Pemphigus Foliaceus

เนื้อหา

• อาการเป็นอย่างไร?
• สาเหตุเกิดจากอะไร?
• ตัวเลือกการรักษามีอะไรบ้าง?
• ภาวะแทรกซ้อนคืออะไร?
• เมื่อไปพบแพทย์
• Outlook

ภาพรวม

Pemphigus foliaceus เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่ทำให้เกิดตุ่มคันบนผิวหนังของคุณ เป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มอาการทางผิวหนังที่หายากที่เรียกว่า pemphigus ซึ่งทำให้เกิดแผลหรือแผลที่ผิวหนังในปากหรือที่อวัยวะเพศ

pemphigus มีสองประเภทหลัก:

• pemphigus vulgaris
• pemphigus foliaceus

Pemphigus vulgaris เป็นชนิดที่พบบ่อยและรุนแรงที่สุด Pemphigus vulgaris ไม่เพียงส่งผลกระทบต่อผิวหนังเท่านั้น แต่ยังรวมถึงเยื่อเมือกด้วย มันทำให้เกิดแผลพุพองที่เจ็บปวดในปากของคุณบนผิวหนังและในอวัยวะเพศของคุณ

Pemphigus foliaceus ทำให้เกิดแผลเล็ก ๆ ที่ลำตัวส่วนบนและใบหน้า มันอ่อนกว่า pemphigus vulgaris

Pemphigus erythematosus เป็นชนิดของ pemphigus foliaceus ที่ทำให้เกิดแผลพุพองเฉพาะบนใบหน้า มีผลต่อผู้ที่เป็นโรคลูปัส

อาการเป็นอย่างไร?

Pemphigus foliaceus ทำให้เกิดแผลที่เต็มไปด้วยของเหลวบนผิวหนังของคุณบ่อยครั้งที่หน้าอกหลังและไหล่ ในตอนแรกแผลจะมีขนาดเล็ก แต่จะค่อยๆเติบโตและเพิ่มจำนวนขึ้น ในที่สุดก็สามารถครอบคลุมทั้งลำตัวใบหน้าและหนังศีรษะของคุณ

แผลแตกเปิดง่าย ของเหลวอาจไหลออกมาจากของเหลว หากคุณถูผิวหนังชั้นบนสุดทั้งหมดจะแยกออกจากด้านล่างในภายหลังและลอกออกเป็นแผ่น

หลังจากที่แผลเปิดแล้วก็สามารถก่อตัวเป็นแผลได้ แผลจะขยายและเกรอะกรัง

แม้ว่าโดยทั่วไปแล้ว pemphigus foliaceus จะไม่เจ็บปวด แต่คุณอาจรู้สึกเจ็บปวดหรือรู้สึกแสบร้อนในบริเวณที่เป็นแผลพุพอง แผลพุพองอาจคันได้เช่นกัน

สาเหตุเกิดจากอะไร?

Pemphigus foliaceus เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง โดยปกติระบบภูมิคุ้มกันจะปล่อยโปรตีนที่เรียกว่าแอนติบอดีเพื่อต่อสู้กับผู้รุกรานจากต่างประเทศเช่นแบคทีเรียและไวรัส ในคนที่เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองแอนติบอดีผิดพลาดไปตามเนื้อเยื่อของร่างกาย

เมื่อคุณมี pemphigus foliaceus แอนติบอดีจะจับกับโปรตีนในชั้นนอกของผิวหนังที่เรียกว่าหนังกำพร้า เซลล์ที่เรียกว่า keratinocytes ในชั้นผิวหนังนี้ เซลล์เหล่านี้ผลิตโปรตีนเคราตินที่ให้โครงสร้างและพยุงผิวของคุณ เมื่อแอนติบอดีโจมตี keratinocytes พวกมันจะแยกจากกันของไหลเติมเต็มช่องว่างที่ทิ้งไว้ ของเหลวนี้จะสร้างแผล

แพทย์ไม่ทราบว่าอะไรเป็นสาเหตุของ pemphigus foliaceus ปัจจัยบางประการสามารถเพิ่มโอกาสในการเกิดภาวะนี้ ได้แก่ :

• มีสมาชิกในครอบครัวที่มี pemphigus foliaceus
• โดนแสงแดด
• การถูกแมลงกัด (ในประเทศแถบอเมริกาใต้)

ยาหลายตัวเชื่อมโยงกับ pemphigus foliaceus ได้แก่ :

