หลอดเลือดแดงเอออร์ตาคู่

Double aortic arch เป็นการก่อตัวที่ผิดปกติของหลอดเลือดแดงใหญ่ซึ่งเป็นหลอดเลือดแดงขนาดใหญ่ที่นำเลือดจากหัวใจไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย เป็นปัญหาที่มีมา แต่กำเนิดซึ่งหมายความว่ามีตั้งแต่แรกเกิด

Double aortic arch เป็นรูปแบบทั่วไปของกลุ่มข้อบกพร่องที่ส่งผลต่อการพัฒนาของหลอดเลือดแดงใหญ่ในครรภ์ ข้อบกพร่องเหล่านี้ทำให้เกิดการก่อตัวผิดปกติที่เรียกว่าวงแหวนหลอดเลือด (วงกลมของหลอดเลือด)

โดยปกติหลอดเลือดแดงใหญ่จะพัฒนาจากเนื้อเยื่อโค้ง (arches) ชิ้นใดชิ้นหนึ่ง เมื่อทารกเติบโตในครรภ์ ส่วนโค้งก็แยกออกเป็นหลายส่วน ร่างกายแตกส่วนโค้งบางส่วนในขณะที่ส่วนอื่น ๆ ก่อตัวเป็นหลอดเลือดแดง หลอดเลือดแดงใหญ่ที่พัฒนาตามปกติคือส่วนโค้งเดียวที่ออกจากหัวใจและเคลื่อนไปทางซ้าย

ในโค้งเอออร์ตาคู่ โค้งบางส่วนที่ควรหายไปยังคงมีอยู่ตั้งแต่แรกเกิดนอกเหนือจากส่วนโค้งปกติ ทารกที่มีส่วนโค้งเอออร์ตาคู่จะมีเส้นเลือดใหญ่ที่ประกอบด้วยเส้นเลือดสองลำแทนที่จะเป็นหนึ่งลำหลอดเลือดแดงใหญ่ทั้งสองส่วนมีหลอดเลือดแดงขนาดเล็กแตกแขนงออกจากกัน ส่งผลให้ทั้งสองกิ่งหมุนไปรอบๆ และกดทับหลอดลมและท่อ (หลอดอาหาร) ที่ลำเลียงอาหารจากปากสู่ท้อง

หลอดเลือดแดงใหญ่คู่อาจเกิดขึ้นในข้อบกพร่องของหัวใจพิการ แต่กำเนิดอื่น ๆ รวมไปถึง:

• Tetralogy ของ Fallot
• หลอดเลือดแดง Truncus
• การเคลื่อนย้ายของหลอดเลือดแดงใหญ่
• ข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่าง

หลอดเลือดแดงเอออร์ตาคู่นั้นหายากมาก วงแหวนหลอดเลือดเป็นส่วนเล็กๆ ของปัญหาหัวใจพิการแต่กำเนิดทั้งหมด ในจำนวนนี้ มากกว่าครึ่งหนึ่งเกิดจากหลอดเลือดเอออร์ตาคู่ ภาวะนี้เกิดขึ้นอย่างเท่าเทียมกันในเพศชายและเพศหญิง มักพบในผู้ที่มีโครโมโซมผิดปกติ

เนื่องจากอาการของ double aortic arch มักไม่รุนแรง ปัญหาอาจไม่ถูกค้นพบจนกว่าเด็กจะอายุไม่กี่ขวบ

หลอดเลือดแดงเอออร์ตาคู่อาจกดทับที่หลอดลมและหลอดอาหาร ทำให้หายใจลำบากและกลืนลำบาก ความรุนแรงของอาการขึ้นอยู่กับว่าส่วนโค้งของหลอดเลือดกดทับโครงสร้างเหล่านี้มากน้อยเพียงใด

อาการหายใจรวมถึง:

• เสียงสูงระหว่างการหายใจ (stridor)
• หายใจมีเสียงดัง
• โรคปอดบวมซ้ำๆ
• หายใจดังเสียงฮืด ๆ

