Polycythemia Vera คืออะไรการวินิจฉัยอาการและการรักษา

เนื้อหา

• สัญญาณและอาการคืออะไร
• วิธีการวินิจฉัยโรค
• ภาวะแทรกซ้อนของ polycythemia vera
• 1. การก่อตัวของลิ่มเลือด
• 2. ม้ามโต
• 3. การเกิดโรคอื่น ๆ
• วิธีป้องกันภาวะแทรกซ้อน
• สาเหตุที่เป็นไปได้
• วิธีการรักษาทำได้

Polycythemia Vera เป็นโรค myeloproliferative ของเซลล์เม็ดเลือดซึ่งมีลักษณะการเพิ่มจำนวนของเซลล์เม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดที่ไม่มีการควบคุม

การเพิ่มขึ้นของเซลล์เหล่านี้โดยเฉพาะเซลล์เม็ดเลือดแดงทำให้เลือดหนาขึ้นซึ่งอาจนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ เช่นม้ามโตและลิ่มเลือดเพิ่มขึ้นซึ่งจะเพิ่มความเสี่ยงต่อการเกิดลิ่มเลือดอุดตันหัวใจวายหรือโรคหลอดเลือดสมองหรือแม้แต่ทำให้เกิดโรคอื่น ๆ เช่นไมอิลอยด์เฉียบพลัน มะเร็งเม็ดเลือดขาวหรือ myelofibrosis

การรักษาประกอบด้วยการทำหัตถการที่เรียกว่า phlebotomy และการบริหารยาที่ช่วยควบคุมจำนวนเซลล์ในเลือด

สัญญาณและอาการคืออะไร

จำนวนเม็ดเลือดแดงที่สูงทำให้ฮีโมโกลบินและความหนืดของเลือดเพิ่มขึ้นซึ่งอาจทำให้เกิดอาการทางระบบประสาทเช่นเวียนศีรษะปวดศีรษะความดันโลหิตเพิ่มขึ้นการมองเห็นเปลี่ยนแปลงและอุบัติเหตุจากการขาดเลือดชั่วคราว

นอกจากนี้ผู้ที่เป็นโรคนี้มักมีอาการคันโดยทั่วไปโดยเฉพาะอย่างยิ่งหลังอาบน้ำร้อนอ่อนเพลียน้ำหนักลดเหนื่อยตาพร่ามัวเหงื่อออกมากข้อต่อบวมหายใจถี่และชารู้สึกเสียวซ่าแสบร้อนหรืออ่อนแรงในสมาชิก

วิธีการวินิจฉัยโรค

ในการวินิจฉัยโรคจะต้องทำการตรวจเลือดซึ่งในผู้ที่เป็นโรค Polycythemia Vera จะแสดงจำนวนเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นและในบางกรณีการเพิ่มขึ้นของเม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดระดับฮีโมโกลบินสูง และระดับของ erythropoietin ในระดับต่ำ

นอกจากนี้ยังสามารถทำการเจาะไขกระดูกหรือตรวจชิ้นเนื้อเพื่อให้ได้ตัวอย่างมาวิเคราะห์ในภายหลัง

ภาวะแทรกซ้อนของ polycythemia vera

มีบางกรณีของผู้ที่เป็นโรค Polycythemia Vera ที่ไม่แสดงอาการและอาการแสดงอย่างไรก็ตามบางกรณีอาจทำให้เกิดปัญหาร้ายแรงขึ้น:

1. การก่อตัวของลิ่มเลือด

การเพิ่มขึ้นของความหนาของเลือดและผลที่ตามมาของการไหลเวียนและการเปลี่ยนแปลงของจำนวนเกล็ดเลือดลดลงอาจทำให้เกิดการสะสมของลิ่มเลือดซึ่งอาจนำไปสู่อาการหัวใจวายโรคหลอดเลือดสมองเส้นเลือดอุดตันในปอดหรือการเกิดลิ่มเลือด เรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับโรคหัวใจและหลอดเลือด

2. ม้ามโต

ม้ามช่วยให้ร่างกายต่อสู้กับการติดเชื้อและช่วยกำจัดเซลล์เม็ดเลือดที่เสียหาย การเพิ่มจำนวนของเม็ดเลือดแดงหรือแม้แต่เซลล์เม็ดเลือดอื่น ๆ ทำให้ม้ามต้องทำงานหนักกว่าปกติซึ่งนำไปสู่การเพิ่มขนาด ดูเพิ่มเติมเกี่ยวกับม้ามโต