• เพนิซิลลามีน (Cuprimine) ใช้ในการรักษาโรค Wilson’s
• angiotensin แปลงสารยับยั้งเอนไซม์เช่น captopril (Capoten) และ enalapril (Vasotec) ใช้ในการรักษาความดันโลหิตสูง
• angiotensin-II receptor blockers เช่น candesartan (Atacand) ใช้รักษาความดันโลหิตสูง
• ยาปฏิชีวนะเช่น rifampicin (Rifadin) ใช้รักษาการติดเชื้อแบคทีเรีย
• ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (NSAIDs)

Pemphigus foliaceus สามารถเริ่มได้ในทุกช่วงอายุ แต่ส่วนใหญ่มักมีผลต่อคนที่มีอายุระหว่าง 50 ถึง 60 ปีคนที่เป็นมรดกทางวัฒนธรรมของชาวยิวมีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นสำหรับ pemphigus vulgaris

ตัวเลือกการรักษามีอะไรบ้าง?

เป้าหมายของการรักษาคือการกำจัดแผลและรักษาแผลที่คุณมีอยู่แล้ว แพทย์ของคุณอาจสั่งยาครีมหรือยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ ยานี้ช่วยลดการอักเสบในร่างกายของคุณ คอร์ติโคสเตียรอยด์ในปริมาณสูงอาจทำให้เกิดผลข้างเคียงเช่นระดับน้ำตาลในเลือดที่เพิ่มขึ้นน้ำหนักที่เพิ่มขึ้นและการสูญเสียกระดูก

ยาอื่น ๆ ที่ใช้ในการรักษา pemphigus foliaceus ได้แก่ :

• ยาระงับภูมิคุ้มกัน ยาเช่น azathioprine (Imuran) และ mycophenolate mofetil (CellCept) ป้องกันไม่ให้ระบบภูมิคุ้มกันของคุณโจมตีเนื้อเยื่อของร่างกาย ผลข้างเคียงหลักจากยาเหล่านี้คือความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นสำหรับการติดเชื้อ
• ยาปฏิชีวนะยาต้านไวรัสและยาต้านเชื้อรา สิ่งเหล่านี้สามารถป้องกันไม่ให้แผลติดเชื้อหากเปิดออก

หากแผลพุพองปกคลุมผิวหนังของคุณเป็นจำนวนมากคุณอาจต้องเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาล แพทย์และพยาบาลจะทำความสะอาดและพันแผลเพื่อป้องกันการติดเชื้อ คุณอาจได้รับของเหลวเพื่อทดแทนสิ่งที่คุณสูญเสียไปจากแผล

ภาวะแทรกซ้อนคืออะไร?

แผลที่เปิดแตกอาจติดเชื้อแบคทีเรีย หากแบคทีเรียเข้าสู่กระแสเลือดอาจทำให้เกิดการติดเชื้อที่เป็นอันตรายถึงชีวิตที่เรียกว่าภาวะติดเชื้อในกระแสเลือด

เมื่อไปพบแพทย์

ไปพบแพทย์หากคุณมีแผลพุพองบนผิวหนังโดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าแผลเปิด

แพทย์ของคุณจะถามเกี่ยวกับอาการของคุณและตรวจสอบผิวหนังของคุณ พวกเขาอาจนำเนื้อเยื่อออกจากตุ่มและส่งไปยังห้องปฏิบัติการเพื่อทำการทดสอบ สิ่งนี้เรียกว่าการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนัง

คุณอาจตรวจเลือดเพื่อค้นหาแอนติบอดีที่ระบบภูมิคุ้มกันของคุณสร้างขึ้นเมื่อคุณมี pemphigus foliaceus

หากคุณได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น pemphigus แล้วคุณควรติดต่อแพทย์หากคุณมีอาการ:

• แผลหรือแผลใหม่
• การแพร่กระจายอย่างรวดเร็วในจำนวนแผล
• ไข้
• แดงหรือบวม
• หนาวสั่น
• ความอ่อนแอหรือปวดเมื่อยกล้ามเนื้อหรือข้อต่อ

Outlook

บางคนอาการดีขึ้นโดยไม่ต้องรักษา คนอื่นอาจมีชีวิตอยู่กับโรคเป็นเวลาหลายปี คุณอาจต้องกินยาเป็นเวลาหลายปีเพื่อป้องกันไม่ให้แผลกลับมาอีก

หากยาทำให้เกิด pemphigus foliaceus การหยุดยามักจะทำให้โรคหายไปได้