สิ่งที่ต้องรู้เกี่ยวกับ Diathesis เลือด: สาเหตุอาการการรักษา

เนื้อหา

• ข้อเท็จจริงโดยย่อเกี่ยวกับ diathesis เลือดออก
• อาการที่เกิดจาก diathesis เลือดออก
• สาเหตุของการมีเลือดออก diathesis
• สืบทอด diathesis เลือดออก
• ฮีโมฟีเลีย
• โรค Von Willebrand
• ความผิดปกติของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน
• ดาวน์ซินโดร Ehlers-Danlos (EDS)
• Osteogenesis imperfecta (โรคกระดูกเปราะ)
• กลุ่มอาการของโครโมโซม
• ปัจจัยที่ขาด XI
• ความผิดปกติของไฟบริน
• ความผิดปกติของหลอดเลือด (หลอดเลือด)
• กรรมพันธุ์ตกเลือด telangiectasia (HHT)
• ความผิดปกติของเลือดออกอื่น ๆ
• ได้รับ diathesis เลือดออก
• วิธีรักษา diathesis เลือดออก
• การรักษามักจะรวมถึงมาตรการป้องกัน
• การวินิจฉัยว่ามี diathesis เลือดออกอย่างไร
• การทดสอบวินิจฉัย
• เมื่อไปพบแพทย์
• การพกพา

diathesis เลือดออกหมายถึงแนวโน้มที่จะมีเลือดออกหรือมีรอยช้ำได้ง่าย คำว่า "diathesis" มาจากคำภาษากรีกโบราณสำหรับ "รัฐ" หรือ "เงื่อนไข"

ความผิดปกติของเลือดออกส่วนใหญ่เกิดขึ้นเมื่อเลือดไม่จับตัวเป็นก้อน อาการของ diathesis เลือดออกสามารถช่วงจากอ่อนถึงรุนแรง

สาเหตุของการมีเลือดออกและรอยช้ำอาจแตกต่างกันไปอย่างมาก ได้แก่ :

• การตอบสนองปกติต่อการบาดเจ็บ
• โรคที่สืบทอดมา
• การตอบสนองต่อยาหรือการเตรียมสมุนไพร
• ความผิดปกติในหลอดเลือดหรือเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน
• โรคเฉียบพลันเช่นโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว

หมั่นอ่านเพื่อเรียนรู้เกี่ยวกับอาการที่พบบ่อยและสาเหตุของการมีเลือดออก diathesis พร้อมกับการวินิจฉัยและการรักษา

ข้อเท็จจริงโดยย่อเกี่ยวกับ diathesis เลือดออก

• ประมาณร้อยละ 26 ถึง 45 ของคนที่มีสุขภาพมีประวัติของเลือดกำเดาไหลเลือดออกเหงือกหรือรอยช้ำง่าย
• ประมาณร้อยละ 5 ถึง 10 ของผู้หญิงวัยเจริญพันธุ์แสวงหาการรักษาเป็นระยะเวลานาน (menorrhagia)
• มากกว่าร้อยละ 20 ของประชากรรายงานอาการเลือดออกอย่างน้อยหนึ่งครั้ง

อาการที่เกิดจาก diathesis เลือดออก

อาการของ diathesis เลือดออกเกี่ยวข้องกับสาเหตุของความผิดปกติ อาการทั่วไป ได้แก่ :

• ช้ำได้ง่าย
• มีเลือดออกที่เหงือก
• เลือดกำเดาไหลไม่ระบุสาเหตุ
• เลือดออกหนักและเป็นเวลานาน
• เลือดออกหนักหลังการผ่าตัด
• เลือดออกหนักหลังจากบาดแผลเล็ก ๆ เลือดหรือการฉีดวัคซีน
• เลือดออกมากเกินไปหลังการทำงานทางทันตกรรม
• มีเลือดออกจากทวารหนัก
• เลือดในอุจจาระของคุณ
• เลือดในปัสสาวะของคุณ
• เลือดในอาเจียนของคุณ

อาการเฉพาะอื่น ๆ ได้แก่ :

