ช่องระบายอากาศด้านขวาคู่

Double outlet right ventricle (DORV) เป็นโรคหัวใจที่มีมาแต่กำเนิด (แต่กำเนิด) หลอดเลือดแดงใหญ่เชื่อมต่อกับช่องท้องด้านขวา (RV ห้องของหัวใจที่สูบฉีดเลือดที่มีออกซิเจนต่ำไปยังปอด) แทนที่จะเป็นช่องด้านซ้าย (LV ห้องที่ปกติสูบเลือดที่อุดมด้วยออกซิเจนไปยังร่างกาย)

ทั้งหลอดเลือดแดงในปอด (ซึ่งนำเลือดที่มีออกซิเจนต่ำไปยังปอด) และหลอดเลือดแดงใหญ่ (ซึ่งนำเลือดที่อุดมด้วยออกซิเจนจากหัวใจไปยังร่างกาย) มาจากห้องสูบน้ำเดียวกัน ไม่มีหลอดเลือดแดงเชื่อมต่อกับช่องซ้าย (ห้องที่ปกติสูบเลือดไปยังร่างกาย)

ในโครงสร้างหัวใจปกติ หลอดเลือดแดงใหญ่จะเชื่อมต่อกับ LV โดยปกติหลอดเลือดแดงปอดจะเชื่อมต่อกับ RV ใน DORV หลอดเลือดแดงทั้งสองจะไหลออกจาก RV นี่เป็นปัญหาเพราะ RV มีเลือดที่มีออกซิเจนต่ำ เลือดนี้จะไหลเวียนไปทั่วร่างกาย

ข้อบกพร่องอื่นที่เรียกว่า ventricular septal defect (VSD) มักเกิดขึ้นกับ DORV

เลือดที่อุดมด้วยออกซิเจนจากปอดจะไหลจากด้านซ้ายของหัวใจ ผ่านช่องเปิด VSD และเข้าสู่ RV สิ่งนี้จะช่วยให้ทารกที่มี DORV โดยปล่อยให้เลือดที่อุดมด้วยออกซิเจนผสมกับเลือดที่ขาดออกซิเจน แม้จะมีส่วนผสมนี้ แต่ร่างกายก็อาจได้รับออกซิเจนไม่เพียงพอ ทำให้หัวใจทำงานหนักขึ้นเพื่อตอบสนองความต้องการของร่างกาย DORV มีหลายประเภท

ความแตกต่างระหว่างประเภทนี้คือตำแหน่งของ VSD เนื่องจากเกี่ยวข้องกับตำแหน่งของหลอดเลือดแดงในปอดและหลอดเลือดแดงใหญ่ อาการและความรุนแรงของปัญหาจะขึ้นอยู่กับชนิดของ DORV การปรากฏตัวของลิ้นหัวใจตีบก็ส่งผลต่อสภาพเช่นกัน

ผู้ที่มี DORV มักมีข้อบกพร่องของหัวใจอื่น ๆ เช่น:

• ข้อบกพร่องของหมอนรองหัวใจ (ผนังที่แยกห้องหัวใจทั้งสี่มีรูปแบบไม่ดีหรือขาดหายไป)
• Coarctation ของเอออร์ตา (การตีบของเอออร์ตา)
• ปัญหาลิ้นหัวใจไมตรัล
• atresia ปอด (วาล์วปอดไม่ก่อตัวอย่างถูกต้อง)
• การตีบของวาล์วปอด (การตีบของวาล์วปอด)
• aortic arch ด้านขวา (aortic arch อยู่ทางขวาแทนที่จะเป็นด้านซ้าย)
• การขนย้ายของหลอดเลือดแดงใหญ่ (เปลี่ยนหลอดเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดแดงปอด)

สัญญาณของ DORV อาจรวมถึง:

• หัวใจพองโต
• บ่นในใจ
• หายใจเร็ว
• หัวใจเต้นเร็ว

อาการของ DORV อาจรวมถึง:

• กินน้อยเพราะเหนื่อยง่าย
• สีผิวและริมฝีปากสีฟ้า
• คลับ (หนาของเตียงเล็บ) ของนิ้วเท้าและนิ้ว (สัญญาณปลาย)
• ล้มเหลวในการเพิ่มน้ำหนักและเติบโต
• สีซีด
• เหงื่อออก
• ขาหรือท้องบวม
• หายใจลำบาก

