ภูมิคุ้มกันโรคโลหิตจาง hemolytic

ภาวะโลหิตจางเป็นภาวะที่ร่างกายไม่มีเซลล์เม็ดเลือดแดงที่แข็งแรงเพียงพอ เซลล์เม็ดเลือดแดงให้ออกซิเจนไปยังเนื้อเยื่อของร่างกาย

เซลล์เม็ดเลือดแดงมีอายุการใช้งานประมาณ 120 วันก่อนที่ร่างกายจะกำจัดออกไป ในโรคโลหิตจาง hemolytic เซลล์เม็ดเลือดแดงในเลือดจะถูกทำลายเร็วกว่าปกติ

โรคโลหิตจางที่เกิดจากภูมิคุ้มกันบกพร่องเกิดขึ้นเมื่อแอนติบอดีสร้างเซลล์เม็ดเลือดแดงของร่างกายและทำลายเซลล์เหล่านี้ สิ่งนี้เกิดขึ้นเนื่องจากระบบภูมิคุ้มกันเข้าใจผิดว่าเซลล์เม็ดเลือดเหล่านี้เป็นสิ่งแปลกปลอม

สาเหตุที่เป็นไปได้ ได้แก่ :

• สารเคมี ยา และสารพิษบางชนิด
• การติดเชื้อ
• การถ่ายเลือดจากผู้บริจาคที่มีหมู่เลือดไม่ตรงกัน
• มะเร็งบางชนิด

เมื่อแอนติบอดีสร้างภูมิคุ้มกันต่อเซลล์เม็ดเลือดแดงโดยไม่มีเหตุผล ภาวะนี้จะเรียกว่าภาวะโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงที่ไม่ทราบสาเหตุ (idiopathic autoimmune hemolytic anemia)

แอนติบอดีอาจเกิดจาก:

• ภาวะแทรกซ้อนของโรคอื่น another
• การถ่ายเลือดในอดีต
• การตั้งครรภ์ (หากกรุ๊ปเลือดของทารกแตกต่างจากของมารดา)

ปัจจัยเสี่ยงเกี่ยวข้องกับสาเหตุ

คุณอาจไม่มีอาการหากภาวะโลหิตจางไม่รุนแรง หากปัญหาเกิดขึ้นช้า อาการที่อาจเกิดขึ้นก่อน ได้แก่:

• รู้สึกอ่อนแรงหรือเหนื่อยบ่อยกว่าปกติหรือกับการออกกำลังกาย
• ปวดหัว
• ปัญหาในการจดจ่อหรือคิด

หากภาวะโลหิตจางแย่ลง อาการอาจรวมถึง:

• อาการวิงเวียนศีรษะเมื่อยืนขึ้น
• สีผิวซีด (ซีด)
• หายใจถี่
• เจ็บลิ้น

คุณอาจต้องทำการทดสอบต่อไปนี้:

• จำนวนเรติคูโลไซต์สัมบูรณ์
• การทดสอบคูมบ์สโดยตรงหรือโดยอ้อม
• เฮโมโกลบินในปัสสาวะ
• LDH (ระดับของเอนไซม์นี้เพิ่มขึ้นเนื่องจากความเสียหายของเนื้อเยื่อ)
• จำนวนเม็ดเลือดแดง (RBC) ฮีโมโกลบิน และฮีมาโตคริต
• ระดับบิลิรูบินในเซรั่ม
• เซรั่มฟรีเฮโมโกลบิน
• เซรั่มแฮปโตโกลบิน
• การทดสอบ Donath-Landsteiner
• อักกลูตินินเย็น
• ฮีโมโกลบินฟรีในซีรัมหรือปัสสาวะ
• Hemosiderin ในปัสสาวะ
• จำนวนเกล็ดเลือด
• โปรตีนอิเล็กโตรโฟรีซิส - เซรั่ม
• ไพรูเวท ไคเนส
• ระดับแฮปโตโกลบินในเซรั่ม
• ปัสสาวะและอุจจาระ urobilinogen

การรักษาครั้งแรกที่พยายามมักเป็นยาสเตียรอยด์ เช่น เพรดนิโซน หากยาสเตียรอยด์ไม่ช่วยให้อาการดีขึ้น อาจพิจารณาการรักษาด้วยอิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ (IVIG) หรือการตัดม้ามออก (การตัดม้าม)

คุณอาจได้รับการรักษาเพื่อกดภูมิคุ้มกันหากคุณไม่ตอบสนองต่อสเตียรอยด์ มีการใช้ยาเช่น azathioprine (Imuran), cyclophosphamide (Cytoxan) และ rituximab (Rituxan)

ควรให้การถ่ายเลือดด้วยความระมัดระวัง เนื่องจากเลือดอาจเข้ากันไม่ได้และอาจทำให้เซลล์เม็ดเลือดแดงถูกทำลายมากขึ้น

โรคอาจเริ่มต้นอย่างรวดเร็วและรุนแรงมาก หรืออาจไม่รุนแรงและไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษาเป็นพิเศษ

ในคนส่วนใหญ่ การใช้ยาสเตียรอยด์หรือการตัดม้ามสามารถควบคุมภาวะโลหิตจางได้ทั้งหมดหรือบางส่วน

โรคโลหิตจางรุนแรงไม่ค่อยนำไปสู่ความตาย การติดเชื้อรุนแรงอาจเกิดขึ้นจากอาการแทรกซ้อนของการรักษาด้วยสเตียรอยด์ ยาอื่นๆ ที่กดระบบภูมิคุ้มกัน หรือการตัดม้าม การรักษาเหล่านี้บั่นทอนความสามารถของร่างกายในการต่อสู้กับการติดเชื้อ

ติดต่อผู้ให้บริการดูแลสุขภาพของคุณหากคุณมีอาการเหนื่อยล้าหรือเจ็บหน้าอกโดยไม่ทราบสาเหตุ หรือมีอาการติดเชื้อ

การตรวจหาแอนติบอดีในเลือดที่บริจาคและในผู้รับอาจป้องกันภาวะโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงที่เกี่ยวข้องกับการถ่ายเลือด

โรคโลหิตจาง - hemolytic ภูมิคุ้มกัน; โรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดง autoimmune (AIHA)

• แอนติบอดี

Michel M. Autoimmune และโรคโลหิตจาง hemolytic ในหลอดเลือด ใน: Goldman L, Schafer AI, eds. แพทย์โกลด์แมน-เซซิล. ฉบับที่ 26 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2020:ตอนที่ 151.

Michel M, Jäger U. โรคโลหิตจาง autoimmune hemolytic ใน: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. โลหิตวิทยา: หลักการพื้นฐานและการปฏิบัติ. ฉบับที่ 7 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2018:ตอนที่ 46.