ความผิดปกติของ Ebstein

ความผิดปกติของ Ebstein เป็นข้อบกพร่องของหัวใจที่หายากซึ่งส่วนต่าง ๆ ของลิ้นหัวใจไตรคัสปิดมีความผิดปกติ ลิ้นหัวใจไตรคัสปิดแยกห้องหัวใจล่างขวา (ช่องขวา) ออกจากห้องหัวใจด้านขวาบน (เอเทรียมขวา) ในความผิดปกติของ Ebstein ตำแหน่งของวาล์ว tricuspid และวิธีแยกห้องทั้งสองออกจากกันนั้นผิดปกติ

ภาวะนี้มีมา แต่กำเนิดซึ่งหมายความว่ามีตั้งแต่แรกเกิด

โดยปกติลิ้นหัวใจไตรคัสปิดประกอบด้วยสามส่วน เรียกว่าแผ่นพับหรือแผ่นปิด แผ่นพับเปิดออกเพื่อให้เลือดไหลจากเอเทรียมด้านขวา (ห้องบน) ไปยังช่องด้านขวา (ห้องล่าง) ขณะที่หัวใจคลายตัว พวกเขาปิดเพื่อป้องกันไม่ให้เลือดเคลื่อนจากช่องขวาไปยังห้องโถงด้านขวาในขณะที่หัวใจสูบฉีด

ในผู้ที่มีความผิดปกติของ Ebstein แผ่นพับจะถูกวางไว้ลึกเข้าไปในช่องด้านขวาแทนตำแหน่งปกติ แผ่นพับมักมีขนาดใหญ่กว่าปกติ ข้อบกพร่องส่วนใหญ่มักทำให้วาล์วทำงานได้ไม่ดี และเลือดอาจไปผิดทาง แทนที่จะไหลออกไปยังปอด เลือดจะไหลกลับเข้าสู่เอเทรียมด้านขวา การไหลเวียนของเลือดสำรองสามารถนำไปสู่การขยายตัวของหัวใจและการสะสมของของเหลวในร่างกาย ลิ้นหัวใจตีบที่นำไปสู่ปอด (pulmonary valve) อาจมีการตีบตัน

ในหลายกรณี ผู้คนยังมีรูที่ผนังกั้นระหว่างห้องบนทั้งสองของหัวใจ (ข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องบน) และการไหลเวียนของเลือดข้ามรูนี้อาจทำให้เลือดที่ขาดออกซิเจนไหลเข้าสู่ร่างกาย ซึ่งอาจทำให้เกิดอาการตัวเขียว ซึ่งเป็นผิวสีน้ำเงินที่เกิดจากเลือดที่ขาดออกซิเจน

ความผิดปกติของ Ebstein เกิดขึ้นเมื่อทารกพัฒนาในครรภ์ ไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัด การใช้ยาบางชนิด (เช่น ลิเธียมหรือเบนโซไดอะซีพีน) ระหว่างตั้งครรภ์อาจมีบทบาท สภาพเป็นของหายาก พบได้บ่อยในคนผิวขาว

ความผิดปกติอาจเล็กน้อยหรือรุนแรงมาก ดังนั้นอาการอาจมีตั้งแต่ไม่รุนแรงจนถึงรุนแรงมาก อาการอาจเกิดขึ้นในไม่ช้าหลังคลอด และอาจรวมถึงริมฝีปากและเล็บสีฟ้าเนื่องจากระดับออกซิเจนในเลือดต่ำ ในกรณีที่รุนแรง ทารกจะมีอาการป่วยมากและหายใจลำบาก ในกรณีที่ไม่รุนแรง ผู้ที่ได้รับผลกระทบอาจไม่มีอาการเป็นเวลาหลายปี บางครั้งถึงกับถาวร

อาการในเด็กโตอาจรวมถึง:

• ไอ
• ล้มเหลวในการเติบโต
• ความเหนื่อยล้า
• หายใจเร็ว
• หายใจถี่
• หัวใจเต้นเร็วมาก

ทารกแรกเกิดที่มีการรั่วอย่างรุนแรงผ่านลิ้นหัวใจไตรคัสปิดจะมีระดับออกซิเจนในเลือดต่ำมากและหัวใจโตอย่างมีนัยสำคัญ ผู้ให้บริการด้านสุขภาพอาจได้ยินเสียงหัวใจผิดปกติเช่นเสียงพึมพำเมื่อฟังหน้าอกด้วยเครื่องตรวจฟังเสียง