การทดสอบเพื่อวินิจฉัย DORV ได้แก่:

• เอ็กซ์เรย์ทรวงอก
• การตรวจอัลตราซาวนด์ของหัวใจ (echocardiogram)
• สอดท่อที่บางและยืดหยุ่นเข้าไปในหัวใจเพื่อวัดความดันโลหิตและฉีดสีย้อมสำหรับภาพพิเศษของหัวใจและหลอดเลือด (การสวนหัวใจ)
• MRI หัวใจ

การรักษาต้องผ่าตัดเพื่อปิดรูในหัวใจและนำเลือดจากช่องท้องด้านซ้ายเข้าสู่หลอดเลือดแดงใหญ่ อาจจำเป็นต้องผ่าตัดเพื่อย้ายหลอดเลือดแดงในปอดหรือหลอดเลือดแดงใหญ่

ปัจจัยที่กำหนดประเภทและจำนวนการผ่าตัดที่ทารกต้องการ ได้แก่:

• ประเภทของ DORV
• ความรุนแรงของข้อบกพร่อง
• การปรากฏตัวของปัญหาอื่น ๆ ในหัวใจ
• สภาพโดยรวมของเด็ก

ทารกขึ้นอยู่กับ:

• ขนาดและตำแหน่งของ VSD
• ขนาดของห้องสูบน้ำ
• ที่ตั้งของหลอดเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดแดงปอด
• การปรากฏตัวของภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ (เช่น coarctation ของปัญหาหลอดเลือดแดงใหญ่และลิ้นหัวใจไมตรัล)
• สุขภาพโดยรวมของทารก ณ เวลาที่วินิจฉัย
• ความเสียหายของปอดเกิดจากการที่เลือดไหลเข้าสู่ปอดมากเกินไปเป็นระยะเวลานานหรือไม่

ภาวะแทรกซ้อนจาก DORV อาจรวมถึง:

• หัวใจล้มเหลว
• ความดันโลหิตสูงในปอดซึ่งไม่ได้รับการรักษาอาจนำไปสู่ความเสียหายของปอดอย่างถาวร
• ความตาย

เด็กที่เป็นโรคหัวใจอาจต้องใช้ยาปฏิชีวนะก่อนการรักษาทางทันตกรรม เพื่อป้องกันการติดเชื้อรอบหัวใจ อาจจำเป็นต้องใช้ยาปฏิชีวนะหลังการผ่าตัด

โทรหาผู้ให้บริการดูแลสุขภาพของคุณหากลูกของคุณเหนื่อยง่าย หายใจลำบาก หรือมีผิวหนังหรือริมฝีปากเป็นสีน้ำเงิน คุณควรปรึกษาผู้ให้บริการของคุณหากลูกของคุณไม่โตหรือน้ำหนักขึ้น

ดอร์ฟ; Taussig-Bing ผิดปกติ; DORV พร้อม VSD ที่ผูกมัดเป็นสองเท่า; DORV กับ VSD ที่ไม่ผูกมัด; DORV กับ subaortic VSD; ข้อบกพร่องหัวใจพิการ แต่กำเนิด - DORV; ข้อบกพร่องหัวใจสีฟ้า - DORV; ข้อบกพร่องที่เกิด - DORV

• ช่องระบายอากาศด้านขวาคู่

Bichell D. ช่องขวาสองช่อง ใน: Ungerleider RM, Meliones JN, McMillian KN, Cooper DS, Jacobs JP, eds. โรคหัวใจวิกฤตในทารกและเด็ก. ฉบับที่ 3 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2019:ตอนที่ 58.

Haller C, Van Arsdell GS, Yoo S-J, George-Hyslop CST, Spicer DE, Anderson A. ช่องระบายคู่ ใน: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. โรคหัวใจในเด็กของ Anderson. ฉบับที่ 4 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2020:ตอนที่ 39.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดในผู้ใหญ่และผู้ป่วยเด็ก ใน: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. ฉบับที่ 11 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2019:ตอนที่ 75.