Lymphoplasmacytic Lymphoma คืออะไร?

เนื้อหา

• LPL กับ lymphomas อื่น ๆ
• เกิดอะไรขึ้นกับระบบภูมิคุ้มกัน?
• อาการเป็นอย่างไร?
• มันเกิดจากอะไร?
• วินิจฉัยได้อย่างไร?
• ตัวเลือกการรักษา
• ติดตามชมและรอ
• เคมีบำบัด
• การบำบัดทางชีวภาพ
• การบำบัดแบบกำหนดเป้าหมาย
• การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด
• การทดลองทางคลินิก
• แนวโน้มคืออะไร?

ภาพรวม

Lymphoplasmacytic lymphoma (LPL) เป็นมะเร็งชนิดหายากที่พัฒนาช้าและมีผลต่อผู้สูงอายุ อายุเฉลี่ยที่วินิจฉัยคือ 60

Lymphomas เป็นมะเร็งของระบบน้ำเหลืองซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของระบบภูมิคุ้มกันของคุณที่ช่วยต่อสู้กับการติดเชื้อ ในมะเร็งต่อมน้ำเหลืองเซลล์เม็ดเลือดขาวทั้ง B lymphocytes หรือ T lymphocytes เติบโตอย่างควบคุมไม่ได้เนื่องจากการกลายพันธุ์ ใน LPL ลิมโฟไซต์ B ที่ผิดปกติจะแพร่พันธุ์ในไขกระดูกและแทนที่เซลล์เม็ดเลือดที่แข็งแรง

มี LPL ประมาณ 8.3 รายต่อประชากร 1 ล้านคนในสหรัฐอเมริกาและยุโรปตะวันตก พบได้บ่อยในผู้ชายและคนผิวขาว

LPL กับ lymphomas อื่น ๆ

มะเร็งต่อมน้ำเหลือง Hodgkin’s และ non-Hodgkin’s lymphoma มีความแตกต่างกันตามชนิดของเซลล์ที่กลายเป็นมะเร็ง

• ต่อมน้ำเหลืองของ Hodgkin มีเซลล์ผิดปกติชนิดหนึ่งเรียกว่าเซลล์ Reed-Sternberg
• มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดที่ไม่ใช่ Hodgkin หลายชนิดมีความโดดเด่นตามจุดเริ่มต้นของมะเร็งและลักษณะทางพันธุกรรมและลักษณะอื่น ๆ ของเซลล์มะเร็ง

LPL เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ Hodgkin ซึ่งเริ่มต้นใน B lymphocytes เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่หายากมากมีเพียงประมาณ 1 ถึง 2 เปอร์เซ็นต์ของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองทั้งหมด

LPL ที่พบมากที่สุดคือWaldenström macroglobulinemia (WM) ซึ่งมีลักษณะการผลิตอิมมูโนโกลบูลิน (แอนติบอดี) ที่ผิดปกติ บางครั้ง WM ถูกเรียกอย่างผิด ๆ ว่าเหมือนกันกับ LPL แต่จริงๆแล้วมันเป็นส่วนย่อยของ LPL ประมาณ 19 ใน 20 คนที่มี LPL มีความผิดปกติของอิมมูโนโกลบูลิน

เกิดอะไรขึ้นกับระบบภูมิคุ้มกัน?

เมื่อ LPL ทำให้ B lymphocytes (เซลล์ B) ผลิตมากเกินไปในไขกระดูกของคุณเซลล์เม็ดเลือดปกติจะผลิตน้อยลง

โดยปกติเซลล์ B จะเคลื่อนจากไขกระดูกไปยังม้ามและต่อมน้ำเหลือง ที่นั่นอาจกลายเป็นเซลล์พลาสมาที่ผลิตแอนติบอดีเพื่อต่อต้านการติดเชื้อ หากคุณมีเซลล์เม็ดเลือดไม่เพียงพอก็จะส่งผลต่อระบบภูมิคุ้มกันของคุณ

ซึ่งอาจส่งผลให้:

• โรคโลหิตจางการขาดแคลนเซลล์เม็ดเลือดแดง
• นิวโทรพีเนียการขาดแคลนเม็ดเลือดขาวชนิดหนึ่ง (เรียกว่านิวโทรฟิล) ซึ่งจะเพิ่มความเสี่ยงในการติดเชื้อ
• ภาวะเกล็ดเลือดต่ำการขาดแคลนเกล็ดเลือดซึ่งจะเพิ่มความเสี่ยงต่อการตกเลือดและการฟกช้ำ

อาการเป็นอย่างไร?