อาการทางเดินอาหารอาจรวมถึง:

• สำลัก
• กินและกลืนลำบาก
• อาเจียน

อาการดังกล่าวอาจทำให้ผู้ให้บริการดูแลสุขภาพสงสัยว่ามีหลอดเลือดแดงใหญ่คู่ จำเป็นต้องมีการทดสอบอื่น ๆ เพื่อยืนยันการวินิจฉัย

การทดสอบต่อไปนี้สามารถช่วยวินิจฉัย double aortic arch:

• เอ็กซ์เรย์ทรวงอก
• การสแกนที่สร้างภาพตัดขวางของร่างกาย (CT หรือ MRI scan)
• การตรวจอัลตราซาวนด์ของหัวใจ (echocardiography)
• เอกซเรย์โดยใช้สารที่แสดงโครงร่างหลอดอาหาร (กลืนแบเรียม)

การผ่าตัดแก้ไขโค้งเอออร์ตาคู่นั้นสามารถทำได้ ศัลยแพทย์ผูกกิ่งที่เล็กกว่าและแยกออกจากกิ่งที่ใหญ่กว่า จากนั้นศัลยแพทย์จะปิดปลายหลอดเลือดแดงใหญ่ด้วยการเย็บแผล ซึ่งช่วยลดแรงกดบนหลอดอาหารและหลอดลม

เด็กส่วนใหญ่รู้สึกดีขึ้นทันทีหลังการผ่าตัด แม้ว่าบางคนอาจยังคงมีอาการหายใจต่อไปได้ระยะหนึ่งหลังการผ่าตัด ส่วนใหญ่มักเกิดจากความอ่อนแอของหลอดลมเนื่องจากการกดทับก่อนการผ่าตัด

ในบางกรณีที่พบไม่บ่อยนัก หากส่วนโค้งกดลงบนทางเดินหายใจอย่างแรง เด็กอาจหายใจลำบากอย่างรุนแรงจนอาจถึงแก่ชีวิตได้

ภาวะแทรกซ้อนอาจรวมถึง:

• ล้มเหลวในการเติบโต
• การติดเชื้อทางเดินหายใจ
• การสึกกร่อนของเยื่อบุหลอดอาหาร (การพังทลายของหลอดอาหาร) และหลอดลม
• ไม่ค่อยพบการเชื่อมต่อที่ผิดปกติระหว่างหลอดอาหารและหลอดเลือดแดงใหญ่ (aortoesophageal fistula)

โทรหาผู้ให้บริการของคุณหากทารกของคุณมีอาการของหลอดเลือดแดงใหญ่สองชั้น

ไม่มีวิธีใดที่จะป้องกันภาวะนี้ได้

ความผิดปกติของส่วนโค้งของหลอดเลือด ซุ้มคู่; ข้อบกพร่องของหัวใจพิการ แต่กำเนิด - หลอดเลือดแดงคู่ หัวใจพิการแต่กำเนิด - double aortic arch

• แหวนหลอดเลือด
• หลอดเลือดแดงเอออร์ตาคู่

ไบรอันท์ อาร์ ยู เอส-เจ วงแหวนหลอดเลือด สลิงหลอดเลือดแดงปอด และเงื่อนไขที่เกี่ยวข้อง ใน: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, Mussatto K, et al, eds. โรคหัวใจในเด็กของ Anderson. ฉบับที่ 4 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2020:บทที่ 47.

เฟรเซอร์ ซีดี, เคน แอลซี. โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด. ใน: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. หนังสือเรียนศัลยกรรม Sabiston. ฉบับที่ 20 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2017:ตอนที่ 58.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. หัวใจพิการแต่กำเนิดอื่นๆ และความผิดปกติของหลอดเลือด ใน: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds หนังสือเรียนวิชากุมารเวชศาสตร์ของเนลสัน. ฉบับที่ 21 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2020:ตอนที่ 459.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดในผู้ใหญ่และผู้ป่วยเด็ก ใน: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. ฉบับที่ 11 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2019:ตอนที่ 75.