Calciphylaxis คืออะไร

เนื้อหา

• คำนิยาม
• calciphylaxis มีอาการอะไร?
• calciphylaxis ส่งผลกระทบต่อผิวอย่างไร?
• calciphylaxis คืออะไร
• ใครบ้างที่มีความเสี่ยงต่อการกลายเป็นปูน
• การวินิจฉัย calciphylaxis
• วิธีการรักษา calciphylaxis?
• แนวโน้มคืออะไร?

คำนิยาม

Calciphylaxis เป็นภาวะแทรกซ้อนของไตที่หายาก แต่ร้ายแรง ภาวะดังกล่าวทำให้แคลเซียมสร้างขึ้นภายในเส้นเลือดของไขมันและผิวหนัง Calciphylaxis เรียกอีกอย่างว่า calcific uremic arteriolopathy มักพบได้ในผู้ที่เป็นโรคไตเรื้อรังขั้นสูง (โรคไตวายระยะสุดท้าย) หรือผู้ที่มีภาวะไตวายซึ่งอยู่ในการล้างไตหรือมีการปลูกถ่ายไต ในการล้างไตเครื่องจะกรองและชำระเลือดเนื่องจากไตไม่สามารถทำเองได้

Calciphylaxis ส่งผลให้เกิดการก่อตัวของโรคผิวหนังที่เจ็บปวดมาก มักทำให้เกิดการติดเชื้อร้ายแรงที่อาจถึงแก่ชีวิต

calciphylaxis มีอาการอะไร?

อาการหลักของ calciphylaxis รวมถึงโรคผิวหนังที่แขนขาหรือพื้นที่ที่มีไขมันสูงเช่นหน้าอกก้นและหน้าท้อง ในที่สุดแผลก็จะพัฒนาเป็นแผลหรือก้อนที่เจ็บปวดอย่างยิ่ง แผลเหล่านี้รักษาได้ยากมาก

คนที่มีภาวะ calciphylaxis อาจมีแคลเซียมสูงกว่าปกติ (hypercalcemia) และฟอสเฟต (hyperphosphatemia) ในเลือด พวกเขาอาจมีอาการของ hyperparathyroidism Hyperparathyroidism เกิดขึ้นเมื่อต่อมพาราไทรอยด์ทำฮอร์โมนพาราไทรอยด์มากเกินไป (PTH) PTH ช่วยควบคุมระดับแคลเซียมวิตามินดีและฟอสฟอรัสในกระดูกและเลือดของคุณ

อาการของ calciphylaxis รวมถึง:

• ความเมื่อยล้า
• ความอ่อนแอ
• ตะคิว
• พายุดีเปรสชัน
• ปวดเมื่อยตามร่างกาย

calciphylaxis ส่งผลกระทบต่อผิวอย่างไร?

calciphylaxis คืออะไร

Calciphylaxis เกิดขึ้นจากการสะสมของแคลเซียมภายในหลอดเลือด สาเหตุที่แท้จริงของการสะสมนี้ไม่ชัดเจน มีหลายขั้นตอนที่น่าเล่น ปัจจัยหนึ่งที่อาจทำให้เกิดปัญหากับเมแทบอลิซึมของแร่ธาตุและฮอร์โมน ได้แก่ :

• แคลเซียม
• ฟอสเฟต
• ฮอร์โมนพาราไทรอยด์ (PTH)

PTH มีหน้าที่ในการทำให้ปกติระดับของแคลเซียมวิตามินดีและฟอสฟอรัสในกระดูกและเลือด

การหยุดชะงักของการเผาผลาญแร่ธาตุเป็นผลมาจากโรคไต แต่กลไกที่แท้จริงนั้นไม่เป็นที่เข้าใจอย่างแท้จริง โดยเฉพาะอย่างยิ่งเนื่องจากเงื่อนไขสามารถเกิดขึ้นได้ในคนที่มีการทำงานของไตปกติ จำเป็นต้องมีการวิจัยเพิ่มเติมเพื่อให้เข้าใจสภาพได้ดีขึ้น

ใครบ้างที่มีความเสี่ยงต่อการกลายเป็นปูน

ผู้ที่เป็นโรคไตขั้นสูงมีความเสี่ยงสูงสุดต่อการมีโรค calciphylaxis จากการศึกษาที่ตีพิมพ์โดยSão Paulo State University พบว่ามีผู้ป่วยโรคฟอกไตประมาณร้อยละ 1 ถึง 4.5 จากการล้างไต ถือว่าเป็นเงื่อนไขที่หายาก แต่อาจพบได้บ่อยขึ้นเมื่อจำนวนผู้ที่ล้างไตเพิ่มขึ้น

Calciphylaxis มีรายงานมากกว่าปกติในผู้ที่ได้รับการล้างไตที่:

• เป็นโรคอ้วน
• กำลังใช้ระบบ corticosteroids
• กำลังรับประทาน warfarin (Coumadin) เพื่อรักษาหรือป้องกันการอุดตันของเลือด
• กำลังใช้ผลิตภัณฑ์เสริมแคลเซียมที่มีสารยึดเกาะฟอสเฟต
• มีโรคตับ
• มีโรคเบาหวาน

