โรคอัมพาตสมองเสื่อมแบบก้าวหน้า Progress

Progressive supranuclear palsy (PSP) เป็นความผิดปกติของการเคลื่อนไหวที่เกิดขึ้นจากความเสียหายต่อเซลล์ประสาทบางชนิดในสมอง

PSP เป็นภาวะที่ทำให้เกิดอาการคล้ายกับโรคพาร์กินสัน

มันเกี่ยวข้องกับความเสียหายต่อเซลล์ต่าง ๆ ของสมอง หลายพื้นที่ได้รับผลกระทบ รวมถึงส่วนของก้านสมองที่มีเซลล์ที่ควบคุมการเคลื่อนไหวของดวงตา พื้นที่ของสมองที่ควบคุมการทรงตัวเมื่อคุณเดินก็ได้รับผลกระทบเช่นกัน กลีบหน้าผากของสมองก็ได้รับผลกระทบเช่นกันซึ่งนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพ

ไม่ทราบสาเหตุของความเสียหายต่อเซลล์สมอง PSP แย่ลงเมื่อเวลาผ่านไป

ผู้ที่เป็นโรค PSP มีการสะสมในเนื้อเยื่อสมองที่มีลักษณะเหมือนกับที่พบในผู้ที่เป็นโรคอัลไซเมอร์ มีการสูญเสียเนื้อเยื่อในพื้นที่ส่วนใหญ่ของสมองและในบางส่วนของไขสันหลัง

ความผิดปกตินี้มักพบในผู้ที่มีอายุมากกว่า 60 ปี และพบได้บ่อยในผู้ชาย

อาการอาจรวมถึงสิ่งต่อไปนี้:

• เสียสมดุล ล้มซ้ำๆ
• พุ่งไปข้างหน้าเมื่อเคลื่อนที่หรือเดินเร็ว
• ชนสิ่งของหรือคน
• สีหน้าเปลี่ยนไป
• ใบหน้ามีร่องลึก
• ปัญหาตาและการมองเห็น เช่น รูม่านตาขนาดต่างกัน ขยับตาลำบาก (supranuclear ophthalmoplegia) ควบคุมตาไม่ได้ ปัญหาลืมตา
• กลืนลำบาก
• อาการสั่น กราม ใบหน้ากระตุก หรือกระตุก
• ภาวะสมองเสื่อมเล็กน้อยถึงปานกลาง
• บุคลิกภาพเปลี่ยนแปลง
• การเคลื่อนไหวช้าหรือแข็ง
• พูดยาก เช่น เสียงเบา พูดไม่ชัด พูดช้า slow
• การเคลื่อนไหวที่ตึงและเกร็งบริเวณคอ กลางลำตัว แขนและขา

การตรวจระบบประสาท (การตรวจระบบประสาท) อาจแสดง:

• ภาวะสมองเสื่อมที่แย่ลง
• เดินลำบาก
• การเคลื่อนไหวของดวงตา จำกัด โดยเฉพาะการเคลื่อนไหวขึ้นและลง
• การมองเห็น การได้ยิน ความรู้สึก และการควบคุมการเคลื่อนไหวตามปกติ
• การเคลื่อนไหวที่แข็งและไม่พร้อมเพรียงกันเช่นโรคพาร์กินสัน

ผู้ให้บริการด้านสุขภาพอาจทำการทดสอบต่อไปนี้เพื่อแยกแยะโรคอื่นๆ:

• การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) อาจแสดงการหดตัวของก้านสมอง (สัญญาณนกฮัมมิงเบิร์ด)
• PET scan ของสมองจะแสดงการเปลี่ยนแปลงที่ด้านหน้าของสมอง

เป้าหมายของการรักษาคือการควบคุมอาการ ไม่มีวิธีรักษา PSP ที่เป็นที่รู้จัก

อาจลองใช้ยาเช่น levodopa ยาเหล่านี้ช่วยเพิ่มระดับของสารเคมีในสมองที่เรียกว่าโดปามีน โดปามีนมีส่วนเกี่ยวข้องในการควบคุมการเคลื่อนไหว ยาอาจบรรเทาอาการบางอย่างได้ เช่น แขนขาแข็งหรือเคลื่อนไหวช้าในชั่วขณะหนึ่ง แต่มักไม่มีประสิทธิภาพเท่ากับโรคพาร์กินสัน

ในที่สุดคนจำนวนมากที่มี PSP จะต้องได้รับการดูแลและติดตามตลอดเวลาเนื่องจากสูญเสียการทำงานของสมอง

การรักษาบางครั้งสามารถบรรเทาอาการได้ชั่วขณะหนึ่ง แต่อาการจะแย่ลง การทำงานของสมองจะลดลงเมื่อเวลาผ่านไป ความตายมักเกิดขึ้นใน 5 ถึง 7 ปี

กำลังมีการศึกษายาตัวใหม่เพื่อรักษาสภาพนี้

ภาวะแทรกซ้อนของ PSP ได้แก่:

• ลิ่มเลือดในเส้นเลือด (deep vein thrombosis) เนื่องจากการเคลื่อนไหวที่จำกัด
• บาดเจ็บจากการล้ม
• ขาดการควบคุมการมองเห็น
• สูญเสียการทำงานของสมองเมื่อเวลาผ่านไป
• โรคปอดบวมจากการกลืนลำบาก
• โภชนาการที่ไม่ดี (ภาวะทุพโภชนาการ)
• ผลข้างเคียงจากยา

โทรหาผู้ให้บริการของคุณหากคุณล้มบ่อย และหากคุณมีอาการคอเคล็ด/ร่างกาย และปัญหาเกี่ยวกับการมองเห็น

นอกจากนี้ ให้โทรติดต่อหากคนที่คุณรักได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค PSP และอาการทรุดลงมากจนคุณไม่สามารถดูแลคนที่บ้านได้อีกต่อไป

ภาวะสมองเสื่อม - nuchal dystonia; Richardson-Steele-Olszewski syndrome; อัมพาต - supranuclear ก้าวหน้า

• ระบบประสาทส่วนกลางและระบบประสาทส่วนปลาย

โรค Jankovic J. Parkinson และความผิดปกติของการเคลื่อนไหวอื่นๆ ใน: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. ประสาทวิทยาของแบรดลีย์ในการปฏิบัติทางคลินิก. ฉบับที่ 7 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2016:ตอนที่ 96.

Ling H. วิธีการทางคลินิกเพื่อความก้าวหน้าของสมองพิการทางสมอง. เจ มูฟ ดิสคอร์ด. 2016;9(1):3-13. PMID: 26828211 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26828211/

เว็บไซต์สถาบันความผิดปกติทางระบบประสาทแห่งชาติ เอกสารข้อมูลโรคอัมพาตเหนือนิวเคลียสแบบก้าวหน้า www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Progressive-Supranuclear-Palsy-Fact-Sheet อัปเดต 17 มีนาคม 2020 เข้าถึง 19 สิงหาคม 2020