โรคตับแข็งปฐมภูมิ

เนื้อหา

• ภาพรวม
• ระยะคืออะไร?
• อาการและภาวะแทรกซ้อนมีอะไรบ้าง
• อะไรเป็นสาเหตุของ PBC
• ตัวเลือกการรักษาคืออะไร?
• วินิจฉัยได้อย่างไร?
• ทัศนะคืออะไร?

ภาพรวม

ท่อน้ำดีอักเสบปฐมภูมิ (PBC) หรือที่รู้จักกันในชื่อโรคตับแข็งทางเดินน้ำดีปฐมภูมิเป็นโรคที่เกิดจากความเสียหายต่อท่อน้ำดีในตับ ช่องทางเล็ก ๆ เหล่านี้มีน้ำย่อยหรือน้ำดีจากตับไปจนถึงลำไส้เล็ก

ในลำไส้น้ำดีจะช่วยสลายไขมันและช่วยในการดูดซึมวิตามินที่ละลายในไขมันเช่น A, D, E และ K

ความเสียหายต่อท่อน้ำดีทำให้น้ำดีสร้างขึ้นในตับ เมื่อเวลาผ่านไปน้ำดีที่สะสมจะทำลายตับ มันสามารถนำไปสู่การเกิดแผลเป็นถาวรและโรคตับแข็ง

ผู้ที่มี PBC อาจไม่แสดงอาการใด ๆ นานถึง 10 ปี และถ้าคนมีระยะ PBC ก่อนหน้า (ระยะที่ 1 หรือ 2) อายุขัยของพวกเขาเป็นเรื่องปกติ

ถ้าคนที่มี PBC มีอาการขั้นสูงตามที่เห็นในขั้นสูงอายุขัยเฉลี่ยประมาณ 10-15 ปี

อย่างไรก็ตามทุกคนแตกต่างกัน บางคนมีชีวิตยืนยาวกว่าคนอื่นที่เป็นโรค การรักษาแบบใหม่กำลังปรับปรุงมุมมองสำหรับผู้ที่มี PBC

ระยะคืออะไร?

PBC มีสี่ขั้นตอน มันขึ้นอยู่กับความเสียหายที่เกิดขึ้นกับตับ

• ด่าน 1 มีการอักเสบและทำลายผนังท่อน้ำดีขนาดกลาง
• ด่าน 2 มีการอุดตันของท่อน้ำดีขนาดเล็ก
• ด่าน 3 ขั้นตอนนี้นับเป็นจุดเริ่มต้นของการทำให้เกิดแผลเป็น
• ด่านที่ 4 โรคตับแข็งได้พัฒนาขึ้น สิ่งนี้เป็นรอยแผลเป็นถาวรที่รุนแรงและทำลายตับ

อาการและภาวะแทรกซ้อนมีอะไรบ้าง

PBC พัฒนาช้า คุณอาจไม่มีอาการใด ๆ เป็นเวลาหลายปีแม้หลังจากที่คุณได้รับการวินิจฉัยแล้ว

อาการแรกมักจะอ่อนเพลียปากแห้งและตาแห้งพร้อมกับผิวหนังคัน

อาการในภายหลังอาจรวมถึง:

• ปวดท้อง
• ผิวคล้ำ
• ความเกลียดชัง
• การสูญเสียความกระหาย
• ลดน้ำหนัก
• ตาแห้งและปาก
• สีเหลืองหรือสีขาวขนาดเล็กกระแทกใต้ผิวหนัง (xanthomas) หรือตา (xanthelasmas)
• ข้อต่อกล้ามเนื้อหรือปวดกระดูก
• สีเหลืองของผิวหนังและดวงตา (ดีซ่าน)
• ท้องบวมจากการสะสมของเหลว
• บวมที่ขาและข้อเท้า (บวม)
• โรคท้องร่วง
• กระดูกหักที่เกิดจากกระดูกอ่อนแอ