3. การเกิดโรคอื่น ๆ

แม้ว่าจะหายาก แต่ Polycythemia Vera สามารถก่อให้เกิดโรคอื่น ๆ ที่ร้ายแรงกว่าเช่น myelofibrosis, myelodysplastic syndrome หรือมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน ในบางกรณีไขกระดูกอาจเกิดพังผืดแบบก้าวหน้าและภาวะเซลล์ผิดปกติ

วิธีป้องกันภาวะแทรกซ้อน

เพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนนอกเหนือจากการแนะนำให้ปฏิบัติตามการรักษาอย่างถูกต้องแล้วสิ่งสำคัญคือต้องปรับใช้วิถีชีวิตที่มีสุขภาพดีออกกำลังกายเป็นประจำซึ่งจะช่วยเพิ่มการไหลเวียนโลหิตและลดความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือด ควรหลีกเลี่ยงการสูบบุหรี่เนื่องจากจะเพิ่มความเสี่ยงต่อโรคหัวใจวายและโรคหลอดเลือดสมอง

นอกจากนี้ควรดูแลผิวให้ดีเพื่อลดอาการคันอาบน้ำอุ่นใช้เจลอาบน้ำสูตรอ่อนโยนและครีมที่ไม่ก่อให้เกิดอาการแพ้และหลีกเลี่ยงอุณหภูมิที่สูงเกินไปซึ่งอาจทำให้การไหลเวียนของเลือดแย่ลง ในการนี้ควรหลีกเลี่ยงแสงแดดในช่วงที่อากาศร้อนจัดและปกป้องร่างกายจากการสัมผัสกับอากาศหนาวจัด

สาเหตุที่เป็นไปได้

Polycythemia Vera เกิดขึ้นเมื่อยีน JAK2 กลายพันธุ์ซึ่งทำให้เกิดปัญหาในการผลิตเซลล์เม็ดเลือด นี่เป็นโรคที่หายากซึ่งเกิดขึ้นกับคนประมาณ 2 ในทุกๆ 100,000 คนโดยปกติจะมีอายุเกิน 60 ปี

โดยทั่วไปสิ่งมีชีวิตที่มีสุขภาพดีจะควบคุมปริมาณการผลิตของเซลล์เม็ดเลือดทั้งสามชนิด ได้แก่ เม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือด แต่ใน Polycythemia Vera มีการผลิตเซลล์เม็ดเลือดอย่างน้อยหนึ่งชนิดมากเกินไป

วิธีการรักษาทำได้

Polycythemia vera เป็นโรคเรื้อรังที่ไม่มีทางรักษาและการรักษาประกอบด้วยการลดเซลล์เม็ดเลือดส่วนเกินและในบางกรณีสามารถลดความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนได้:

phlebotomy บำบัด: เทคนิคนี้ประกอบด้วยการระบายเลือดออกจากหลอดเลือดดำซึ่งโดยปกติจะเป็นทางเลือกแรกในการรักษาสำหรับผู้ที่เป็นโรคนี้ ขั้นตอนนี้จะช่วยลดจำนวนเม็ดเลือดแดงและลดปริมาณเลือด

แอสไพริน: แพทย์อาจสั่งยาแอสไพรินในขนาดต่ำระหว่าง 100 ถึง 150 มก. เพื่อลดความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือด

ยาลดเม็ดเลือด: หากการเจาะเลือดออกไม่เพียงพอสำหรับการรักษาให้ได้ผลอาจจำเป็นต้องใช้ยาเช่น:

• Hydroxyurea ซึ่งสามารถลดการผลิตเซลล์เม็ดเลือดในไขกระดูก
• Alpha interferon ซึ่งช่วยกระตุ้นระบบภูมิคุ้มกันเพื่อต่อสู้กับการผลิตเซลล์เม็ดเลือดมากเกินไปสำหรับผู้ที่ตอบสนองต่อไฮดรอกซียูเรียไม่ดี
• Ruxolitinib ซึ่งช่วยระบบภูมิคุ้มกันในการทำลายเซลล์เนื้องอกและสามารถปรับปรุงอาการได้
• ยาลดอาการคันเช่นยาแก้แพ้

หากอาการคันรุนแรงมากอาจจำเป็นต้องได้รับการบำบัดด้วยแสงอัลตราไวโอเลตหรือใช้ยาเช่นพาราออกซิทีนหรือฟลูออกซีทีน