mastocytosis คืออะไรประเภทอาการและการรักษา

เนื้อหา

• ประเภทของ mastocytosis
• สัญญาณและอาการของ mastocytosis
• การรักษาเป็นอย่างไร

Mastocytosis เป็นโรคที่หายากโดยมีการเพิ่มและสะสมของเซลล์มาสต์ในผิวหนังและเนื้อเยื่ออื่น ๆ ของร่างกายซึ่งนำไปสู่การปรากฏตัวของจุดและจุดสีน้ำตาลแดงเล็ก ๆ บนผิวหนังที่คันมากโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อมีการเปลี่ยนแปลงของ อุณหภูมิและเมื่อผิวหนังสัมผัสกับเสื้อผ้าเช่น

มาสต์เซลล์เป็นเซลล์ที่ผลิตในไขกระดูกซึ่งพบได้ในเนื้อเยื่อต่างๆของร่างกายและอาจเกี่ยวข้องกับการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันโดยเฉพาะอย่างยิ่งในการตอบสนองต่อการแพ้ อย่างไรก็ตามอาการและอาการแสดงของ mastocytosis แตกต่างจากโรคภูมิแพ้อาการและอาการแสดงของ mastocytosis เป็นแบบเรื้อรังและไม่เกี่ยวข้องกับปัจจัยกระตุ้น

เป็นสิ่งสำคัญที่จะต้องระบุและรักษา mastocytosis ตามคำแนะนำของแพทย์เพราะในบางกรณีอาจเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของเลือดที่ร้ายแรงอื่น ๆ เช่นมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันมะเร็งต่อมน้ำเหลืองนิวโทรพีเนียเรื้อรังและการเปลี่ยนแปลงของ myeloproliferative

ประเภทของ mastocytosis

Mastocytosis เกิดขึ้นเมื่อเซลล์มาสต์แพร่กระจายและสะสมในร่างกายและขึ้นอยู่กับว่าเซลล์เหล่านี้สะสมอยู่ที่ใด mastocytosis สามารถแบ่งออกเป็น:

• mastocytosis ทางผิวหนังซึ่งมาสต์เซลล์สะสมอยู่ในผิวหนังทำให้เกิดอาการและอาการแสดงทางผิวหนังพบได้บ่อยในเด็ก
• mastocytosis ที่เป็นระบบซึ่งมาสต์เซลล์สะสมในเนื้อเยื่ออื่น ๆ ของร่างกายส่วนใหญ่อยู่ในไขกระดูกซึ่งขัดขวางการผลิตเซลล์เม็ดเลือด นอกจากนี้ใน mastocytosis ประเภทนี้มาสต์เซลล์สามารถสะสมในตับม้ามต่อมน้ำเหลืองและกระเพาะอาหารและอาจรบกวนการทำงานของอวัยวะในบางกรณี

ตั้งแต่ช่วงเวลาที่มีมาสต์เซลล์จำนวนมากขึ้นในบริเวณนั้นอาการและอาการแสดงที่บ่งบอกถึงโรคจะปรากฏขึ้นและเป็นสิ่งสำคัญที่จะต้องปรึกษาแพทย์เพื่อทำการทดสอบเพื่อให้การวินิจฉัยเสร็จสมบูรณ์และเริ่มการรักษาที่เหมาะสม

สัญญาณและอาการของ mastocytosis

สัญญาณและอาการของ mastocytosis อาจแตกต่างกันไปตามประเภทและเกี่ยวข้องกับความเข้มข้นของฮีสตามีนที่หมุนเวียน นั่นเป็นเพราะมาสต์เซลล์ประกอบด้วยแกรนูลที่ปล่อยฮีสตามีน ดังนั้นยิ่งความเข้มข้นของเซลล์มาสต์สูงขึ้นความเข้มข้นของฮีสตามีนก็จะยิ่งมากขึ้นซึ่งนำไปสู่สัญญาณและอาการของ mastocytosis ซึ่งสิ่งที่สำคัญ ได้แก่ :

• ลมพิษเม็ดสีซึ่งเป็นจุดสีน้ำตาลแดงเล็ก ๆ บนผิวหนังที่สามารถคันได้
• แผลในกระเพาะอาหาร;
• ปวดหัว;
• ใจสั่น;
• อาเจียน;
• ท้องเสียเรื้อรัง
• อาการปวดท้อง;
• รู้สึกวิงเวียนเมื่อลุกขึ้น
• หัวนมและนิ้วชา

ในบางกรณีอาการ mastocytosis อาจแย่ลงเมื่อมีการเปลี่ยนแปลงของอุณหภูมิหลังจากบริโภคอาหารหรือเครื่องดื่มที่ร้อนจัดหรือเผ็ดจัดหลังออกกำลังกายหลังจากสัมผัสกับเสื้อผ้าหรือจากการใช้ยาบางชนิด

การวินิจฉัยโรค mastocytosis ทำได้โดยการตรวจเลือดเพื่อระบุระดับของฮีสตามีนและพรอสตาแกลนดิน D2 ในเลือดซึ่งต้องเก็บทันทีหลังเกิดวิกฤตหรือในปัสสาวะ 24 ชั่วโมง

นอกจากนี้ในกรณีของ mastocytosis ที่ผิวหนังสามารถทำการตรวจทางเนื้อเยื่อได้ซึ่งจะมีการเก็บตัวอย่างรอยโรคขนาดเล็กและส่งไปยังห้องปฏิบัติการเพื่อทำการวิเคราะห์และตรวจดูว่ามีมาสต์เซลล์เพิ่มขึ้นในเนื้อเยื่อหรือไม่ .

การรักษาเป็นอย่างไร

การรักษา mastocytosis ควรได้รับคำแนะนำจากนักภูมิคุ้มกันโรคภูมิแพ้หรืออายุรแพทย์ตามระดับฮีสตามีนที่หมุนเวียนประวัติสุขภาพและอาการและอาการแสดงของบุคคลนั้น

ในกรณีส่วนใหญ่แพทย์อาจแนะนำให้ใช้ยาเพื่อบรรเทาอาการโดยเฉพาะยาแก้แพ้และครีมและขี้ผึ้งที่มีคอร์ติโคสเตียรอยด์ อย่างไรก็ตามเมื่ออาการรุนแรงขึ้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อเป็นเรื่องของ mastocytosis ที่เป็นระบบการรักษาอาจมีความซับซ้อนมากขึ้นและในบางกรณีอาจจำเป็นต้องผ่าตัด