PBC อาจทำให้ตับถูกทำลายได้ น้ำดีและสารที่ช่วยในการกำจัดออกจากร่างกายของคุณอาจติดอยู่ในตับ การสำรองน้ำดีอาจส่งผลกระทบต่ออวัยวะใกล้เคียงเช่นม้ามและถุงน้ำดี

เมื่อน้ำดีติดอยู่ในตับจะมีการย่อยอาหารน้อยลง การขาดน้ำดีสามารถป้องกันร่างกายของคุณจากการดูดซึมสารอาหารที่เพียงพอจากอาหาร

ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้ของ PBC ได้แก่ :

• ม้ามโต
• โรคนิ่ว
• ระดับคอเลสเตอรอลสูง
• กระดูกอ่อนแอ (โรคกระดูกพรุน)
• การขาดวิตามิน
• โรคตับแข็ง
• ตับวาย

อะไรเป็นสาเหตุของ PBC

PBC เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง ซึ่งหมายความว่าระบบภูมิคุ้มกันของคุณผิดพลาดเนื้อเยื่อในตับของคุณสำหรับผู้บุกรุกจากต่างประเทศและโจมตีมัน

ระบบภูมิคุ้มกันของคุณมีกองทัพของเซลล์ "นักฆ่า" T ที่ระบุและต่อสู้กับผู้บุกรุกที่เป็นอันตรายเช่นแบคทีเรียและไวรัส ในคนที่มี PBC เซลล์ T เหล่านี้จะเข้าโจมตีตับอย่างไม่เหมาะสมและทำลายเซลล์ในท่อน้ำดี

แพทย์ไม่รู้ว่าอะไรเป็นสาเหตุของการโจมตีระบบภูมิคุ้มกัน เป็นไปได้ว่าเกิดจากสาเหตุทางพันธุกรรมและสิ่งแวดล้อม

คุณมีแนวโน้มที่จะพัฒนา PBC มากขึ้นหากคุณเป็นผู้หญิง จากข้อมูลของ American Liver Foundation ระบุว่าประมาณ 90% ของคนที่วินิจฉัยโรค PBC เป็นเพศหญิง

ปัจจัยเสี่ยงเพิ่มเติม ได้แก่ :

• อยู่ระหว่างอายุ 30 และ 60
• มีผู้ปกครองหรือพี่น้องกับเงื่อนไขนี้
• สูบบุหรี่
• การสัมผัสกับสารเคมีบางอย่าง

ตัวเลือกการรักษาคืออะไร?

แม้ว่าจะไม่มีวิธีรักษา PBC แต่การรักษาสามารถปรับปรุงอาการของคุณและปกป้องตับของคุณจากความเสียหายที่เพิ่มขึ้น

การรักษาครั้งแรกแพทย์มักจะลองคือ ursodeoxycholic acid (UDCA) หรือ ursodiol (Actigall, Urso)

Ursodiol เป็นกรดน้ำดีที่ช่วยย้ายน้ำดีจากตับไปยังลำไส้เล็ก มันสามารถช่วยชะลอความเสียหายของตับโดยเฉพาะถ้าคุณเริ่มทานเมื่อโรคยังอยู่ในระยะเริ่มต้น

คุณจะต้องทานยานี้ต่อไปตลอดชีวิต ผลข้างเคียงของ ursodiol รวมถึงการเพิ่มน้ำหนักท้องเสียและผมร่วง

Obeticholic acid (Ocaliva) เป็นยาตัวใหม่ที่ได้รับการอนุมัติให้ใช้ในผู้ที่ไม่สามารถทนต่อ UDCA หรือผู้ที่ไม่ตอบสนอง ยานี้ช่วยลดปริมาณน้ำดีในตับโดยลดการผลิตน้ำดีและช่วยผลักน้ำดีออกจากตับ

แพทย์ของคุณยังสามารถสั่งยาเพื่อรักษาอาการเช่น:

• สำหรับอาการคัน: ยาแก้แพ้เช่น diphenhydramine (Benadryl), hydroxyzine (Vistaril) หรือ cholestyramine (Questran)
• สำหรับตาแห้ง: น้ำตาเทียม
• สำหรับปากแห้ง: สารทดแทนน้ำลาย

