Vogt-Koyanagi-Harada syndrome คืออะไร

เนื้อหา
Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome เป็นโรคหายากที่มีผลต่อเนื้อเยื่อที่มีเมลาโนไซต์เช่นตาระบบประสาทส่วนกลางหูและผิวหนังทำให้เกิดการอักเสบในเรตินาซึ่งมักเกี่ยวข้องกับปัญหาทางผิวหนังและการได้ยิน
กลุ่มอาการนี้ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในคนหนุ่มสาวอายุระหว่าง 20 ถึง 40 ปีโดยผู้หญิงจะได้รับผลกระทบมากที่สุด การรักษาประกอบด้วยการให้ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์และสารกระตุ้นภูมิคุ้มกัน

สาเหตุอะไร
ยังไม่ทราบสาเหตุของโรค แต่เชื่อว่าเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองซึ่งมีการรุกรานบนพื้นผิวของเซลล์เมลาโนไซต์ซึ่งส่งเสริมให้เกิดปฏิกิริยาการอักเสบโดยมี T lymphocytes เด่นกว่า
อาการที่เป็นไปได้
อาการของโรคนี้ขึ้นอยู่กับระยะที่คุณอยู่:
เวที Prodromal
ในขั้นตอนนี้อาการทางระบบที่คล้ายกับอาการคล้ายไข้หวัดใหญ่จะปรากฏขึ้นพร้อมกับอาการทางระบบประสาทที่กินเวลาเพียงไม่กี่วัน อาการที่พบบ่อย ได้แก่ มีไข้ปวดศีรษะเยื่อหุ้มสมองคลื่นไส้เวียนศีรษะปวดรอบดวงตาหูอื้อกล้ามเนื้ออ่อนแรงอัมพาตบางส่วนที่ด้านใดด้านหนึ่งของร่างกายความยากลำบากในการเปล่งคำพูดอย่างถูกต้องหรือการรับรู้ภาษากลัวแสงน้ำตาไหลผิวหนังและ แพ้หนังศีรษะ
ระยะ Uveitis
ในขั้นตอนนี้อาการทางตามีผลเหนือกว่าเช่นการอักเสบของจอประสาทตาการมองเห็นลดลงและม่านตาหลุดในที่สุด บางคนอาจมีอาการทางการได้ยินเช่นหูอื้อปวดและไม่สบายหู
ระยะเรื้อรัง
ในขั้นตอนนี้อาการทางตาและผิวหนังจะปรากฏขึ้นเช่นโรคด่างขาวการลอกของขนตาคิ้วซึ่งอาจเป็นได้ตั้งแต่เดือนถึงปี Vitiligo มีแนวโน้มที่จะกระจายอย่างสมมาตรบนศีรษะใบหน้าและลำตัวและอาจเป็นถาวร
ระยะกำเริบ
ในขั้นตอนนี้ผู้คนสามารถเกิดการอักเสบเรื้อรังของจอประสาทตาต้อกระจกต้อหิน choroidal neovascularization และ subretinal fibrosis
วิธีการรักษาทำได้
การรักษาประกอบด้วยการให้คอร์ติโคสเตียรอยด์ในปริมาณสูงเช่นเพรดนิโซนหรือเพรดนิโซโลนโดยเฉพาะอย่างยิ่งในระยะเฉียบพลันของโรคเป็นเวลาอย่างน้อย 6 เดือน การรักษานี้อาจทำให้เกิดความต้านทานและความผิดปกติของตับและในกรณีนี้คุณสามารถเลือกใช้ betamethasone หรือ dexamethasone ได้
ในผู้ที่มีผลข้างเคียงของคอร์ติโคสเตียรอยด์สามารถใช้ในปริมาณที่มีประสิทธิผลน้อยที่สุดที่ไม่ยั่งยืนให้ใช้สารกระตุ้นภูมิคุ้มกันเช่น cyclosporin A, methotrexate, azathioprine, tacrolimus หรือ adalimumab ซึ่งใช้แล้วได้ผลดี
ในกรณีที่ดื้อต่อยาคอร์ติโคสเตียรอยด์และในผู้ที่ไม่ตอบสนองต่อการบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันสามารถใช้อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำได้