ทำความเข้าใจกับ Myelofibrosis

เนื้อหา

• myelofibrosis คืออะไร
• มีอาการอะไร?
• อะไรเป็นสาเหตุ
• มีปัจจัยเสี่ยงอะไรบ้าง?
• วินิจฉัยได้อย่างไร?
• มันได้รับการปฏิบัติอย่างไร?
• รักษาโรคโลหิตจาง
• การรักษาม้ามโต
• การรักษายีนกลายพันธุ์
• การทดลองเชิงทดลอง
• มีภาวะแทรกซ้อนอะไรบ้าง?
• อาศัยอยู่กับ myelofibrosis

myelofibrosis คืออะไร

Myelofibrosis (MF) เป็นมะเร็งไขกระดูกชนิดหนึ่งที่มีผลต่อความสามารถของร่างกายในการสร้างเซลล์เม็ดเลือด เป็นส่วนหนึ่งของเงื่อนไขกลุ่มหนึ่งที่เรียกว่า myeloproliferative neoplasms (MPNs) เงื่อนไขเหล่านี้ทำให้เซลล์ไขกระดูกหยุดการพัฒนาและทำงานอย่างที่ควรจะเป็นทำให้เกิดแผลเป็นเนื้อเยื่อ

MF อาจเป็นตัวหลักหมายถึงมันเกิดขึ้นได้ด้วยตัวเองหรือตัวที่สองหมายความว่ามันเป็นผลมาจากเงื่อนไขอื่น - โดยปกติจะเป็นตัวที่ส่งผลต่อไขกระดูก MPN อื่น ๆ สามารถก้าวหน้าไปที่ MF ได้เช่นกัน ในขณะที่บางคนสามารถไปหลายปีโดยไม่มีอาการอื่น ๆ มีอาการที่แย่ลงเนื่องจากแผลเป็นในไขกระดูก

มีอาการอะไร?

Myelofibrosis มีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นช้าและหลายคนไม่สังเกตเห็นอาการในตอนแรก อย่างไรก็ตามเมื่อมันดำเนินไปและเริ่มเข้าไปยุ่งเกี่ยวกับการผลิตเซลล์เม็ดเลือดอาการของมันอาจรวมถึง:

• ความเมื่อยล้า
• หายใจถี่
• ช้ำหรือเลือดออกง่าย
• รู้สึกเจ็บหรืออิ่มบริเวณด้านซ้ายใต้ซี่โครง
• เหงื่อออกตอนกลางคืน
• ไข้
• ปวดกระดูก
• ลดความอยากอาหารและลดน้ำหนัก
• เลือดกำเดาไหลหรือมีเลือดออกเหงือก

อะไรเป็นสาเหตุ

Myelofibrosis มีความเกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมในเซลล์ต้นกำเนิดเลือด อย่างไรก็ตามนักวิจัยไม่แน่ใจว่าอะไรเป็นสาเหตุของการกลายพันธุ์นี้

เมื่อเซลล์กลายพันธุ์ทำซ้ำและแบ่งเซลล์เหล่านี้จะผ่านการกลายพันธุ์ไปยังเซลล์เม็ดเลือดใหม่ ในที่สุดเซลล์ที่กลายพันธุ์แซงความสามารถของไขกระดูกในการผลิตเซลล์เลือดที่แข็งแรง ซึ่งมักส่งผลให้เซลล์เม็ดเลือดแดงน้อยเกินไปและเซลล์เม็ดเลือดขาวมากเกินไป นอกจากนี้ยังทำให้เกิดแผลเป็นและแข็งของไขกระดูกซึ่งมักจะนุ่มและเป็นรูพรุน

มีปัจจัยเสี่ยงอะไรบ้าง?

