โรคอะไมลอยโดซิสของหัวใจ

โรคอะไมลอยด์ของหัวใจเป็นโรคที่เกิดจากการสะสมของโปรตีนผิดปกติ (อะไมลอยด์) ในเนื้อเยื่อหัวใจ เงินฝากเหล่านี้ทำให้หัวใจทำงานอย่างถูกต้องได้ยาก

Amyloidosis เป็นกลุ่มของโรคที่กลุ่มของโปรตีนที่เรียกว่า amyloids สร้างขึ้นในเนื้อเยื่อของร่างกาย เมื่อเวลาผ่านไป โปรตีนเหล่านี้จะเข้ามาแทนที่เนื้อเยื่อปกติ ทำให้อวัยวะที่เกี่ยวข้องล้มเหลว โรคอะไมลอยโดซิสมีหลายรูปแบบ

โรคอะไมลอยด์ของหัวใจ ("อาการหัวใจแข็ง") เกิดขึ้นเมื่อมีการสะสมของอะไมลอยด์แทนกล้ามเนื้อหัวใจปกติ เป็นประเภททั่วไปของ cardiomyopathy ที่เข้มงวดที่สุด โรคอะไมลอยโดซิสของหัวใจอาจส่งผลต่อวิธีที่สัญญาณไฟฟ้าเคลื่อนที่ผ่านหัวใจ (ระบบการนำไฟฟ้า) สิ่งนี้สามารถนำไปสู่การเต้นของหัวใจผิดปกติ (ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ) และสัญญาณหัวใจผิดพลาด (บล็อกหัวใจ)

เงื่อนไขสามารถสืบทอดได้ สิ่งนี้เรียกว่าอะไมลอยโดซิสของหัวใจครอบครัว นอกจากนี้ยังสามารถพัฒนาเป็นผลจากโรคอื่น เช่น ชนิดของกระดูกและมะเร็งเม็ดเลือด หรือเป็นผลมาจากปัญหาทางการแพทย์อื่นที่ทำให้เกิดการอักเสบ โรคหัวใจขาดเลือดพบได้บ่อยในผู้ชายมากกว่าผู้หญิง โรคนี้พบได้ยากในผู้ที่มีอายุต่ำกว่า 40 ปี

บางคนอาจไม่มีอาการ เมื่อมีอาการอาจรวมถึง:

• ปัสสาวะบ่อยตอนกลางคืน
• ความเหนื่อยล้าความสามารถในการออกกำลังกายลดลง
• ใจสั่น (ความรู้สึกของการเต้นของหัวใจ)
• หายใจถี่กับกิจกรรม
• อาการบวมที่หน้าท้อง ขา ข้อเท้า หรือส่วนอื่นๆ ของร่างกาย
• หายใจลำบากขณะนอนราบ

สัญญาณของอะไมลอยโดซิสของหัวใจอาจสัมพันธ์กับภาวะต่างๆ มากมาย ซึ่งจะทำให้วินิจฉัยปัญหาได้ยาก

สัญญาณอาจรวมถึง:

• เสียงผิดปกติในปอด (เสียงแตกของปอด) หรือเสียงพึมพำของหัวใจ
• ความดันโลหิตต่ำหรือลดลงเมื่อยืนขึ้น
• เส้นเลือดคอขยาย En
• ตับบวม

อาจทำการทดสอบต่อไปนี้:

• CT scan หน้าอกหรือหน้าท้อง (ถือเป็น "มาตรฐานทองคำ" เพื่อช่วยวินิจฉัยภาวะนี้)
• หลอดเลือดหัวใจตีบ
• คลื่นไฟฟ้าหัวใจ (ECG)
• การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ
• การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI)
• การสแกนหัวใจด้วยนิวเคลียร์ (MUGA, RNV)
• เอกซเรย์ปล่อยโพซิตรอน (PET)

ECG อาจแสดงปัญหาเกี่ยวกับการเต้นของหัวใจหรือสัญญาณหัวใจ นอกจากนี้ยังอาจแสดงสัญญาณต่ำ (เรียกว่า "แรงดันต่ำ")

การตรวจชิ้นเนื้อหัวใจใช้เพื่อยืนยันการวินิจฉัย การตรวจชิ้นเนื้อบริเวณอื่น เช่น ช่องท้อง ไต หรือไขกระดูก ก็มักจะทำเช่นเดียวกัน

ผู้ให้บริการดูแลสุขภาพของคุณอาจบอกให้คุณเปลี่ยนแปลงอาหารของคุณ รวมถึงการจำกัดเกลือและของเหลว

