ไตรคัสปิด atresia

Tricuspid atresia เป็นโรคหัวใจชนิดหนึ่งที่เกิดขึ้นตั้งแต่แรกเกิด (โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด) ซึ่งลิ้นหัวใจ tricuspid หายไปหรือมีการพัฒนาอย่างผิดปกติ ข้อบกพร่องขัดขวางการไหลเวียนของเลือดจากเอเทรียมด้านขวาไปยังช่องท้องด้านขวา ข้อบกพร่องอื่น ๆ ของหัวใจหรือหลอดเลือดมักปรากฏพร้อมกัน

Tricuspid atresia เป็นรูปแบบที่ผิดปกติของโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด มันส่งผลกระทบประมาณ 5 ในทุก ๆ 100,000 การเกิดมีชีพ หนึ่งในห้าคนที่มีอาการนี้จะมีปัญหาหัวใจอื่นๆ ด้วย

โดยปกติ เลือดจะไหลจากร่างกายไปยังเอเทรียมด้านขวา จากนั้นผ่านลิ้นหัวใจไตรคัสปิดไปยังช่องท้องด้านขวาและไปยังปอด หากลิ้นหัวใจไตรคัสปิดไม่เปิด เลือดจะไม่สามารถไหลจากเอเทรียมด้านขวาไปยังช่องท้องด้านขวาได้ เนื่องจากปัญหาลิ้นหัวใจไตรคัสปิด เลือดจึงไม่สามารถเข้าสู่ปอดได้ในที่สุด นี่คือจุดที่ต้องไปรับออกซิเจน (กลายเป็นออกซิเจน)

เลือดจะไหลผ่านรูระหว่างเอเทรียมขวาและซ้ายแทน ในห้องโถงด้านซ้ายจะผสมกับเลือดที่อุดมด้วยออกซิเจนที่ไหลกลับมาจากปอด เลือดที่อุดมด้วยออกซิเจนและเลือดที่มีออกซิเจนต่ำนี้จะถูกสูบเข้าสู่ร่างกายจากช่องซ้าย ทำให้ระดับออกซิเจนในเลือดต่ำกว่าปกติ

ในผู้ที่มี tricuspid atresia ปอดจะได้รับเลือดผ่านรูระหว่างโพรงด้านขวาและด้านซ้าย (อธิบายไว้ด้านบน) หรือผ่านการบำรุงรักษาหลอดเลือดของทารกในครรภ์ที่เรียกว่า ductus arteriosus หลอดเลือดแดง ductus เชื่อมต่อหลอดเลือดแดงปอด (หลอดเลือดแดงไปยังปอด) กับหลอดเลือดแดงใหญ่ (หลอดเลือดแดงหลักไปยังร่างกาย) เกิดขึ้นเมื่อทารกเกิด แต่ปกติแล้วจะปิดเองทันทีหลังคลอด

อาการรวมถึง:

• ผิวสีฟ้า (เขียว) เนื่องจากระดับออกซิเจนในเลือดต่ำ low
• หายใจเร็ว
• ความเหนื่อยล้า
• เติบโตไม่ดี
• หายใจถี่

ภาวะนี้อาจพบได้ในระหว่างการถ่ายภาพอัลตราซาวนด์ก่อนคลอดตามปกติหรือเมื่อทารกได้รับการตรวจหลังคลอด เกิดเป็นผิวสีน้ำเงิน อาการหัวใจวายมักเกิดขึ้นตั้งแต่แรกเกิดและอาจมีความดังเพิ่มขึ้นในช่วงหลายเดือน

การทดสอบอาจรวมถึงสิ่งต่อไปนี้:

• คลื่นไฟฟ้าหัวใจ
• การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ
• เอ็กซ์เรย์ทรวงอก
• การสวนหัวใจ
• MRI ของหัวใจ
• CT scan ของหัวใจ

เมื่อทำการวินิจฉัยแล้ว ทารกมักจะถูกนำส่งไปยังหออภิบาลทารกแรกเกิด (NICU) อาจใช้ยาที่เรียกว่าพรอสตาแกลนดิน E1 เพื่อรักษาหลอดเลือดแดง ductus เพื่อให้เลือดไหลเวียนไปยังปอดได้

