Budd-Chiari Syndrome คืออะไร?

เนื้อหา

• Budd-Chiari ประเภทใด
• ประเภท Budd-Chiari ในผู้ใหญ่
• Budd-Chiari ในเด็ก
• Budd-Chiari มีอาการอะไร?
• Budd-Chiari syndrome เป็นสาเหตุอะไร?
• Budd-Chiari Syndrome มีความเสี่ยงอะไรบ้าง?
• Budd-Chiari syndrome วินิจฉัยได้อย่างไร?
• การรักษา Budd-Chiari คืออะไร?
• การรักษาทางการแพทย์
• คุณสามารถทำอะไรที่บ้าน
• ทัศนะของผู้คนที่มี Budd-Chiari คืออะไร?

Budd-Chiari syndrome (BCS) เป็นโรคตับที่พบได้ยากในผู้ใหญ่และเด็ก

ในสภาพเช่นนี้เส้นเลือดตับ (ตับ) จะถูก จำกัด หรือถูกบล็อก สิ่งนี้จะหยุดการไหลเวียนของเลือดออกจากตับและกลับสู่หัวใจ

การอุดตันในตับสามารถเกิดขึ้นอย่างช้าๆเมื่อเวลาผ่านไปหรือในทันใด มันอาจเกิดขึ้นเพราะก้อนเลือด Budd-Chiari syndrome สามารถทำให้เกิดความเสียหายต่อตับอย่างรุนแรง

การเกิดลิ่มเลือดในตับเป็นอีกชื่อสำหรับโรคนี้

Budd-Chiari ประเภทใด

ประเภท Budd-Chiari ในผู้ใหญ่

ในผู้ใหญ่อาการของ Budd-Chiari อาจปรากฏในรูปแบบที่แตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับว่ามันทำให้เกิดอาการเร็วแค่ไหน ประเภทเหล่านี้รวมถึง:

• Budd-Chiari เรื้อรัง นี่เป็นรูปแบบที่พบได้ทั่วไปของ Budd-Chiari อาการเกิดขึ้นช้าๆเมื่อเวลาผ่านไป เกือบร้อยละ 50 ของผู้ป่วยโรคเรื้อรัง Budd-Chiari ก็มีปัญหาเกี่ยวกับไตเช่นกัน

• Budd-Chiari เฉียบพลัน Budd-Chiari เฉียบพลันเกิดขึ้นโดยฉับพลัน ผู้ที่มีอาการประเภทนี้จะมีอาการเช่นปวดท้องและบวมอย่างรวดเร็ว

• Budd-Chiari Fulminant ประเภทที่หายากนี้เกิดขึ้นเร็วยิ่งกว่า Budd-Chiari เฉียบพลัน อาการแสดงผิดปกติอย่างรวดเร็วและอาจนำไปสู่ภาวะตับวาย

Budd-Chiari ในเด็ก

โรค Budd-Chiari นั้นหาได้ยากยิ่งกว่าในเด็ก

จากการศึกษาทางการแพทย์ในปี 2560 ที่ลอนดอนพบว่าเด็กสองในสามที่เป็นโรคนี้มีภาวะพื้นฐานที่ทำให้เกิดลิ่มเลือด

เด็กที่มี Budd-Chiari มักจะมีอาการเรื้อรังอย่างช้าๆ ความเสียหายของตับจะไม่เกิดขึ้นทันที พบมากในเด็กผู้ชายและสามารถเกิดขึ้นกับเด็กอายุน้อยกว่า 9 เดือน

Budd-Chiari มีอาการอะไร?

สัญญาณและอาการของโรค Budd-Chiari ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการ พวกเขาอาจจะน้อยหรือร้ายแรงมาก Budd-Chiari ประมาณ 20 เปอร์เซ็นต์ไม่มีอาการเลย

อาการและอาการแสดง ได้แก่ :

• อาการปวดในช่องท้องขวาบน
• คลื่นไส้และอาเจียน
• ความเมื่อยล้า
• ลดน้ำหนัก
• ความเสียหายของตับ
• สีเหลืองของผิวหนังและดวงตา (ดีซ่าน)
• ตับโต (ตับโต)
• ท้องบวมหรือท้องอืด (น้ำในช่องท้อง)
• ความดันโลหิตสูงในตับ (ความดันโลหิตสูงพอร์ทัล)
• ร่างกายหรือขาบวม (บวม)
• เลือดในอาเจียน (อาการที่หายาก)

Budd-Chiari syndrome สามารถทำให้เกิดการทำงานของตับในระดับต่ำและเกิดแผลเป็น (fibrosis) ของตับ มันสามารถนำไปสู่เงื่อนไขอื่น ๆ ของตับเช่นโรคตับแข็ง

Budd-Chiari syndrome เป็นสาเหตุอะไร?