การทดสอบที่สามารถช่วยวินิจฉัยภาวะนี้ ได้แก่:

• เอ็กซ์เรย์ทรวงอก
• การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) ของหัวใจ
• การวัดกิจกรรมทางไฟฟ้าของหัวใจ (ECG)
• อัลตราซาวนด์ของหัวใจ (echocardiogram)

การรักษาขึ้นอยู่กับความรุนแรงของข้อบกพร่องและอาการเฉพาะ การรักษาพยาบาลอาจรวมถึง:

• ยาที่ช่วยเรื่องภาวะหัวใจล้มเหลว เช่น ยาขับปัสสาวะ
• ออกซิเจนและเครื่องช่วยหายใจอื่นๆ
• การผ่าตัดเพื่อแก้ไขวาล์ว
• การเปลี่ยนวาล์วไตรคัสปิด ซึ่งอาจจำเป็นสำหรับเด็กที่อาการแย่ลงเรื่อยๆ หรือผู้ที่มีโรคแทรกซ้อนร้ายแรง

โดยทั่วไปอาการที่เกิดขึ้นก่อนหน้านี้จะรุนแรงขึ้น

บางคนอาจไม่มีอาการหรือมีอาการไม่รุนแรงมาก อาการอื่นๆ อาจแย่ลงเมื่อเวลาผ่านไป ทำให้เกิดสีน้ำเงิน (ตัวเขียว) ภาวะหัวใจล้มเหลว ภาวะหัวใจล้มเหลว หรือจังหวะการเต้นของหัวใจที่เป็นอันตราย

การรั่วไหลอย่างรุนแรงอาจทำให้หัวใจและตับบวม และหัวใจล้มเหลวได้

ภาวะแทรกซ้อนอื่นๆ อาจรวมถึง:

• จังหวะการเต้นของหัวใจผิดปกติ (arrhythmias) รวมถึงจังหวะเร็วผิดปกติ (tachyarrhythmias) และจังหวะช้าผิดปกติ (bradyarrhythmias และ heart block)
• เลือดอุดตันจากหัวใจไปยังส่วนอื่นๆ ของร่างกาย
• ฝีในสมอง

โทรหาผู้ให้บริการของคุณหากบุตรของคุณมีอาการนี้ รับการรักษาพยาบาลทันทีหากเกิดปัญหาการหายใจ

ไม่มีการป้องกันใดที่เป็นที่รู้จัก นอกจากการพูดคุยกับผู้ให้บริการของคุณก่อนตั้งครรภ์ หากคุณกำลังใช้ยาที่คิดว่าเกี่ยวข้องกับการพัฒนาโรคนี้ คุณอาจสามารถป้องกันภาวะแทรกซ้อนบางอย่างของโรคได้ ตัวอย่างเช่น การใช้ยาปฏิชีวนะก่อนการผ่าตัดทางทันตกรรมอาจช่วยป้องกันเยื่อบุหัวใจอักเสบได้

ความผิดปกติของ Ebstein; ความผิดปกติของ Ebstein; ข้อบกพร่องหัวใจพิการ แต่กำเนิด - Ebstein; หัวใจพิการแต่กำเนิด - Ebstein; โรคหัวใจวาย - Ebstein

• ความผิดปกติของ Ebstein

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K และอื่น ๆ โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดในผู้สูงอายุ: คำชี้แจงทางวิทยาศาสตร์จาก American Heart Association การไหลเวียน. 2015;131(21):1884-1931. PMID: 25896865 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25896865/

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. รอยโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดตัวเขียว: รอยโรคที่เกี่ยวข้องกับการไหลเวียนของเลือดในปอดลดลง ใน: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds หนังสือเรียนวิชากุมารเวชศาสตร์ของเนลสัน. ฉบับที่ 21 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2020:ตอนที่ 457

Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA และอื่น ๆ แนวปฏิบัติ AHA/ACC ประจำปี 2018 สำหรับการจัดการผู้ใหญ่ที่เป็นโรคหัวใจพิการแต่กำเนิด: รายงานของคณะทำงานเฉพาะกิจด้านคลินิกโรคหัวใจ/หลอดเลือดแห่งอเมริกัน การไหลเวียน. 2019;139:e698-e800. PMID: 30121239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30121239/

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดในผู้ใหญ่และผู้ป่วยเด็ก ใน: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. ฉบับที่ 11 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2019:ตอนที่ 75.