• สาเหตุของการมีเลือดออก diathesis

  diathesis เลือดสามารถสืบทอดหรือได้รับ ในบางกรณีอาจมีอาการเลือดออกผิดปกติ (เช่นฮีโมฟีเลีย)

  สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของ diathesis เลือดออกเป็นความผิดปกติของเกล็ดเลือดซึ่งมักจะได้รับและไม่ได้รับมรดก เกล็ดเลือดเป็นชิ้นส่วนของเซลล์ไขกระดูกขนาดใหญ่ที่ช่วยการแข็งตัวของเลือด

  
  

  ตารางนี้แสดงสาเหตุที่เป็นไปได้ทั้งหมดของการเสียเลือด ข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับแต่ละสาเหตุดังนี้

  สืบทอด diathesis เลือดออก

  ฮีโมฟีเลีย

  ฮีโมฟีเลียอาจเป็น diathesis ที่มีเลือดออกที่รู้จักกันดีที่สุด แต่ก็ไม่ใช่สิ่งที่พบได้บ่อยที่สุด

  ในฮีโมฟีเลียเลือดของคุณมีระดับการเกาะเป็นก้อนต่ำผิดปกติ สิ่งนี้อาจทำให้เลือดออกมากเกินไป

  ฮีโมฟีเลียส่งผลกระทบต่อผู้ชายส่วนใหญ่ มูลนิธิฮีโมฟีเลียแห่งชาติประมาณการว่าฮีโมฟีเลียเกิดขึ้นประมาณ 1 ในทุก ๆ 5,000 คนที่เกิด

  โรค Von Willebrand

  โรค Von Willebrand เป็นโรคเลือดออกที่พบมากที่สุด การขาดโปรตีน von Willebrand ในเลือดของคุณช่วยป้องกันไม่ให้เลือดจับตัวเป็นลิ่มอย่างเหมาะสม

  โรค Von Willebrand ส่งผลกระทบต่อทั้งชายและหญิง โดยทั่วไปแล้วจะรุนแรงกว่าฮีโมฟีเลีย

  
  

  ศูนย์ควบคุมและป้องกันโรค (CDC) รายงานว่าโรค von Willebrand เกิดขึ้นในประมาณ 1 เปอร์เซ็นต์ของประชากร

  ผู้หญิงอาจมีแนวโน้มที่จะสังเกตเห็นอาการเนื่องจากมีเลือดออกหนัก

  ความผิดปกติของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน

  ดาวน์ซินโดร Ehlers-Danlos (EDS)

  Ehlers-Danlos syndrome ส่งผลกระทบต่อเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของร่างกาย หลอดเลือดอาจเปราะบางและรอยช้ำอาจเกิดขึ้นบ่อยครั้ง โรคนี้มีทั้งหมด 13 ชนิด

  ประมาณ 1 ใน 5,000 ถึง 20,000 คนทั่วโลกมีอาการ Ehlers-Danlos

  Osteogenesis imperfecta (โรคกระดูกเปราะ)

  Osteogenesis imperfecta เป็นโรคที่ทำให้กระดูกเปราะบาง โดยปกติแล้วจะเกิดเมื่อเกิดและพัฒนาเฉพาะในเด็กที่มีประวัติครอบครัวเป็นโรค ประมาณ 1 คนใน 20,000 คนจะเป็นโรคกระดูกเปราะ

  กลุ่มอาการของโครโมโซม

  ความผิดปกติของโครโมโซมอาจเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของเลือดออกที่เกิดจากจำนวนเกล็ดเลือดที่ผิดปกติ เหล่านี้รวมถึง:

  • เทอร์เนอร์ซินโดรม
  • กลุ่มอาการดาวน์ (บางรูปแบบเฉพาะ)
  • นันซินโดรม
  • กลุ่มอาการ DiGeorge
  • กลุ่มอาการของ Cornelia de Lange
  • กลุ่มอาการ Jacobsen

  ปัจจัยที่ขาด XI

  การขาดปัจจัย XI เป็นความผิดปกติของการมีเลือดออกที่หายากซึ่งการขาดปัจจัยโปรตีนในเลือดทำให้ XI จำกัด การแข็งตัวของเลือด ปกติแล้วมันจะไม่รุนแรง