โดยทั่วไป ผู้ป่วยที่มีภาวะนี้จำเป็นต้องได้รับการผ่าตัด หากหัวใจไม่สามารถสูบฉีดเลือดออกไปยังปอดและส่วนอื่น ๆ ของร่างกายได้เพียงพอ การผ่าตัดครั้งแรกมักเกิดขึ้นภายในสองสามวันแรกของชีวิต ในขั้นตอนนี้จะมีการใส่ shunt เทียมเพื่อให้เลือดไหลเวียนไปยังปอด ในบางกรณี ไม่จำเป็นต้องทำการผ่าตัดครั้งแรก

หลังจากนั้นทารกจะกลับบ้านโดยส่วนใหญ่ เด็กจะต้องกินยาอย่างน้อยหนึ่งชนิดต่อวันและตามด้วยแพทย์โรคหัวใจในเด็กอย่างใกล้ชิด แพทย์จะเป็นผู้ตัดสินว่าควรทำการผ่าตัดระยะที่สองเมื่อใด

ขั้นตอนต่อไปของการผ่าตัดเรียกว่าขั้นตอน Glenn shunt หรือ hemi-Fontan ขั้นตอนนี้เชื่อมต่อหลอดเลือดดำครึ่งหนึ่งที่มีเลือดออกซิเจนต่ำจากส่วนบนของร่างกายไปยังหลอดเลือดแดงในปอดโดยตรง การผ่าตัดมักทำเมื่อเด็กอายุระหว่าง 4 ถึง 6 เดือน

ในระยะที่ 1 และ 2 เด็กอาจยังดูเป็นสีฟ้า (ตัวเขียว)

ขั้นตอนที่ III ขั้นตอนสุดท้าย เรียกว่าขั้นตอน Fontan เส้นเลือดที่เหลือซึ่งนำเลือดที่ขาดออกซิเจนออกจากร่างกายจะเชื่อมต่อโดยตรงกับหลอดเลือดแดงในปอดที่นำไปสู่ปอด หัวใจห้องล่างซ้ายตอนนี้ต้องสูบฉีดไปที่ร่างกายเท่านั้น ไม่ใช่ปอด การผ่าตัดนี้มักจะทำเมื่อเด็กอายุ 18 เดือนถึง 3 ขวบ หลังจากขั้นตอนสุดท้ายนี้ ผิวของทารกจะไม่เป็นสีฟ้าอีกต่อไป

ในกรณีส่วนใหญ่ การผ่าตัดจะทำให้อาการดีขึ้น

ภาวะแทรกซ้อนอาจรวมถึง:

• จังหวะการเต้นของหัวใจที่ไม่สม่ำเสมอและรวดเร็ว (arrhythmias)
• โรคท้องร่วงเรื้อรัง (จากโรคที่เรียกว่า enteropathy ที่สูญเสียโปรตีน)
• หัวใจล้มเหลว
• ของเหลวในช่องท้อง (ascites) และในปอด (pleural effusion)
• การอุดตันของ shunt เทียม
• จังหวะและภาวะแทรกซ้อนของระบบประสาทอื่น ๆ
• เสียชีวิตกะทันหัน

ติดต่อผู้ให้บริการดูแลสุขภาพของคุณทันทีหากทารกของคุณมี:

• การเปลี่ยนแปลงรูปแบบการหายใจใหม่
• ปัญหาการกิน
• ผิวที่เปลี่ยนเป็นสีน้ำเงิน

ไม่มีวิธีป้องกัน tricuspid atresia ที่เป็นที่รู้จัก

ไตรเอเทรเซีย; ความผิดปกติของวาล์ว - atresia tricuspid; หัวใจพิการแต่กำเนิด - tricuspid atresia; โรคหลอดเลือดหัวใจตีบตัน - tricuspid atresia

• หัวใจ - ส่วนตรงกลาง
• ไตรคัสปิด atresia

เฟรเซอร์ ซีดี, เคน แอลซี. โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด. ใน: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. หนังสือเรียนศัลยกรรม Sabiston. ฉบับที่ 20 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2017:ตอนที่ 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดในผู้ใหญ่และผู้ป่วยเด็ก ใน: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. ฉบับที่ 11 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2019:ตอนที่ 75.