Myelofibrosis เกิดขึ้นเพียง 1.5 จากทุก ๆ 100,000 คนในสหรัฐอเมริกา อย่างไรก็ตามมีหลายสิ่งที่สามารถเพิ่มความเสี่ยงของคุณในการพัฒนารวมถึง:

• อายุ. ในขณะที่คนทุกวัยสามารถมี myelofibrosis ได้ แต่ก็มักจะได้รับการวินิจฉัยในผู้ที่มีอายุมากกว่า 50 ปี
• ความผิดปกติของเลือดอื่น บางคนที่มีโรคข้อเข่าเสื่อมนั้นจะพัฒนาเป็นภาวะแทรกซ้อนของภาวะอื่นเช่นภาวะเกล็ดเลือดต่ำหรือภาวะโพลีไธม์ในเลือด
• การสัมผัสกับสารเคมี MF มีความเกี่ยวข้องกับการสัมผัสกับสารเคมีอุตสาหกรรมบางชนิดรวมถึงโทลูอีนและเบนซีน
• การสัมผัสกับรังสี ผู้ที่ได้รับสารกัมมันตรังสีอาจมีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นในการพัฒนา MF

วินิจฉัยได้อย่างไร?

MF มักจะปรากฏขึ้นในจำนวนเลือดที่สมบูรณ์ประจำ (CBC) ผู้ที่มีภาวะ MF ​​มักจะมีระดับเซลล์เม็ดเลือดแดงในระดับต่ำมากและมีระดับเซลล์เม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดสูงผิดปกติหรือต่ำ

จากผลการทดสอบ CBC ของคุณแพทย์อาจทำการตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูก สิ่งนี้เกี่ยวข้องกับการเก็บตัวอย่างไขกระดูกของคุณและมองดูสัญญาณของ MF อย่างใกล้ชิดเช่นรอยแผลเป็น

คุณอาจต้องใช้การสแกน X-ray หรือ MRI เพื่อแยกแยะสาเหตุที่เป็นไปได้อื่น ๆ ของอาการของคุณหรือผลลัพธ์ CBC

มันได้รับการปฏิบัติอย่างไร?

การรักษาด้วย MF มักจะขึ้นอยู่กับประเภทของอาการที่คุณมี อาการ MF ที่พบบ่อยหลายอย่างเกี่ยวข้องกับเงื่อนไขพื้นฐานที่เกิดจาก MF เช่นโรคโลหิตจางหรือม้ามโต

รักษาโรคโลหิตจาง

หาก MF เป็นสาเหตุของโรคโลหิตจางรุนแรงคุณอาจต้อง:

• การถ่ายเลือด. การถ่ายเลือดเป็นประจำสามารถเพิ่มจำนวนเม็ดเลือดแดงของคุณและลดอาการโลหิตจางเช่นอ่อนเพลียและอ่อนแรง
• การรักษาด้วยฮอร์โมน ฮอร์โมนเพศชายรุ่นแอนโดรเจนและฮอร์โมนสังเคราะห์อาจส่งเสริมการผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดงในบางคน
• corticosteroids สิ่งเหล่านี้อาจใช้ร่วมกับแอนโดรเจนเพื่อกระตุ้นการผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดงหรือลดความเสียหาย
• ยาตามใบสั่งแพทย์ ยากระตุ้นภูมิคุ้มกันเช่น thalidomide (Thalomid) และ lenalidomide (Revlimid) อาจช่วยเพิ่มจำนวนเซลล์ในเลือด พวกเขายังอาจช่วยด้วยอาการของม้ามโต

การรักษาม้ามโต

หากคุณมีม้ามโตที่เกี่ยวข้องกับ MF ซึ่งเป็นสาเหตุของปัญหาแพทย์ของคุณอาจแนะนำ:

• รังสีบำบัด. การบำบัดด้วยรังสีใช้ลำแสงเป้าหมายเพื่อฆ่าเซลล์และลดขนาดของม้าม
• ยาเคมีบำบัด. ยาเคมีบำบัดบางชนิดอาจลดขนาดม้ามของคุณ
• ศัลยกรรม. การตัดม้ามเป็นขั้นตอนการผ่าตัดที่จะลบม้ามของคุณ แพทย์ของคุณอาจแนะนำสิ่งนี้หากคุณไม่ตอบสนองดีต่อการรักษาอื่น ๆ