  อาการรวมถึงมีเลือดออกหนักหลังจากการบาดเจ็บหรือการผ่าตัดและจูงใจให้เกิดอาการช้ำและเลือดกำเดาไหล

  การขาดปัจจัยจินส่งผลกระทบต่อประมาณ 1 ใน 1 ล้านคน ประมาณว่าจะมีผลกระทบ 8 เปอร์เซ็นต์ของประชากรชาวยิวอาซเคนาซซี

  ความผิดปกติของไฟบริน

  ไฟบริโนเจนเป็นโปรตีนในเลือดที่เกี่ยวข้องกับการแข็งตัวของเลือด เมื่อไฟบริโนเจนบกพร่องก็สามารถทำให้เกิดเลือดออกรุนแรงแม้กระทั่งจากบาดแผลเล็กน้อย ไฟบริโนเจนเป็นที่รู้จักกันว่าปัจจัยการแข็งตัวที่ 1

  ความผิดปกติของไฟบริโนเจนมีสามรูปแบบซึ่งหาได้ยาก ได้แก่ อะฟริฟิโนจีเมีย, ไฮโปไฟบรินจีโนเมียและ dysfibrinogenemia ความผิดปกติของไฟบริโนเจนสองประเภทนั้นไม่รุนแรง

  ความผิดปกติของหลอดเลือด (หลอดเลือด)

  กรรมพันธุ์ตกเลือด telangiectasia (HHT)

  telangiectasia (HHT) (หรือ Osler-Weber-Rendu ดาวน์ซินโดรม) ส่งผลกระทบต่อประชากรประมาณ 1 ใน 5,000 คน

  ความผิดปกติทางพันธุกรรมบางรูปแบบนี้มีลักษณะที่มองเห็นการก่อตัวของหลอดเลือดที่อยู่ใกล้กับผิวของผิวหนังที่เรียกว่า telangiectases

  อาการอื่น ๆ เป็นเลือดกำเดาไหลบ่อยครั้งและในบางกรณีอาจมีเลือดออกภายใน

  ความผิดปกติของเลือดออกอื่น ๆ

  • psychogenic จ้ำ (การ์ดเนอร์ - เพชรดาวน์ซินโดรม)
  • ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ
  • กลุ่มอาการของโรคไขกระดูกที่ล้มเหลว ได้แก่ Fanconi anemia และ Shwachman-Diamond syndrome
  • ความผิดปกติของสระว่ายน้ำที่เก็บรวมถึงโรค Gaucher โรค Niemann-Pick, กลุ่มอาการ Chediak-Higashi, กลุ่มอาการ Hermansky-Pudlak และกลุ่มอาการของโรค Wiskott-Aldrich
  • Glanzmann thrombasthenia
  • กลุ่มอาการของ Bernard-Soulier

  ได้รับ diathesis เลือดออก

  ในบางกรณีโรคเลือดออกที่มักได้รับอาจเกิดจากโรค

  นี่คือสาเหตุที่ได้มาจากการเสียเลือดของ diathesis:

  • จำนวนเกล็ดเลือดต่ำ (ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ)
  • โรคตับ
  • ไตล้มเหลว
  • โรคต่อมไทรอยด์
  • กลุ่มอาการคุชชิง (โดดเด่นด้วยระดับฮอร์โมนคอร์ติซอลที่สูงผิดปกติ)
  • amyloidosis
  • การขาดวิตามินเค (วิตามินเคเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับการแข็งตัวของเลือด)
  • การแพร่กระจายของหลอดเลือดแข็งตัว (DIC), เงื่อนไขที่หายากที่ทำให้เกิดการแข็งตัวของเลือดของคุณมากเกินไป
  • ยาต้านการแข็งตัวของเลือด (ทินเนอร์เลือด) รวมทั้งเฮ, วาร์ฟาริน (Coumadin), argatroban และ dabigatran (Pradaxa)
  • พิษจากสารกันเลือดแข็งเช่นสารพิษในหนูหรือสารที่ปนเปื้อนสารพิษของหนู
  • ได้รับปัจจัยการแข็งตัวหรือขาดไฟบริน
  • เลว

