Myelodysplastic Syndromes (MDS)

เนื้อหา

• ภาพรวม
• อาการของ MDS
• เซลล์เม็ดเลือดแดง (RBCs)
• เม็ดเลือดขาว (WBCs)
• เกล็ดเลือด
• ภาวะแทรกซ้อนของอาการ myelodysplastic
• สาเหตุหรือปัจจัยเสี่ยง
• ประเภทของอาการ myelodysplastic
• MDS พร้อมด้วย unilineage dysplasia (MDS-UD)
• MDS พร้อม sideroblasts วงแหวน (MDS-RS)
• MDS พร้อมด้วย multilineage dysplasia (MDS-MD)
• MDS ที่มีส่วนเกินลั่น -1 (MDS-EB1)
• MDS ที่มีการระเบิดมากเกินไป -2 (MDS-EB2)
• MDS ไม่ได้จัดประเภท (MDS-U)
• MDS ที่เกี่ยวข้องกับ isolated del (5q)
• วิธีการจัดการ MDS
• ดูแลเอาใจใส่
• การทำนาย
• วิธีการวินิจฉัย MDS
• การพกพา

ภาพรวม

คำว่า Myelodysplastic Syndromes (MDS) หมายถึงกลุ่มของเงื่อนไขที่เกี่ยวข้องที่ขัดขวางความสามารถของร่างกายในการสร้างเซลล์เลือดที่แข็งแรง เป็นมะเร็งเลือดชนิดหนึ่ง

ภายในกระดูกที่ใหญ่กว่าของคุณส่วนใหญ่จะเป็นเนื้อเยื่อไขมันที่เป็นรูพรุนซึ่งเรียกว่าไขกระดูก ที่นี่เป็นสเต็มเซลล์ที่“ ว่าง” เปลี่ยนเป็นเซลล์เม็ดเลือดอ่อน (เรียกว่า blasts)

พวกเขาถูกกำหนดให้เป็นผู้ใหญ่:

• เม็ดเลือดแดง (RBC)
• เปลทเล็ท
• เม็ดเลือดขาว (WBC)

กระบวนการนี้เรียกว่า hematopoiesis

เมื่อคุณมี MDS ไขกระดูกของคุณยังคงสามารถผลิตสเต็มเซลล์ที่กลายเป็นเซลล์เม็ดเลือดอ่อน อย่างไรก็ตามเซลล์เหล่านี้จำนวนมากไม่พัฒนาเป็นเซลล์เม็ดเลือดที่แข็งแรงและสมบูรณ์

บางคนตายก่อนที่พวกเขาจะจากไขกระดูกของคุณ คนอื่นที่เข้าสู่กระแสเลือดของคุณอาจไม่ทำงานตามปกติ

ผลที่ได้คือจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดง (cytopenias) ที่มีรูปร่างผิดปกติ (dysplastic) จำนวนน้อย

อาการของ MDS

อาการของ MDS ขึ้นอยู่กับระยะของโรคและชนิดของเซลล์เม็ดเลือดที่ได้รับผลกระทบ

MDS เป็นโรคที่ก้าวหน้า ในระยะแรกมักจะไม่มีอาการใด ๆ ในความเป็นจริงมักพบโดยบังเอิญเมื่อพบจำนวนเซลล์เม็ดเลือดต่ำเมื่อทำการตรวจเลือดด้วยเหตุผลอื่น

ในระยะต่อมาระดับเซลล์เม็ดเลือดต่ำทำให้เกิดอาการต่างกันขึ้นอยู่กับชนิดของเซลล์ที่เกี่ยวข้อง คุณอาจมีอาการหลายประเภทหากมีมากกว่าหนึ่งประเภทของเซลล์ที่ได้รับผลกระทบ

เซลล์เม็ดเลือดแดง (RBCs)

RBCs ขนส่งออกซิเจนไปทั่วร่างกายของคุณ การนับ RBC ต่ำเรียกว่าโรคโลหิตจาง เป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของอาการ MDS ซึ่งอาจรวมถึง:

• เมื่อยล้า / รู้สึกเหนื่อย
• ความอ่อนแอ
• ผิวสีซีด
• หายใจถี่
• อาการเจ็บหน้าอก
• เวียนหัว