การรักษายีนกลายพันธุ์

ยาใหม่ชื่อ ruxolitinib (Jakafi) ได้รับการอนุมัติจากองค์การอาหารและยาแห่งสหรัฐอเมริกาในปี 2554 เพื่อรักษาอาการที่เกี่ยวข้องกับ MF Ruxolitinib มีเป้าหมายการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่เฉพาะเจาะจงซึ่งอาจเป็นสาเหตุของ MF ในการทดลองทางคลินิกมันแสดงให้เห็นเพื่อลดขนาดของม้ามขยายลดอาการของ MF และปรับปรุงการพยากรณ์โรค

การทดลองเชิงทดลอง

นักวิจัยกำลังทำงานเพื่อพัฒนาวิธีการรักษาแบบใหม่สำหรับ MF ในขณะที่หลายคนต้องการการศึกษาเพิ่มเติมเพื่อให้แน่ใจว่าปลอดภัยแพทย์ได้เริ่มใช้การรักษาใหม่สองวิธีในบางกรณี:

• การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดมีศักยภาพในการรักษา MF และฟื้นฟูการทำงานของไขกระดูก อย่างไรก็ตามขั้นตอนดังกล่าวอาจทำให้เกิดโรคแทรกซ้อนที่คุกคามถึงชีวิตดังนั้นจึงมักจะทำเมื่อไม่มีสิ่งใดได้ผล
• interferon-alpha Interferon-alfa ชะลอการก่อตัวของเนื้อเยื่อแผลเป็นในไขกระดูกของผู้ที่ได้รับการรักษา แต่เนิ่น ๆ จำเป็นต้องมีการวิจัยเพิ่มเติมเพื่อกำหนดความปลอดภัยในระยะยาว

มีภาวะแทรกซ้อนอะไรบ้าง?

เมื่อเวลาผ่านไป myelofibrosis สามารถนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนต่าง ๆ รวมไปถึง:

• ความดันโลหิตเพิ่มขึ้นในตับของคุณ การไหลเวียนของเลือดที่เพิ่มขึ้นจากม้ามโตสามารถเพิ่มความดันในหลอดเลือดดำพอร์ทัลในตับของคุณทำให้สภาพที่เรียกว่าความดันโลหิตสูงพอร์ทัล การทำเช่นนี้อาจสร้างแรงกดดันมากเกินไปต่อเส้นเลือดขนาดเล็กในกระเพาะอาหารและหลอดอาหารซึ่งอาจทำให้มีเลือดออกมากเกินไปหรือเส้นเลือดแตก
• เนื้องอก เซลล์เม็ดเลือดสามารถก่อตัวเป็นกลุ่มก้อนนอกไขกระดูกทำให้เนื้องอกเติบโตในส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย ขึ้นอยู่กับตำแหน่งของเนื้องอกเหล่านี้พวกเขาสามารถทำให้เกิดปัญหาที่แตกต่างหลากหลายรวมถึงอาการชักมีเลือดออกในทางเดินอาหารหรือการบีบอัดของเส้นประสาทไขสันหลัง
• มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน ประมาณ 15 ถึง 20 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยที่เป็นโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันจะพัฒนามะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด Myeloid เฉียบพลันซึ่งเป็นมะเร็งที่ร้ายแรงและก้าวร้าว

อาศัยอยู่กับ myelofibrosis

แม้ว่า MF มักจะไม่ทำให้เกิดอาการในระยะแรก แต่ในที่สุดมันก็สามารถนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงรวมถึงมะเร็งชนิดที่รุนแรงกว่า ทำงานกับแพทย์ของคุณเพื่อกำหนดแนวทางการรักษาที่ดีที่สุดสำหรับคุณและวิธีจัดการกับอาการของคุณ การมีชีวิตอยู่กับเอ็มเอฟอาจเป็นเรื่องเครียดดังนั้นคุณอาจพบว่าเป็นประโยชน์ในการขอการสนับสนุนจากองค์กรเช่นมะเร็งเม็ดเลือดขาวและมะเร็งต่อมน้ำเหลืองหรือมูลนิธิวิจัยเนื้องอก Myeloproliferative ทั้งสององค์กรสามารถช่วยคุณค้นหากลุ่มสนับสนุนท้องถิ่นชุมชนออนไลน์และแม้กระทั่งแหล่งข้อมูลทางการเงินสำหรับการรักษา