คุณจะต้องหลีกเลี่ยงเครื่องดื่มแอลกอฮอล์ด้วยเพราะมันสามารถทำลายตับของคุณได้อีก

หากคุณขาดวิตามินที่ละลายในไขมันคุณสามารถทานอาหารเสริมเพื่อทดแทนได้ การทานแคลเซียมและวิตามินดีสามารถช่วยให้กระดูกของคุณแข็งแรง

แพทย์บางคนสั่งยาระงับภูมิคุ้มกันเพื่อป้องกันไม่ให้ระบบภูมิคุ้มกันโจมตีตับ ยาเหล่านี้ ได้แก่ methotrexate (Rheumatrex, Trexall) และ colchicine (Colcrys) อย่างไรก็ตามพวกเขายังไม่ได้รับการพิสูจน์ว่ามีประสิทธิภาพสำหรับ PBC โดยเฉพาะ

มูลนิธิ American Liver ระบุว่า ursodiol ทำงานได้ประมาณ 50 เปอร์เซ็นต์ของคนที่ทาน สำหรับส่วนที่เหลือตับทำลายอาจดำเนินต่อไป

หากตับของคุณเสียหายเกินไปที่จะทำงานอย่างถูกต้องคุณจะต้องทำการปลูกถ่ายตับ การผ่าตัดนี้เข้ามาแทนที่ตับของคุณด้วยผู้ที่มีสุขภาพดีจากผู้บริจาค

วินิจฉัยได้อย่างไร?

เนื่องจาก PBC ไม่มีอาการในระยะแรกจึงอาจได้รับการวินิจฉัยในระหว่างการตรวจเลือดเป็นประจำเพราะแพทย์สั่งของคุณด้วยเหตุผลอื่น

แพทย์ดูแลหลักของคุณหรือผู้เชี่ยวชาญด้านตับที่เรียกว่านักตับวิทยาสามารถวินิจฉัย PBC ได้ แพทย์จะถามเกี่ยวกับอาการประวัติสุขภาพและประวัติทางการแพทย์ของครอบครัวก่อน คุณจะได้รับการตรวจร่างกายด้วย

การทดสอบที่ใช้ในการวินิจฉัยเงื่อนไขนี้รวมถึง:

• การทดสอบเลือดเพื่อตรวจสอบเอนไซม์ตับและมาตรการอื่น ๆ ของการทำงานของตับ
• การทดสอบ antimitochondrial antibody (AMA) เพื่อตรวจหาโรคแพ้ภูมิตัวเอง
• ตรวจชิ้นเนื้อตับซึ่งจะเอาชิ้นส่วนเล็ก ๆ ของตับสำหรับการตรวจสอบ

แพทย์ของคุณอาจทำการทดสอบการถ่ายภาพเพื่อทำการวินิจฉัย เหล่านี้รวมถึง:

• เสียงพ้น
• CT scan
• สแกน MRI
• รังสีเอกซ์ของท่อน้ำดี

ทัศนะคืออะไร?

PBC เรื้อรังและก้าวหน้า ไม่สามารถรักษาได้และเมื่อเวลาผ่านไปอาจทำให้ตับถูกทำลายอย่างถาวรได้

อย่างไรก็ตาม PBC มักจะพัฒนาช้า นั่นหมายความว่าคุณสามารถใช้ชีวิตตามปกติเป็นเวลาหลายปีโดยไม่มีอาการใด ๆ และเมื่อคุณเริ่มมีอาการยาสามารถช่วยจัดการกับมันได้

การรักษาที่ดีขึ้นทำให้แนวโน้มผู้ป่วยด้วย PBC ดีขึ้นในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา ผู้ที่ตอบสนองต่อการรักษาในปีก่อนหน้าจะมีอายุขัยปกติ

เพื่อให้ได้มุมมองที่ดีที่สุดให้ทำตามการรักษาที่แพทย์สั่ง รักษาสุขภาพให้แข็งแรงด้วยอาหารการออกกำลังกายและไม่สูบบุหรี่หรือดื่มแอลกอฮอล์