Thrombotic Thrombocytopenic Purpura คืออะไรสาเหตุและการรักษา

เนื้อหา

• สาเหตุของปตท
• สัญญาณและอาการหลัก
• วิธีการวินิจฉัยโรค
• ปตท. รักษา

Thrombotic thrombocytopenic purpura หรือ PTT เป็นโรคทางโลหิตวิทยาที่หายาก แต่ร้ายแรงซึ่งมีลักษณะการก่อตัวของ thrombi ขนาดเล็กในหลอดเลือดและพบได้บ่อยในผู้ที่มีอายุระหว่าง 20 ถึง 40 ปี

ในปตท. มีจำนวนเกล็ดเลือดลดลงอย่างเห็นได้ชัดนอกเหนือจากไข้และในกรณีส่วนใหญ่ความบกพร่องทางระบบประสาทเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงของการไหลเวียนของเลือดไปยังสมองเนื่องจากการอุดตัน

การวินิจฉัยของปตท. ทำโดยแพทย์ทางโลหิตวิทยาหรืออายุรแพทย์ตามอาการและผลการตรวจนับเม็ดเลือดและการเปื้อนเลือดโดยสมบูรณ์และควรเริ่มการรักษาไม่นานหลังจากนั้นเนื่องจากโรคนี้มีอันตรายถึงชีวิตประมาณ 95% เมื่อไม่ได้รับการรักษา

สาเหตุของปตท

Thrombotic thrombocytopenic purpura ส่วนใหญ่เกิดจากความบกพร่องหรือการเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรมของเอนไซม์ ADAMTS 13 ซึ่งมีหน้าที่ในการทำให้โมเลกุลของ von Willebrand factor เล็กลงและสนับสนุนการทำงานของมัน von Willebrand factor มีอยู่ในเกล็ดเลือดและมีหน้าที่ส่งเสริมการเกาะตัวของเกล็ดเลือดกับ endothelium ลดลงและหยุดเลือดออก

ดังนั้นในกรณีที่ไม่มีเอนไซม์ ADAMTS 13 โมเลกุลของ von Willebrand factor ยังคงมีขนาดใหญ่และกระบวนการหยุดนิ่งของเลือดจะลดลงและมีโอกาสที่จะก่อตัวเป็นก้อนได้มากขึ้น

ดังนั้นปตท. อาจมีสาเหตุทางพันธุกรรมซึ่งสอดคล้องกับการขาด ADAMTS 13 หรือได้รับซึ่งเป็นสาเหตุที่ทำให้จำนวนเกล็ดเลือดลดลงเช่นการใช้ยาภูมิคุ้มกันหรือเคมีบำบัดหรือยาต้านเกล็ดเลือดการติดเชื้อการขาดสารอาหารหรือภูมิต้านตนเอง โรคตัวอย่างเช่น

สัญญาณและอาการหลัก

ปตท. มักจะแสดงอาการไม่เฉพาะเจาะจงอย่างไรก็ตามผู้ป่วยที่สงสัยว่าปตท. มักมีลักษณะดังต่อไปนี้อย่างน้อย 3 ประการ

1. ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่ทำเครื่องหมาย;
2. Hemolytic anemia เนื่องจาก thrombi ที่เกิดขึ้นจะช่วยให้เม็ดเลือดแดงแตก
3. ไข้;
4. การเกิดลิ่มเลือดซึ่งอาจเกิดขึ้นได้ในอวัยวะต่างๆของร่างกาย
5. ปวดท้องอย่างรุนแรงเนื่องจากลำไส้ขาดเลือด
6. การด้อยค่าของไต;
7. ความบกพร่องทางระบบประสาทซึ่งสามารถรับรู้ได้จากอาการปวดศีรษะความสับสนทางจิตใจอาการง่วงนอนและแม้แต่โคม่า

นอกจากนี้ยังพบได้บ่อยสำหรับผู้ป่วยที่สงสัยว่า PTT จะมีอาการของภาวะเกล็ดเลือดต่ำเช่นมีรอยสีม่วงหรือสีแดงบนผิวหนังเลือดออกที่เหงือกหรือจมูกนอกเหนือจากการควบคุมเลือดออกจากบาดแผลเล็ก ๆ ได้ยาก รู้จักอาการอื่น ๆ ของภาวะเกล็ดเลือดต่ำ

ความผิดปกติของไตและระบบประสาทเป็นภาวะแทรกซ้อนหลักของปตท. และเกิดขึ้นเมื่อก้อนเล็ก ๆ ขัดขวางการไหลเวียนของเลือดไปยังทั้งไตและสมองซึ่งอาจส่งผลให้เกิดไตวายและโรคหลอดเลือดสมองเป็นต้น เพื่อหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนสิ่งสำคัญคือทันทีที่สัญญาณแรกปรากฏขึ้นควรปรึกษาแพทย์ทั่วไปหรือนักโลหิตวิทยาเพื่อให้การวินิจฉัยและการรักษาสามารถเริ่มได้

วิธีการวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยภาวะเกล็ดเลือดต่ำ thrombotic purpura ทำขึ้นจากอาการที่บุคคลนำเสนอนอกเหนือไปจากผลการตรวจนับเม็ดเลือดที่สมบูรณ์ซึ่งมีการลดลงของจำนวนเกล็ดเลือดที่เรียกว่าภาวะเกล็ดเลือดต่ำนอกจากจะสังเกตได้จาก การรวมตัวของเกล็ดเลือด smear ซึ่งเป็นช่วงที่เกล็ดเลือดติดกันนอกเหนือจาก schizocytes ซึ่งเป็นชิ้นส่วนของเซลล์เม็ดเลือดแดงเนื่องจากเซลล์เม็ดเลือดแดงผ่านเส้นเลือดที่ถูกปิดกั้นโดยหลอดเลือดขนาดเล็ก

การทดสอบอื่น ๆ อาจได้รับคำสั่งเพื่อช่วยในการวินิจฉัย PTT เช่นเวลาที่เลือดออกซึ่งเพิ่มขึ้นและการขาดหรือลดลงของเอนไซม์ ADAMTS 13 ซึ่งเป็นสาเหตุหนึ่งของการก่อตัวของ thrombi ขนาดเล็ก

ปตท. รักษา

ควรเริ่มการรักษาจ้ำเลือดอุดตันที่เกิดจากลิ่มเลือดอุดตันโดยเร็วที่สุดเนื่องจากเป็นอันตรายถึงชีวิตในกรณีส่วนใหญ่เนื่องจาก thrombi ที่เกิดขึ้นสามารถขัดขวางหลอดเลือดแดงที่ไปถึงสมองทำให้เลือดไหลเวียนไปยังบริเวณนั้นลดลง

การรักษาตามปกติที่ระบุโดยนักโลหิตวิทยาคือ plasmapheresis ซึ่งเป็นกระบวนการกรองเลือดซึ่งมีแอนติบอดีส่วนเกินที่อาจก่อให้เกิดโรคนี้และปัจจัย von Willebrand ที่มากเกินไปนอกเหนือจากการดูแลแบบประคับประคองเช่นการฟอกเลือดเป็นต้น หากมีการด้อยค่าของไต ทำความเข้าใจวิธีการทำ plasmapheresis

นอกจากนี้แพทย์อาจแนะนำให้ใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์และยากดภูมิคุ้มกันเพื่อต่อสู้กับสาเหตุของปตท. และหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อน