  วิธีรักษา diathesis เลือดออก

  การรักษาด้วย diathesis เลือดออกขึ้นอยู่กับสาเหตุและความรุนแรงของความผิดปกติ ในทศวรรษที่ผ่านมาการผลิตปัจจัยเลือดสังเคราะห์ได้รับการปรับปรุงอย่างมากลดความเป็นไปได้ของการติดเชื้อ

  โรคหรือความบกพร่องพื้นฐานจะได้รับการปฏิบัติอย่างเหมาะสม ตัวอย่างเช่นการรักษาภาวะขาดวิตามินเคอาจเป็นอาหารเสริมวิตามินเคบวกกับปัจจัยการแข็งตัวของเลือดหากจำเป็น

  การรักษาอื่น ๆ ที่เฉพาะเจาะจงกับความผิดปกติ:

  • ฮีโมฟีเลียรักษาด้วยปัจจัยการแข็งตัวของเลือด
  • โรคของ Von Willebrand รักษาด้วยยา (ถ้าจำเป็น) กับยาที่เพิ่มระดับของปัจจัย von Willebrand ในเลือดหรือด้วยปัจจัยของเลือดเข้มข้น
  • antifibrinolytics ยาเหล่านี้ช่วยชะลอการสลายตัวของปัจจัยการแข็งตัวของเลือด พวกมันมีประโยชน์อย่างยิ่งเมื่อมีเลือดออกจากเยื่อเมือกรวมถึงในปากหรือมีเลือดออกประจำเดือน
  • อาจใช้ยาป้องกันการแข็งตัวเพื่อป้องกันเลือดออกมากเกินไปในกระบวนการทางทันตกรรม
  • การขาดปัจจัย XI อาจได้รับการรักษาด้วยพลาสมาสดที่แช่แข็งปัจจัยที่เข้มข้นของ XI และการต้านการแข็งตัวของเลือด การรักษาที่ใหม่กว่านั้นคือการใช้ NovoSeven RT ซึ่งเป็นปัจจัยทางโลหิตที่ดัดแปลงพันธุกรรม
  • หากมีเลือดออกผิดปกติเกิดจากยาบางชนิดยานั้นอาจมีการปรับ
  • รายงานการวิจัย 2018 แนะนำให้รักษา diathesis เลือดเมื่อยา anticoagulant เกี่ยวข้องกับ protamine ซัลเฟตทางหลอดเลือดดำอย่างต่อเนื่อง
  • ประจำเดือนที่มีเลือดออกมากอาจได้รับการรักษาด้วยฮอร์โมนรวมถึงยาคุมกำเนิด

  การรักษามักจะรวมถึงมาตรการป้องกัน

  • ฝึกสุขอนามัยช่องปากที่ดีเพื่อป้องกันการมีเลือดออก
  • หลีกเลี่ยงยาแอสไพรินและยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (NSAIDs)
  • หลีกเลี่ยงการสัมผัสกีฬาหรือการออกกำลังกายที่อาจทำให้เกิดเลือดออกหรือช้ำ
  • สวมชุดป้องกันระหว่างการเล่นกีฬาหรือออกกำลังกาย

  

  การวินิจฉัยว่ามี diathesis เลือดออกอย่างไร

  diathesis เลือดโดยเฉพาะอย่างยิ่งกรณีที่ไม่รุนแรงอาจเป็นเรื่องยากที่จะวินิจฉัย

  แพทย์จะเริ่มด้วยประวัติทางการแพทย์โดยละเอียด ซึ่งจะรวมถึงการตกเลือดที่คุณเคยมีในอดีตหรือว่าคุณมีสมาชิกในครอบครัวที่เคยมีเลือดออก พวกเขาจะถามเกี่ยวกับยาการเตรียมสมุนไพรหรืออาหารเสริมที่คุณรับประทานรวมถึงแอสไพรินด้วย

  แนวทางการแพทย์ระดับความรุนแรงของการมีเลือดออก

  แพทย์จะทำการตรวจร่างกายคุณโดยเฉพาะอย่างยิ่งเพื่อค้นหาความผิดปกติของผิวหนังเช่นจ้ำและ petechiae

  สำหรับทารกและเด็กเล็กแพทย์จะมองหาลักษณะทางกายภาพที่ผิดปกติซึ่งมักจะเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของเลือดออก แต่กำเนิด

  การทดสอบวินิจฉัย

  การตรวจคัดกรองเบื้องต้นรวมถึงการตรวจเลือดอย่างเต็มรูปแบบ (หรือการตรวจนับเม็ดเลือด) เพื่อค้นหาความผิดปกติของเกล็ดเลือดหลอดเลือดและโปรตีนการแข็งตัวของเลือด แพทย์จะทดสอบความสามารถในการแข็งตัวของเลือดและมองหาการขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือด

  การทดสอบอื่น ๆ ที่เฉพาะเจาะจงจะมองหากิจกรรม fibrogen, แอนติเจนฟอน Willebrand ปัจจัยและปัจจัยอื่น ๆ เช่นการขาดวิตามินเค

  แพทย์อาจสั่งการทดสอบอื่น ๆ หากสงสัยว่าโรคตับโรคเลือดหรือโรคทางระบบอื่นอาจเกี่ยวข้องกับโรคเลือดออกของคุณ พวกเขาอาจทำการทดสอบทางพันธุกรรม

  ไม่มีการทดสอบใดที่ให้การวินิจฉัยที่ชัดเจนดังนั้นกระบวนการทดสอบอาจใช้เวลานาน นอกจากนี้ผลการทดสอบในห้องปฏิบัติการอาจไม่สามารถสรุปได้แม้ว่าจะมีประวัติตกเลือด

  แพทย์ของคุณอาจส่งต่อคุณไปยังผู้เชี่ยวชาญด้านโลหิตวิทยา (นักโลหิตวิทยา) เพื่อทำการทดสอบหรือรักษาต่อไป

  เมื่อไปพบแพทย์

  หากคุณมีประวัติครอบครัวมีเลือดออกหรือถ้าคุณหรือลูกของคุณมีเลือดออกมากกว่าปกติหรือช้ำให้ไปพบแพทย์ สิ่งสำคัญคือต้องมีการวินิจฉัยที่แน่นอนและได้รับการรักษา ความผิดปกติของเลือดบางชนิดมีการพยากรณ์โรคที่ดีขึ้นหากได้รับการรักษาเร็ว

  เป็นเรื่องสำคัญอย่างยิ่งที่จะต้องพบแพทย์เกี่ยวกับโรคเลือดออกหากคุณคาดว่าจะผ่าตัดคลอดหรือมีงานทันตกรรมที่กว้างขวาง การทราบสภาพของคุณช่วยให้แพทย์หรือศัลยแพทย์สามารถใช้ความระมัดระวังเพื่อป้องกันการตกเลือดมากเกินไป

  การพกพา

  diathesis เลือดแตกต่างกันอย่างมากในสาเหตุและความรุนแรง ความผิดปกติเล็กน้อยอาจไม่จำเป็นต้องรักษา บางครั้งการวินิจฉัยที่เฉพาะเจาะจงอาจเป็นเรื่องยาก

  การได้รับการวินิจฉัยและรักษาโดยเร็วที่สุดเป็นสิ่งสำคัญ อาจไม่มีวิธีการรักษาที่เฉพาะเจาะจงสำหรับความผิดปกติ แต่มีวิธีการจัดการกับอาการ

  การรักษาแบบใหม่และที่ได้รับการปรับปรุงนั้นอยู่ระหว่างการพัฒนา คุณอาจต้องการติดต่อมูลนิธิแห่งชาติฮีโมฟีเลียเพื่อขอข้อมูลและองค์กรท้องถิ่นที่เกี่ยวข้องกับการเสียเลือดชนิดต่างๆ

  ศูนย์ข้อมูลโรคทางพันธุกรรมและหายากของสถาบันสุขภาพแห่งชาติยังมีข้อมูลและทรัพยากร

  หารือเกี่ยวกับแผนการรักษากับแพทย์หรือผู้เชี่ยวชาญของคุณและถามพวกเขาเกี่ยวกับการทดลองทางคลินิกที่คุณอาจเข้าร่วม