เม็ดเลือดขาว (WBCs)

WBCs ช่วยให้ร่างกายต่อสู้กับการติดเชื้อ จำนวน WBC ต่ำ (neutropenia) มีความเกี่ยวข้องกับอาการของการติดเชื้อแบคทีเรียที่แตกต่างกันไปตามการติดเชื้อที่เกิดขึ้น บ่อยครั้งคุณจะมีไข้

เว็บไซต์ทั่วไปของการติดเชื้อรวมถึง:

• ปอดโรคปอดอักเสบ): ไอและหายใจถี่
• ทางเดินปัสสาวะ: ปัสสาวะเจ็บปวดและเลือดในปัสสาวะของคุณ
• รูจมูก: อาการคัดจมูกและปวดกว่ารูจมูกในใบหน้าของคุณ
• ผิวหนัง (เซลลูไล): พื้นที่อบอุ่นสีแดงที่อาจทำให้หนองไหล

เกล็ดเลือด

เกร็ดเลือดช่วยให้ร่างกายของคุณอุดตันและมีเลือดออก อาการของเกล็ดเลือดต่ำ (thrombocytopenia) อาจรวมถึง:

• ช้ำหรือมีเลือดออกง่าย ๆ ที่หยุดยาก
• petechiae (จุดระบุแบนใต้ผิวหนังของคุณที่เกิดจากการมีเลือดออก)

ภาวะแทรกซ้อนของอาการ myelodysplastic

เมื่อจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงลดลงภาวะแทรกซ้อนก็อาจเกิดขึ้นได้ แต่ละเซลล์มีความแตกต่างกันไป ตัวอย่างบางส่วนคือ:

• โรคโลหิตจางรุนแรง: ความเหนื่อยล้าที่ทำให้ร่างกายอ่อนแอ, มีสมาธิ, ความสับสน, ไม่สามารถที่จะยืนเนื่องจากอาการวิงเวียนศีรษะ
• neutropenia รุนแรง: กำเริบและการติดเชื้อที่คุกคามชีวิต
• ภาวะเกล็ดเลือดต่ำอย่างรุนแรง: เลือดออกจากจมูกที่ไม่หยุดยั้งมีเลือดออกเหงือกเลือดออกภายในที่เป็นอันตรายถึงชีวิตเช่นจากแผลในกระเพาะอาหารซึ่งยากต่อการหยุด

เมื่อเวลาผ่านไป MDS สามารถเปลี่ยนเป็นมะเร็งในเลือดอีกชนิดหนึ่งที่เรียกว่ามะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน myeloid (AML) ตามสมาคมโรคมะเร็งอเมริกันเหตุการณ์นี้เกิดขึ้นในประมาณหนึ่งในสามของคนที่มี MDS

สาเหตุหรือปัจจัยเสี่ยง

บ่อยครั้งไม่ทราบสาเหตุของ MDS อย่างไรก็ตามบางสิ่งบางอย่างทำให้คุณมีความเสี่ยงสูงกว่าที่จะได้รับมันรวมถึง:

• อายุมากกว่า: จากข้อมูลของ MDS Foundation สามในสี่ของผู้ที่มี MDS มีอายุ 60 ปีขึ้นไป
• การรักษาก่อนด้วยเคมีบำบัด
• การรักษาก่อนด้วยรังสีบำบัด

การสัมผัสกับสารเคมีและสารบางอย่างเป็นเวลานานอาจเพิ่มความเสี่ยงของคุณ สารเหล่านี้บางส่วน ได้แก่ :

• ควันบุหรี่
• สารกำจัดศัตรูพืช
• ปุ๋ย
• ตัวทำละลายเช่นเบนซีน
• โลหะหนักเช่นปรอทและตะกั่ว

ประเภทของอาการ myelodysplastic

การจำแนกประเภทองค์การอนามัยโลกของโรค Myelodysplastic ขึ้นอยู่กับ:

• ชนิดของเซลล์เม็ดเลือดได้รับผลกระทบ
• ร้อยละของเซลล์ที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะ (blasts)
• จำนวนเซลล์ที่มีรูปร่างผิดปกติ
• การปรากฏตัวของแหวน sideroblasts (RBC ที่มีเหล็กเสริมที่เก็บรวบรวมไว้ในแหวนในศูนย์ของมัน)
• การเปลี่ยนแปลงของโครโมโซมที่เห็นในเซลล์ไขกระดูก

