ 1 ถึง 4.5 จากการล้างไต ถือว่าเป็นเงื่อนไขที่หายาก แต่อาจพบได้บ่อยขึ้นเมื่อจำนวนผู้ที่ล้างไตเพิ่มขึ้น
Calciphylaxis มีรายงานมากกว่าปกติในผู้ที่ได้รับการล้างไตที่:
- เป็นโรคอ้วน
- กำลังใช้ระบบ corticosteroids
- กำลังรับประทาน warfarin (Coumadin) เพื่อรักษาหรือป้องกันการอุดตันของเลือด
- กำลังใช้ผลิตภัณฑ์เสริมแคลเซียมที่มีสารยึดเกาะฟอสเฟต
- มีโรคตับ
- มีโรคเบาหวาน
แม้ว่า calciphylaxis ส่วนใหญ่จะรายงานในคนที่เป็นโรคไตขั้นสูง แต่บางครั้งก็มีการวินิจฉัยในผู้ที่มีการทำงานของไตปกติที่มีเงื่อนไขดังต่อไปนี้:
- โรคมะเร็ง
- โรคลำไส้อักเสบ
- hyperparathyroidism หลัก
- ภาวะแพ้ภูมิตัวเองเช่น systemic lupus erythematosus (lupus), โรคของ Crohn หรือโรคไขข้ออักเสบรูมาตอยด์
- ภาวะ hypercoagulable เช่นโปรตีน C และการขาดโปรตีน S
- โรคตับจากแอลกอฮอล์
Calciphylaxis มีรายงานมากที่สุดในคนที่อายุเกิน 50 ปีและจากการศึกษาที่ตีพิมพ์โดย American Journal of Kidney Diseases พบว่า Calciphylaxis เกิดขึ้นสองครั้งในผู้หญิงมากกว่าผู้ชาย
การวินิจฉัย calciphylaxis
แพทย์อาจสงสัยว่า calciphylaxis ขึ้นอยู่กับการปรากฏตัวของโรคผิวหนังที่เจ็บปวดและประวัติทางการแพทย์ของคุณ โดยทั่วไปพวกเขาจะทำการทดสอบหลายครั้งเพื่อยืนยันการวินิจฉัยและแยกแยะภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ ของโรคไตเรื้อรัง การทดสอบวินิจฉัยบางอย่างเหล่านี้อาจรวมถึง:
- การตรวจชิ้นเนื้อผิวหนัง
- การตรวจเลือดสำหรับระดับของแคลเซียมฟอสฟอรัสอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสพาราไทรอยด์ฮอร์โมนและ 25-hydroxyvitamin D
- ตรวจเลือดตับ
- การทดสอบการทำงานของไต
- การทดสอบเพื่อประเมินการติดเชื้อเช่นการตรวจนับเม็ดเลือดอย่างสมบูรณ์และการทดสอบการเพาะเชื้อในเลือด
วิธีการรักษา calciphylaxis?
ในขณะนี้ยังไม่มีการรักษาที่มีประสิทธิภาพสำหรับ calciphylaxis การรักษาในปัจจุบันมุ่งเน้นไปที่การดูแลโรคผิวหนังป้องกันการติดเชื้อและการแก้ไขความเข้มข้นของแคลเซียมและฟอสฟอรัสในเลือด
การรักษาบาดแผลและแผลอาจรวมถึง:
- สารทำลายเอนไซม์
- น้ำสลัดไฮโดรคอลลอยด์หรือไฮโดรเจล
- ยาปฏิชีวนะระบบ
- การบำบัดด้วยออกซิเจน Hyperbaric
ยาอาจถูกสั่งให้รักษาบาดแผลและแก้ไขความเข้มข้นของแคลเซียมและฟอสฟอรัสที่ผิดปกติในเลือด สิ่งเหล่านี้อาจรวมถึง:
- ไธโอซัลเฟตทางหลอดเลือดดำซึ่งเป็นสารคีเลตสำหรับแคลเซียมและเหล็ก
- cinacalcet (Sensipar) ยาที่ใช้รักษาระดับแคลเซียมในเลือดของผู้ที่มีปัญหาต่อมพาราไทรอยด์หรือโรคไตเรื้อรัง
การทดลองทางคลินิกโดย Massachusetts General Hospital กำลังประเมินว่าสามารถใช้ผลิตภัณฑ์เสริมวิตามินเคในการรักษา calciphylaxis ได้หรือไม่
หากแคลเซียมและระดับฟอสฟอรัสของคุณไม่สามารถควบคุมได้ด้วยยาคุณอาจต้องผ่าตัดเพื่อกำจัดต่อมพาราไธรอยด์ตั้งแต่หนึ่งอันขึ้นไป การผ่าตัดนี้เรียกว่า parathyroidectomy แพทย์ของคุณอาจแนะนำให้เพิ่มการล้างไต
เนื่องจาก calciphylaxis มักทำให้ร่างกายอ่อนแอลงคุณอาจต้องการการสนับสนุนด้านโภชนาการและจิตวิทยาและการจัดการความเจ็บปวด
แนวโน้มคืออะไร?
Calciphylaxis มักเป็นอันตรายถึงชีวิต จากการศึกษาที่ตีพิมพ์โดย American Journal of Kidney Diseases คนที่เป็นโรค Calciphylaxis มีอัตราการรอดชีวิต 1 ปีน้อยกว่า 46 เปอร์เซ็นต์ ความตายมักเกิดจากภาวะแทรกซ้อนเช่นการติดเชื้อและการติดเชื้อ แบคทีเรียคือการติดเชื้อที่คุกคามชีวิต
การกู้คืนเป็นไปได้และการวินิจฉัยและการรักษา แต่เนิ่นๆสามารถนำไปสู่ผลลัพธ์ที่ดีกว่า คาดว่าอัตราการรอดชีวิตจะดีขึ้นเนื่องจากมีการเรียนรู้เกี่ยวกับเงื่อนไขมากขึ้น