แม้ว่า calciphylaxis ส่วนใหญ่จะรายงานในคนที่เป็นโรคไตขั้นสูง แต่บางครั้งก็มีการวินิจฉัยในผู้ที่มีการทำงานของไตปกติที่มีเงื่อนไขดังต่อไปนี้:

• โรคมะเร็ง
• โรคลำไส้อักเสบ
• hyperparathyroidism หลัก
• ภาวะแพ้ภูมิตัวเองเช่น systemic lupus erythematosus (lupus), โรคของ Crohn หรือโรคไขข้ออักเสบรูมาตอยด์
• ภาวะ hypercoagulable เช่นโปรตีน C และการขาดโปรตีน S
• โรคตับจากแอลกอฮอล์

Calciphylaxis มีรายงานมากที่สุดในคนที่อายุเกิน 50 ปีและจากการศึกษาที่ตีพิมพ์โดย American Journal of Kidney Diseases พบว่า Calciphylaxis เกิดขึ้นสองครั้งในผู้หญิงมากกว่าผู้ชาย

การวินิจฉัย calciphylaxis

แพทย์อาจสงสัยว่า calciphylaxis ขึ้นอยู่กับการปรากฏตัวของโรคผิวหนังที่เจ็บปวดและประวัติทางการแพทย์ของคุณ โดยทั่วไปพวกเขาจะทำการทดสอบหลายครั้งเพื่อยืนยันการวินิจฉัยและแยกแยะภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ ของโรคไตเรื้อรัง การทดสอบวินิจฉัยบางอย่างเหล่านี้อาจรวมถึง:

• การตรวจชิ้นเนื้อผิวหนัง
• การตรวจเลือดสำหรับระดับของแคลเซียมฟอสฟอรัสอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสพาราไทรอยด์ฮอร์โมนและ 25-hydroxyvitamin D
• ตรวจเลือดตับ
• การทดสอบการทำงานของไต
• การทดสอบเพื่อประเมินการติดเชื้อเช่นการตรวจนับเม็ดเลือดอย่างสมบูรณ์และการทดสอบการเพาะเชื้อในเลือด

วิธีการรักษา calciphylaxis?

ในขณะนี้ยังไม่มีการรักษาที่มีประสิทธิภาพสำหรับ calciphylaxis การรักษาในปัจจุบันมุ่งเน้นไปที่การดูแลโรคผิวหนังป้องกันการติดเชื้อและการแก้ไขความเข้มข้นของแคลเซียมและฟอสฟอรัสในเลือด

การรักษาบาดแผลและแผลอาจรวมถึง:

• สารทำลายเอนไซม์
• น้ำสลัดไฮโดรคอลลอยด์หรือไฮโดรเจล
• ยาปฏิชีวนะระบบ
• การบำบัดด้วยออกซิเจน Hyperbaric

ยาอาจถูกสั่งให้รักษาบาดแผลและแก้ไขความเข้มข้นของแคลเซียมและฟอสฟอรัสที่ผิดปกติในเลือด สิ่งเหล่านี้อาจรวมถึง:

• ไธโอซัลเฟตทางหลอดเลือดดำซึ่งเป็นสารคีเลตสำหรับแคลเซียมและเหล็ก
• cinacalcet (Sensipar) ยาที่ใช้รักษาระดับแคลเซียมในเลือดของผู้ที่มีปัญหาต่อมพาราไทรอยด์หรือโรคไตเรื้อรัง

การทดลองทางคลินิกโดย Massachusetts General Hospital กำลังประเมินว่าสามารถใช้ผลิตภัณฑ์เสริมวิตามินเคในการรักษา calciphylaxis ได้หรือไม่

หากแคลเซียมและระดับฟอสฟอรัสของคุณไม่สามารถควบคุมได้ด้วยยาคุณอาจต้องผ่าตัดเพื่อกำจัดต่อมพาราไธรอยด์ตั้งแต่หนึ่งอันขึ้นไป การผ่าตัดนี้เรียกว่า parathyroidectomy แพทย์ของคุณอาจแนะนำให้เพิ่มการล้างไต

เนื่องจาก calciphylaxis มักทำให้ร่างกายอ่อนแอลงคุณอาจต้องการการสนับสนุนด้านโภชนาการและจิตวิทยาและการจัดการความเจ็บปวด

แนวโน้มคืออะไร?

Calciphylaxis มักเป็นอันตรายถึงชีวิต จากการศึกษาที่ตีพิมพ์โดย American Journal of Kidney Diseases คนที่เป็นโรค Calciphylaxis มีอัตราการรอดชีวิต 1 ปีน้อยกว่า 46 เปอร์เซ็นต์ ความตายมักเกิดจากภาวะแทรกซ้อนเช่นการติดเชื้อและการติดเชื้อ แบคทีเรียคือการติดเชื้อที่คุกคามชีวิต

การกู้คืนเป็นไปได้และการวินิจฉัยและการรักษา แต่เนิ่นๆสามารถนำไปสู่ผลลัพธ์ที่ดีกว่า คาดว่าอัตราการรอดชีวิตจะดีขึ้นเนื่องจากมีการเรียนรู้เกี่ยวกับเงื่อนไขมากขึ้น