MDS พร้อมด้วย unilineage dysplasia (MDS-UD)

• จำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงในเลือดต่ำ
• เซลล์ dysplastic ของเซลล์เม็ดเลือดชนิดนั้นในไขกระดูก
• ไขกระดูกมีการระเบิดน้อยกว่า 5 เปอร์เซ็นต์

MDS พร้อม sideroblasts วงแหวน (MDS-RS)

• RBC ต่ำนับในกระแสเลือด
• RBCs ผิดปกติและ sideroblasts แหวนร้อยละ 15 ขึ้นไปในไขกระดูก
• ไขกระดูกมีการระเบิดน้อยกว่า 5 เปอร์เซ็นต์
• WBC และเกร็ดเลือดเป็นปกติในจำนวนและรูปร่าง

MDS พร้อมด้วย multilineage dysplasia (MDS-MD)

• จำนวนต่ำของเซลล์เม็ดเลือดอย่างน้อยหนึ่งชนิดในกระแสเลือด
• อย่างน้อยร้อยละ 10 ของเซลล์เม็ดเลือดสองชนิดหรือมากกว่านั้นมีความผิดปกติในไขกระดูก
• ไขกระดูกมีการระเบิดน้อยกว่า 5 เปอร์เซ็นต์

MDS ที่มีส่วนเกินลั่น -1 (MDS-EB1)

• จำนวนต่ำของเซลล์เม็ดเลือดอย่างน้อยหนึ่งชนิดในกระแสเลือด
• เซลล์ที่ผิดปกติของเซลล์เม็ดเลือดเหล่านั้นในไขกระดูก
• ไขกระดูกประกอบด้วยการระเบิด 5 ถึง 9 เปอร์เซ็นต์

MDS ที่มีการระเบิดมากเกินไป -2 (MDS-EB2)

• จำนวนต่ำของเซลล์เม็ดเลือดอย่างน้อยหนึ่งชนิดในกระแสเลือด
• เซลล์ที่ผิดปกติของเซลล์เม็ดเลือดเหล่านั้นและการระเบิด 10 ถึง 19 เปอร์เซ็นต์ในไขกระดูก
• กระแสเลือดมีการระเบิด 5 ถึง 19 เปอร์เซ็นต์

MDS ไม่ได้จัดประเภท (MDS-U)

• จำนวนต่ำของเซลล์เม็ดเลือดอย่างน้อยหนึ่งชนิดในกระแสเลือด
• น้อยกว่าร้อยละ 10 ของเซลล์เหล่านั้นมีความผิดปกติในไขกระดูก

MDS ที่เกี่ยวข้องกับ isolated del (5q)

• เซลล์ไขกระดูกมีการเปลี่ยนแปลงของโครโมโซมที่เรียกว่าเดล (5q) ซึ่งหมายความว่าส่วนหนึ่งของโครโมโซม 5 จะถูกลบ
• RBC ต่ำนับในกระแสเลือด
• จำนวนเกล็ดเลือดเป็นปกติหรือสูงในกระแสเลือด
• ไขกระดูกมีการระเบิดน้อยกว่า 5 เปอร์เซ็นต์

เมื่อไขกระดูกมีการระเบิดร้อยละ 20 ขึ้นไปการวินิจฉัยจะเปลี่ยนเป็น AML โดยปกติจะมีน้อยกว่า 5 เปอร์เซ็นต์

วิธีการจัดการ MDS

การรักษาสามประเภทนั้นใช้ด้วยเหตุผลที่แตกต่างกัน

ดูแลเอาใจใส่

สิ่งนี้ใช้เพื่อทำให้คุณรู้สึกดีขึ้นปรับปรุงอาการของคุณและช่วยหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนจาก MDS

• การทำนาย

  ระบบการให้คะแนนที่ซับซ้อนจะใช้ในการจำแนกคนที่มี MDS เป็นความเสี่ยงต่ำหรือกลุ่มความเสี่ยงที่สูงขึ้นตาม:

