ผลตอบแทนจากหลอดเลือดดำในปอดผิดปกติทั้งหมด

Total ulmonary venous return (TAPVR) เป็นโรคหัวใจที่หลอดเลือดทั้ง 4 เส้นที่นำเลือดจากปอดไปยังหัวใจไม่เกาะติดกับเอเทรียมด้านซ้ายตามปกติ (ห้องบนซ้ายของหัวใจ) แต่จะยึดติดกับหลอดเลือดอื่นหรือส่วนที่ไม่ถูกต้องของหัวใจ มีตั้งแต่แรกเกิด (โรคหัวใจพิการแต่กำเนิด)

ไม่ทราบสาเหตุของการกลับคืนของหลอดเลือดดำในปอดผิดปกติทั้งหมด

ในการไหลเวียนปกติ เลือดจะถูกส่งจากช่องท้องด้านขวาไปรับออกซิเจนในปอด จากนั้นจะถูกส่งกลับผ่านทางเส้นเลือดในปอด (ปอด) ไปทางด้านซ้ายของหัวใจ ซึ่งส่งเลือดออกทางหลอดเลือดแดงใหญ่และทั่วร่างกาย

ใน TAPVR เลือดที่อุดมด้วยออกซิเจนจะส่งกลับจากปอดไปยังเอเทรียมด้านขวาหรือไปยังหลอดเลือดดำที่ไหลเข้าสู่เอเทรียมด้านขวา แทนที่จะเป็นด้านซ้ายของหัวใจ กล่าวอีกนัยหนึ่ง เลือดเพียงหมุนเวียนเข้าและออกจากปอดและไม่เคยออกจากร่างกาย

เพื่อให้ทารกมีชีวิตอยู่ได้ ต้องมี atrial septal defect (ASD) หรือ Patent foramen ovale (ทางเดินระหว่าง atria ซ้ายและขวา) เพื่อให้เลือดที่มีออกซิเจนไหลไปทางด้านซ้ายของหัวใจและส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย

ภาวะนี้รุนแรงเพียงใดขึ้นอยู่กับว่าเส้นเลือดในปอดอุดตันหรืออุดตันขณะระบายออกหรือไม่ TAPVR ที่ถูกกีดขวางทำให้เกิดอาการตั้งแต่อายุยังน้อยและอาจถึงตายได้เร็วมากหากไม่พบและแก้ไขด้วยการผ่าตัด

ทารกอาจดูป่วยมากและอาจมีอาการดังต่อไปนี้:

• ผิวสีฟ้า (ตัวเขียว)
• ติดเชื้อทางเดินหายใจบ่อย
• ความง่วง
• ให้อาหารไม่ดี
• เติบโตไม่ดี
• หายใจเร็ว

หมายเหตุ: ในบางครั้งอาจไม่มีอาการใดๆ ในวัยทารกหรือวัยเด็กตอนต้น

การทดสอบอาจรวมถึง:

• การสวนหัวใจสามารถยืนยันการวินิจฉัยได้โดยแสดงว่าหลอดเลือดมีการเกาะติดกันอย่างผิดปกติ
• ECG แสดงการขยายตัวของโพรง (ventricular hypertrophy)
• Echocardiogram อาจแสดงว่ามีการแนบหลอดเลือดปอด are
• MRI หรือ CT scan ของหัวใจสามารถแสดงการเชื่อมต่อระหว่างหลอดเลือดในปอดได้
• X-ray ของหน้าอก แสดงว่าหัวใจปกติถึงหัวใจเล็ก มีของเหลวในปอด

จำเป็นต้องทำการผ่าตัดเพื่อแก้ไขปัญหาโดยเร็วที่สุด ในการผ่าตัดเส้นเลือดในปอดจะเชื่อมต่อกับเอเทรียมด้านซ้ายและข้อบกพร่องระหว่างเอเทรียมด้านขวาและด้านซ้ายจะปิดลง

หากไม่รักษาภาวะนี้ หัวใจจะขยายใหญ่ขึ้น นำไปสู่ภาวะหัวใจล้มเหลว การซ่อมแซมข้อบกพร่องในช่วงต้นจะให้ผลลัพธ์ที่ยอดเยี่ยมหากไม่มีการอุดตันของเส้นเลือดในปอดที่การเชื่อมต่อใหม่กับหัวใจ ทารกที่มีเส้นเลือดอุดตันทำให้การอยู่รอดแย่ลง

ภาวะแทรกซ้อนอาจรวมถึง:

• หายใจลำบาก
• หัวใจล้มเหลว
• จังหวะการเต้นของหัวใจที่ไม่สม่ำเสมอและรวดเร็ว (arrhythmias)
• ปอดติดเชื้อ
• ความดันโลหิตสูงในปอด

ภาวะนี้อาจปรากฏชัดในเวลาที่เกิด อย่างไรก็ตาม อาการอาจไม่ปรากฏให้เห็นในภายหลัง

โทรหาผู้ให้บริการดูแลสุขภาพของคุณหากคุณสังเกตเห็นอาการของ TAPVR ต้องให้ความสนใจทันที

ไม่มีวิธีที่รู้จักในการป้องกัน TAPVR

แทปวีอาร์; เส้นเลือดทั้งหมด; ข้อบกพร่องหัวใจพิการ แต่กำเนิด - TAPVR; โรคหัวใจวาย - TAPVR

• หัวใจ - ส่วนตรงกลาง
• การกลับมาของหลอดเลือดดำในปอดผิดปกติโดยสิ้นเชิง - X-ray
• การกลับมาของหลอดเลือดดำในปอดผิดปกติโดยสิ้นเชิง - x-ray
• การกลับมาของหลอดเลือดดำในปอดผิดปกติโดยสิ้นเชิง - X-ray

เฟรเซอร์ ซีดี, เคน แอลซี. โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด. ใน: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. ตำราการผ่าตัดของ Sabiston: พื้นฐานทางชีวภาพของการผ่าตัดสมัยใหม่. ฉบับที่ 20 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2017:ตอนที่ 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดในผู้ใหญ่และผู้ป่วยเด็ก ใน: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. ฉบับที่ 11 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2019:ตอนที่ 75.