Budd-Chiari syndrome เป็นของหายาก มันมักจะเกิดขึ้นพร้อมกับความผิดปกติของเลือด

Budd-Chiari syndrome มีหลายสาเหตุ ในหลายกรณีไม่ทราบสาเหตุที่แน่นอน บางครั้งเงื่อนไขของตับอื่น ๆ เช่นโรคตับแข็งสามารถทำให้เกิดกลุ่มอาการ Budd-Chiari

คนส่วนใหญ่ที่มีอาการนี้มีภาวะสุขภาพพื้นฐานที่ทำให้เกิดการแข็งตัวของเลือดมากเกินไป

ความผิดปกติของเลือดที่สามารถนำไปสู่อาการ Budd-Chiari รวมถึง:

• โรคเซลล์เคียว (เซลล์เม็ดเลือดมีรูปร่างคล้ายเสี้ยวแทนที่จะเป็นกลม)
• polycythemia vera (เซลล์เม็ดเลือดแดงมากเกินไป)
• thrombophilia (การแข็งตัวมากเกินไป)
• myelodysplastic syndrome (ไขกระดูก)

ผู้หญิงที่เป็นผู้ใหญ่มีความเสี่ยงสูงสำหรับ Budd-Chiari หากพวกเขาใช้ยาคุมกำเนิด ในบางกรณีการตั้งครรภ์สามารถนำไปสู่โรคนี้ซึ่งอาจเกิดขึ้นหลังคลอด

สาเหตุอื่น ๆ ได้แก่ :

• ความผิดปกติของการอักเสบ
• ยาเสพติดยากดภูมิคุ้มกัน
• มะเร็งตับและมะเร็งอื่น ๆ
• การบาดเจ็บที่ตับหรือการบาดเจ็บ
• การอุดตันหรือสายรัดในหลอดเลือดดำขนาดใหญ่อื่น ๆ (เช่น Vena Cava ด้อยกว่า)
• หลอดเลือดดำอักเสบ (หนาวสั่น)
• การติดเชื้อ (วัณโรคซิฟิลิส aspergillosis)
• Behcet diease (โรคภูมิต้านทานตนเอง)
• การขาดวิตามินซี
• การขาดโปรตีน S (ส่งผลต่อการแข็งตัวของเลือด)

Budd-Chiari Syndrome มีความเสี่ยงอะไรบ้าง?

Budd-Chiari สามารถนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนที่ตับหลายอย่างและปัญหาเกี่ยวกับอวัยวะและระบบอื่น ๆ ของร่างกาย

เหล่านี้รวมถึง:

• ตับแผลเป็น (พังผืด)
• ฟังก์ชั่นตับต่ำ
• ความดันโลหิตสูง (ความดันโลหิตสูง)
• ปัญหาถุงน้ำดี
• ปัญหาการย่อยอาหาร
• ปัญหาไต

ในกรณีที่ร้ายแรงอาการ Budd-Chiari สามารถนำไปสู่โรคตับหรือตับวาย

• ปรึกษาผู้ให้บริการดูแลสุขภาพของคุณหากคุณมีอาการหรือสัญญาณของความเสียหายที่ตับเช่นปวดท้องหรือด้านขวา, สีเหลืองของผิวหนังและดวงตา, ​​ท้องอืดหรือบวมในกระเพาะอาหาร, ขาหรือที่ใดก็ได้ในร่างกาย
• หากคุณมีประวัติทางการแพทย์ใด ๆ เกี่ยวกับภาวะเลือดหรือหากมีเลือดไหลในครอบครัวของคุณให้สอบถามจากผู้ให้บริการทางการแพทย์เพื่อตรวจร่างกายอย่างสมบูรณ์
• หากคุณมีภาวะเลือดให้ถามผู้ให้บริการดูแลสุขภาพเกี่ยวกับวิธีที่ดีที่สุดในการจัดการกับมัน ใช้ยาของคุณทั้งหมดตรงตามที่กำหนดไว้

Budd-Chiari syndrome วินิจฉัยได้อย่างไร?

Budd-Chiari ซินโดรมส่วนใหญ่ได้รับการวินิจฉัยหลังจากการตรวจร่างกาย ผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณพบว่าตับมีขนาดใหญ่กว่าปกติหรือมีอาการบวมผิดปกติในร่างกาย

ผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณจะตรวจดูตับด้วยการสแกนเพื่อตรวจสอบขนาดและตรวจสอบการอุดตันของเส้นเลือดในตับ

การสแกนและการทดสอบที่อาจใช้รวมถึง:

• การตรวจเลือดเพื่อดูว่าตับทำงานได้ดีแค่ไหน
• สแกนอัลตราซาวนด์
• CT scan
• สแกน MRI

กระบวนการที่เรียกว่า venography อาจดำเนินการหากการทดสอบการถ่ายภาพมีผลที่ขัดแย้งกันและเพื่อช่วยผู้ให้บริการดูแลสุขภาพของคุณกำหนดวิธีที่ดีที่สุดในการวางแผนการรักษาของคุณ