  • ชนิดย่อย MDS
  • จำนวนเซลล์เม็ดเลือดที่มีค่าต่ำและรุนแรง
  • ร้อยละของการระเบิดในไขกระดูก
  • การปรากฏตัวของการเปลี่ยนแปลงของโครโมโซม

  กลุ่มต่างๆระบุว่า MDS จะก้าวหน้าไปอย่างไรในบุคคลนั้นหากไม่ได้รับการปฏิบัติ พวกเขาจะไม่บอกคุณว่ามันอาจตอบสนองต่อการรักษา

  MDS ที่มีความเสี่ยงต่ำมีแนวโน้มที่จะดำเนินไปอย่างช้าๆ อาจเป็นเวลาหลายปีก่อนที่มันจะทำให้เกิดอาการรุนแรงดังนั้นจึงไม่ได้รับการรักษาอย่างจริงจัง

  MDS ที่มีความเสี่ยงสูงนั้นมีแนวโน้มที่จะก้าวหน้าอย่างรวดเร็วและทำให้เกิดอาการรุนแรงในไม่ช้า นอกจากนี้ยังมีแนวโน้มที่จะเปลี่ยนเป็น AML ดังนั้นจึงได้รับการปฏิบัติอย่างจริงจังมากขึ้น

  ผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณจะพิจารณาถึงกลุ่มเสี่ยงของคุณรวมถึงปัจจัยอื่น ๆ ที่เฉพาะเจาะจงสำหรับคุณและ MDS ของคุณเพื่อพิจารณาตัวเลือกการรักษาที่ดีที่สุดสำหรับคุณ

  วิธีการวินิจฉัย MDS

  การทดสอบหลายอย่างใช้ในการวินิจฉัยและกำหนดประเภทย่อยของ MDS

  • ตรวจความสมบูรณ์ของเลือด (CBC). การตรวจเลือดนี้แสดงจำนวนของเซลล์เม็ดเลือดแต่ละชนิด ประเภทใดประเภทหนึ่งจะต่ำถ้าคุณมี MDS
  • เปื้อนเลือดรอบข้าง. สำหรับการทดสอบนี้เลือดของคุณหยดลงบนภาพนิ่งแล้วตรวจดูด้วยกล้องจุลทรรศน์ มีการตรวจสอบเพื่อกำหนดเปอร์เซ็นต์ของเซลล์เม็ดเลือดแต่ละชนิดและหากเซลล์ใดผิดปกติ
  • ความทะเยอทะยานของไขกระดูก และ การตรวจชิ้นเนื้อ. การทดสอบนี้เกี่ยวข้องกับการสอดเข็มกลวงเข้าไปที่กึ่งกลางสะโพกหรือหน้าอกของคุณ ของเหลวในไขกระดูกจะถูกดูดออก (สำลัก) และตัวอย่างของเนื้อเยื่อจะถูกลบออก ตัวอย่างเนื้อเยื่อจะถูกวิเคราะห์เพื่อหาเปอร์เซ็นต์ของเซลล์เม็ดเลือดแต่ละชนิดเปอร์เซ็นต์ของการระเบิดและดูว่าไขกระดูกของคุณมีจำนวนเซลล์สูงผิดปกติหรือไม่ จำเป็นต้องตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกเพื่อยืนยันการวินิจฉัยโรคของ MDS
  • การวิเคราะห์ทางเซลล์วิทยา การทดสอบเหล่านี้ใช้ตัวอย่างเลือดหรือไขกระดูกเพื่อค้นหาการเปลี่ยนแปลงหรือการลบในโครโมโซมของคุณ

  การพกพา

  MDS เป็นมะเร็งเลือดชนิดหนึ่งที่ไขกระดูกของคุณไม่สามารถผลิตเซลล์เม็ดเลือดทำงานได้อย่างเพียงพอ มีหลายชนิดย่อยและเงื่อนไขอาจคืบหน้าอย่างรวดเร็วหรือช้า

  ยาเคมีบำบัดสามารถใช้ในการชะลอการลุกลามของ MDS แต่จำเป็นต้องทำการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเพื่อให้เกิดการให้อภัยในระยะยาว

  การรักษาที่หลากหลายมีไว้เพื่อการดูแลช่วยเหลือเมื่อมีอาการเช่นโรคโลหิตจางเลือดออกและการติดเชื้อซ้ำ