คุณอาจต้องกินยาน้ำ (ยาขับปัสสาวะ) เพื่อช่วยให้ร่างกายของคุณกำจัดของเหลวส่วนเกิน ผู้ให้บริการอาจบอกให้คุณชั่งน้ำหนักตัวเองทุกวัน น้ำหนักที่เพิ่มขึ้น 3 ปอนด์หรือมากกว่า (1 กิโลกรัมหรือมากกว่า) ในช่วง 1 ถึง 2 วันอาจหมายถึงมีของเหลวในร่างกายมากเกินไป

อาจใช้ยารวมทั้งดิจอกซิน แคลเซียมแชนเนลบล็อกเกอร์ และเบต้าบล็อคเกอร์ในผู้ที่มีภาวะหัวใจห้องบนสั่นพลิ้ว อย่างไรก็ตาม ยาต้องใช้ด้วยความระมัดระวัง และปริมาณต้องได้รับการตรวจสอบอย่างรอบคอบ ผู้ที่เป็นโรคอะไมลอยโดซิสในหัวใจอาจไวต่อผลข้างเคียงของยาเหล่านี้เป็นพิเศษ

การรักษาอื่นๆ อาจรวมถึง:

• เคมีบำบัด
• เครื่องกระตุ้นหัวใจด้วยไฟฟ้าแบบฝัง (AICD)
• เครื่องกระตุ้นหัวใจ ถ้ามีปัญหาสัญญาณหัวใจ
• เพรดนิโซน ยาต้านการอักเสบ

การปลูกถ่ายหัวใจอาจได้รับการพิจารณาสำหรับผู้ที่เป็นโรคอะไมลอยโดซิสบางประเภทที่มีการทำงานของหัวใจที่แย่มาก ผู้ที่เป็นโรค amyloidosis ทางพันธุกรรมอาจต้องปลูกถ่ายตับ

ในอดีต โรคอะไมลอยโดซิสของหัวใจเป็นโรคที่รักษาไม่หายและเสียชีวิตอย่างรวดเร็ว อย่างไรก็ตามสนามมีการเปลี่ยนแปลงอย่างรวดเร็ว โรคอะไมลอยโดซิสประเภทต่างๆ สามารถส่งผลต่อหัวใจได้หลายวิธี บางประเภทรุนแรงกว่าประเภทอื่น หลายคนสามารถคาดหวังที่จะอยู่รอดและมีคุณภาพชีวิตที่ดีเป็นเวลาหลายปีหลังจากการวินิจฉัย

ภาวะแทรกซ้อนอาจรวมถึง:

• ภาวะหัวใจห้องบนหรือภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ
• หัวใจล้มเหลว
• การสะสมของของเหลวในช่องท้อง (ascites)
• เพิ่มความไวต่อดิจอกซิน
• ความดันโลหิตต่ำและเวียนศีรษะจากการถ่ายปัสสาวะมากเกินไป (เนื่องจากยา)
• โรคไซนัสป่วย
• โรคระบบการนำหัวใจที่มีอาการ (ภาวะที่เกี่ยวข้องกับการนำแรงกระตุ้นผิดปกติผ่านกล้ามเนื้อหัวใจ)

โทรหาผู้ให้บริการของคุณหากคุณมีความผิดปกตินี้และพัฒนาอาการใหม่เช่น:

• อาการวิงเวียนศีรษะเมื่อคุณเปลี่ยนตำแหน่ง
• น้ำหนักเกิน (ของเหลว) เพิ่ม
• การลดน้ำหนักที่มากเกินไป
• คาถาเป็นลม
• ปัญหาการหายใจรุนแรง

Amyloidosis - หัวใจ; โรคอะไมลอยโดซิสของหัวใจปฐมภูมิ - ประเภทอัล โรคอะไมลอยโดซิสของหัวใจทุติยภูมิ - ชนิด AA; อาการหัวใจแข็งกระด้าง; โรคอะไมลอยโดซิสในวัยชรา

• หัวใจ - ส่วนตรงกลาง
• cardiomyopathy ขยาย
• สายสวนตรวจชิ้นเนื้อ

Falk RH, Hershberger RE โรคหัวใจและหลอดเลือดแบบขยายตัว จำกัด และแทรกซึม ใน: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. ฉบับที่ 11 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2019:ตอนที่ 77

McKenna WJ, เอลเลียต PM โรคของกล้ามเนื้อหัวใจและเยื่อบุหัวใจ ใน: Goldman L, Schafer AI, eds. แพทย์โกลด์แมน-เซซิล. ฉบับที่ 26 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2020:ตอนที่ 54.