LPL เป็นมะเร็งที่เติบโตช้าและประมาณ 1 ใน 3 ของผู้ที่เป็นโรค LPL จะไม่มีอาการใด ๆ ในขณะที่ได้รับการวินิจฉัย

มากถึง 40 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่มี LPL มีภาวะโลหิตจางในรูปแบบไม่รุนแรง

อาการอื่น ๆ ของ LPL อาจรวมถึง:

• ความอ่อนแอและความเหนื่อยล้า (มักเกิดจากโรคโลหิตจาง)
• ไข้เหงื่อออกตอนกลางคืนและน้ำหนักลด (โดยทั่วไปเกี่ยวข้องกับมะเร็งต่อมน้ำเหลือง B-cell)
• มองเห็นภาพซ้อน
• เวียนหัว
• เลือดออกทางจมูก
• มีเลือดออกที่เหงือก
• ฟกช้ำ
• beta-2-microglobulin ที่เพิ่มขึ้นซึ่งเป็นเครื่องหมายเลือดสำหรับเนื้องอก

ประมาณ 15 ถึง 30 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่มี LPL มี:

• ต่อมน้ำเหลืองบวม (lymphadenopathy)
• การขยายตัวของตับ (ตับ)
• การขยายตัวของม้าม (ม้ามโต)

มันเกิดจากอะไร?

ยังไม่เข้าใจสาเหตุของ LPL นักวิจัยกำลังตรวจสอบความเป็นไปได้หลายประการ:

• อาจมีองค์ประกอบทางพันธุกรรมเนื่องจากประมาณ 1 ใน 5 ของคนที่มี WM มีญาติที่เป็นโรค LPL หรือมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดเดียวกัน
• การศึกษาบางชิ้นพบว่า LPL อาจเกี่ยวข้องกับโรคแพ้ภูมิตัวเองเช่นSjögren syndrome หรือไวรัสตับอักเสบซี แต่การศึกษาอื่น ๆ ไม่ได้แสดงลิงก์นี้
• คนที่มี LPL มักมีการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมบางอย่างที่ไม่ได้ถ่ายทอดทางพันธุกรรม

วินิจฉัยได้อย่างไร?

การวินิจฉัย LPL เป็นเรื่องยากและมักเกิดขึ้นหลังจากไม่รวมความเป็นไปได้อื่น ๆ

LPL สามารถคล้ายกับมะเร็งต่อมน้ำเหลือง B-cell อื่น ๆ ที่มีความแตกต่างของพลาสมาของเซลล์ที่คล้ายคลึงกัน สิ่งเหล่านี้ ได้แก่ :

• เซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลือง
• มะเร็งเม็ดเลือดขาว lymphocytic เรื้อรัง / lymphocytic lymphoma ขนาดเล็ก
• มะเร็งต่อมน้ำเหลืองบริเวณขอบ
• myeloma เซลล์พลาสมา

แพทย์จะตรวจร่างกายและสอบถามประวัติทางการแพทย์ของคุณ พวกเขาจะสั่งให้เลือดทำงานและอาจตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกหรือต่อมน้ำเหลืองเพื่อดูเซลล์ด้วยกล้องจุลทรรศน์

แพทย์ของคุณอาจใช้การทดสอบอื่น ๆ เพื่อแยกแยะมะเร็งที่คล้ายคลึงกันและกำหนดระยะของโรคของคุณ สิ่งเหล่านี้อาจรวมถึงการเอกซเรย์ทรวงอก, CT scan, PET scan และอัลตราซาวนด์

ตัวเลือกการรักษา

ติดตามชมและรอ

LBL เป็นมะเร็งที่เติบโตช้า คุณและแพทย์ของคุณอาจตัดสินใจรอและติดตามผลเลือดของคุณอย่างสม่ำเสมอก่อนเริ่มการรักษา จากข้อมูลของ American Cancer Society (ACS) ผู้ที่ชะลอการรักษาจนกว่าอาการจะมีปัญหาจะมีอายุยืนยาวเช่นเดียวกับผู้ที่เริ่มการรักษาทันทีที่ได้รับการวินิจฉัย

เคมีบำบัด

อาจมีการใช้ยาหลายชนิดที่ทำงานในลักษณะที่แตกต่างกันหรือใช้ร่วมกันเพื่อฆ่าเซลล์มะเร็ง สิ่งเหล่านี้ ได้แก่ :