ในระหว่างขั้นตอนนี้ท่อหรือสายสวนเล็ก ๆ จะถูกส่งผ่านหลอดเลือดดำเข้าไปในตับ สายสวนวัดความดันโลหิตในตับ

หากยืนยันว่าวินิจฉัยได้ยากอาจมีการตัดชิ้นเนื้อตับ อย่างไรก็ตามเนื่องจากมีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นต่อการมีเลือดออกการตัดชิ้นเนื้อจึงไม่ได้รับการขึ้นรูปเป็นประจำ

ในระหว่างการตรวจชิ้นเนื้อตับบริเวณนั้นจะมึนงงหรือคุณจะหลับในขั้นตอน hte

เข็มกลวงจะใช้ในการลบชิ้นส่วนเล็ก ๆ ของตับ ตัวอย่างตับถูกตรวจสอบในห้องแล็บเพื่อค้นหาสัญญาณของ Budd-Chiari syndrome อย่างไรก็ตามสิ่งสำคัญคือต้องทราบว่าการตรวจชิ้นเนื้อโดยทั่วไปไม่จำเป็นสำหรับการวินิจฉัย

การรักษา Budd-Chiari คืออะไร?

Budd-Chiari syndrome อาจได้รับการรักษาด้วยยาเพื่อละลายและป้องกันเลือดอุดตันในตับ

การรักษาทางการแพทย์

การรักษาสำหรับ Budd-Chiari มักเริ่มต้นจากผู้ให้บริการด้านการแพทย์ของคุณที่สั่งจ่ายยาที่เรียกว่า ยาเหล่านี้ใช้เพื่อช่วยหยุดการแข็งตัวของเลือดมากเกินไป

ยาอื่น ๆ ที่เรียกว่ายาละลายลิ่มเลือดอาจถูกกำหนดเพื่อช่วยละลายลิ่มเลือดในเส้นเลือดในตับ

หากมีภาวะเลือดพื้นฐานการรักษาก็อาจช่วยแก้ไขกลุ่มอาการของโรค Chi-Chiari ได้

ในบางกรณีซินโดรมสามารถจัดการกับยาเพียงอย่างเดียว

ในกรณีอื่นบุคคลอาจจำเป็นต้องใส่ขดลวดหรือใส่ท่อเข้าไปในหลอดเลือดดำเพื่อปลดล็อค ผู้เชี่ยวชาญอาจใช้การสแกนของตับเพื่อช่วยนำทางท่อเข้าไปในเส้นเลือด

คุณจะต้องตรวจสุขภาพและตรวจเลือดเป็นประจำแม้จะมีการอุดตันในตับ

ในกรณีที่รุนแรงมากขึ้นของกลุ่มอาการ Budd-Chiari ยาและการรักษาอาจไม่ได้ผลเพราะตับเสียหายเกินไป ในกรณีเหล่านี้อาจต้องทำการผ่าตัดอื่นหรือทำการปลูกถ่ายตับ

คุณสามารถทำอะไรที่บ้าน

หากคุณได้รับยาเพื่อป้องกันการอุดตันของเลือดคุณอาจต้องหลีกเลี่ยงอาหารบางชนิดที่ป้องกันไม่ให้ยาเสพติดทำงานได้ดี สอบถามผู้ให้บริการดูแลสุขภาพเกี่ยวกับอาหารที่ดีที่สุดสำหรับคุณ

คุณอาจต้องหลีกเลี่ยงหรือ จำกัด อาหารบางชนิดที่มีวิตามินเคสูงซึ่งเป็นสารอาหารที่ช่วยให้ร่างกายอุดตัน

หลีกเลี่ยงการกินหรือดื่มในปริมาณมาก:

• หน่อไม้ฝรั่ง
• กะหล่ำดาว
• บร็อคโคลี
• collards
• ชาร์ท
• ผักคะน้า
• ชาเขียว
• ผักขม

ตรวจสอบวิตามินและอาหารเสริมสำหรับวิตามินเค

นอกจากนี้หลีกเลี่ยงการดื่มแอลกอฮอล์และน้ำแครนเบอร์รี่ พวกเขาสามารถโต้ตอบกับยาที่ทำให้เลือดบางและเพิ่มความเสี่ยงต่อการมีเลือดออก

ทัศนะของผู้คนที่มี Budd-Chiari คืออะไร?

Budd-Chiari เป็นภาวะตับที่หายากที่สามารถคุกคามชีวิต หากไม่มีการรักษาสภาพนี้อาจทำให้ตับวายในบางกรณี

อย่างไรก็ตามด้วยการรักษาสภาพสามารถจัดการได้

การศึกษาทางการแพทย์ในยุโรปแสดงให้เห็นว่าเกือบ 70 เปอร์เซ็นต์ของคนที่มี Budd- Chiari ประสบความสำเร็จในการรักษาด้วยขดลวดและวิธีการอื่น ๆ เพื่อเปิดหลอดเลือดดำตับ