• คลอแรมบูซิล (Leukeran)
• fludarabine (Fludara)
• เบนดามัสติน (Treanda)
• ไซโคลฟอสฟาไมด์ (Cytoxan, Procytox)
• dexamethasone (Decadron, Dexasone), rituximab (Rituxan) และ cyclophosphamide
• bortezomib (Velcade) และ rituximab โดยมีหรือไม่มี dexamethasone
• cyclophosphamide, vincristine (Oncovin) และ prednisone
• cyclophosphamide, vincristine (Oncovin), prednisone และ rituximab
• thalidomide (Thalomid) และ rituximab

สูตรยาเฉพาะจะแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับสุขภาพโดยทั่วไปอาการของคุณและการรักษาที่เป็นไปได้ในอนาคต

การบำบัดทางชีวภาพ

ยาบำบัดทางชีวภาพเป็นสารที่มนุษย์สร้างขึ้นซึ่งทำหน้าที่เหมือนระบบภูมิคุ้มกันของคุณเองเพื่อฆ่าเซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลือง ยาเหล่านี้อาจใช้ร่วมกับการรักษาอื่น ๆ

แอนติบอดีที่มนุษย์สร้างขึ้นเหล่านี้เรียกว่าโมโนโคลนอลแอนติบอดี ได้แก่

• rituximab (ริทูซาน)
• ofatumumab (อาร์เซอร์รา)
• Alemtuzumab (Campath)

ยาทางชีวภาพอื่น ๆ ได้แก่ ยากระตุ้นภูมิคุ้มกัน (IMiDs) และไซโตไคน์

การบำบัดแบบกำหนดเป้าหมาย

ยาที่กำหนดเป้าหมายเพื่อป้องกันการเปลี่ยนแปลงของเซลล์ที่ก่อให้เกิดมะเร็ง ยาเหล่านี้บางตัวถูกนำมาใช้เพื่อต่อสู้กับมะเร็งชนิดอื่น ๆ และกำลังมีการวิจัยสำหรับ LBL โดยทั่วไปยาเหล่านี้จะปิดกั้นโปรตีนที่ช่วยให้เซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลืองเติบโตต่อไป

การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด

นี่เป็นวิธีการรักษาแบบใหม่ที่ ACS กล่าวว่าอาจเป็นทางเลือกสำหรับผู้ที่มีอายุน้อยกว่าที่มี LBL

โดยทั่วไปเซลล์ต้นกำเนิดที่สร้างเม็ดเลือดจะถูกกำจัดออกจากกระแสเลือดและเก็บไว้ในที่แช่แข็ง จากนั้นจะใช้เคมีบำบัดหรือการฉายรังสีในปริมาณสูงเพื่อฆ่าเซลล์ไขกระดูกทั้งหมด (ปกติและเป็นมะเร็ง) และเซลล์ที่สร้างเม็ดเลือดเดิมจะถูกส่งกลับสู่กระแสเลือด เซลล์ต้นกำเนิดอาจมาจากผู้ที่ได้รับการรักษา (autologous) หรืออาจได้รับบริจาคจากบุคคลที่มีความใกล้ชิดกับบุคคล (allogenic)

โปรดทราบว่าการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดยังอยู่ในขั้นทดลอง นอกจากนี้ยังมีผลข้างเคียงระยะสั้นและระยะยาวจากการปลูกถ่ายเหล่านี้

การทดลองทางคลินิก

เช่นเดียวกับโรคมะเร็งหลายชนิดการรักษาใหม่ ๆ กำลังอยู่ระหว่างการพัฒนาและคุณอาจพบการทดลองทางคลินิกเพื่อเข้าร่วมสอบถามแพทย์ของคุณเกี่ยวกับเรื่องนี้และไปที่ ClinicalTrials.gov สำหรับข้อมูลเพิ่มเติม

แนวโน้มคืออะไร?

LPL ยังไม่มีวิธีรักษา LPL ของคุณอาจเข้าสู่ภาวะทุเลา แต่จะปรากฏขึ้นอีกในภายหลัง นอกจากนี้แม้ว่าจะเป็นมะเร็งที่เติบโตช้า แต่ในบางกรณีก็อาจลุกลามมากขึ้นได้

ACS ตั้งข้อสังเกตว่า 78 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่มี LPL อยู่รอดได้ห้าปีขึ้นไป

อัตราการรอดชีวิตของ LPL กำลังดีขึ้นเมื่อมีการพัฒนายาใหม่และวิธีการรักษาใหม่ ๆ