กรรมพันธุ์ Angioedema: สัญญาณเตือนและอาการแสดงล่วงหน้า

เนื้อหา

• พันธุกรรม angioedema (HAE) คืออะไร?
• สัญญาณเตือนภัยล่วงหน้าจากการโจมตีของ HAE
• อาการและอาการแสดงทั่วไปของ HAE
• ผิวหนังบวม
• ท้องบวม
• คอบวม
• อะไรเป็นสาเหตุของอาการ HAE
• ผู้จัดการอาการ HAE

พันธุกรรม angioedema (HAE) คืออะไร?

กรรมพันธุ์ angioedema (HAE) เป็นโรคทางพันธุกรรมที่หายากที่มีผลต่อวิธีการที่ระบบภูมิคุ้มกันควบคุมการอักเสบ มันทำให้เกิดอาการบวมอย่างรุนแรงซ้ำ ๆ ของผิวหนังทางเดินหายใจและระบบทางเดินอาหาร ทั่วโลก 1 ใน 10,000 ถึง 50,000 คนมี HAE

บางคนที่มี HAE เริ่มสังเกตเห็นอาการรอบตัวในวัยแรกรุ่น หากไม่ถูกรักษาอาการบวมจะเพิ่มขึ้น เวลาความถี่และความรุนแรงของการโจมตีเหล่านี้อาจไม่แน่นอนและแตกต่างกันไปตลอดชีวิตของบุคคล ยาสามารถลดความถี่ของการโจมตีและทำให้รุนแรงน้อยลง

HAE อาจวินิจฉัยได้ยากเนื่องจากอาการของมันซ้อนทับกับปฏิกิริยาการแพ้และโรคระบบทางเดินอาหารทั่วไป เหล่านี้รวมถึงกระเพาะและลำไส้อักเสบ, อาการลำไส้แปรปรวน, ไส้ติ่งอักเสบ, diverticulitis และตับอ่อนอักเสบ

การโจมตีของ HAE ที่ไม่ได้รับการรักษาสามารถทำลายชีวิตประจำวันของคุณได้ ดังนั้นจึงเป็นเรื่องสำคัญที่จะต้องทราบถึงอาการของ HAE อาการอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตหากการอักเสบที่คอปิดทางเดินหายใจของคุณ

สัญญาณเตือนภัยล่วงหน้าจากการโจมตีของ HAE

การโจมตีของ HAE จะเริ่มด้วยอาการเตือนล่วงหน้าหลายชั่วโมงก่อนที่อาการบวมจะเริ่มขึ้น อาการเหล่านี้อาจรวมถึง:

• ไม่เจ็บปวดผื่นที่ไม่ใช่คัน
• รู้สึกเสียวซ่าผิว
• ความหนาแน่นของผิว
• ความเมื่อยล้า
• ความหงุดหงิด
• การเปลี่ยนแปลงอารมณ์ฉับพลัน
• ความกังวล

อาการและอาการแสดงทั่วไปของ HAE

ในระหว่างการโจมตีของ HAE อาการบวมอาจเกิดขึ้นได้ในหลายที่ ซึ่งรวมถึงมือเท้าอวัยวะเพศระบบทางเดินอาหารและคอ อาการบวมที่คอเป็นเหตุฉุกเฉินทางการแพทย์ คุณควรเข้ารับการรักษาที่สัญญาณแรกของอาการนี้

ผิวหนังบวม

อาการที่พบบ่อยที่สุดของ HAE คืออาการบวมที่เริ่มต้นด้วยความรัดกุมของผิวหนังและการรู้สึกเสียวซ่า จากนั้นมันจะไปสู่อาการบวมที่เจ็บปวดและรุนแรง หากไม่ได้รับการรักษาอาการบวมนี้มักจะลดลงในหนึ่งถึงสามวัน อาการเหล่านี้สามารถป้องกันคุณจากการเข้าร่วมในกิจกรรมปกติ ตัวอย่างเช่นนิ้วของคุณอาจบวมเพื่อที่พวกเขาจะไม่งอและเท้าของคุณอาจบวมเกินไปที่จะใส่รองเท้า

อาการบวมที่ผิวหนังจาก HAE สามารถส่งผลกระทบต่อคุณ:

• มือ
• ฟุต
• ใบหน้าและปาก
• องคชาต
• ก้น

ท้องบวม

อาการบวมในทางเดินอาหารคิดเป็นครึ่งหนึ่งของการโจมตีทั้งหมดของ HAE เมื่อทางเดิน GI ได้รับผลกระทบในระหว่างการโจมตี HAE มันจะนำไปสู่:

• อาการปวดท้องอย่างรุนแรง
• ความเกลียดชัง
• อาเจียน
• โรคท้องร่วง
• การคายน้ำ

ในผู้ที่มี HAE undiagnosed อาการท้องอาจนำไปสู่การผ่าตัดที่ไม่จำเป็นหากพวกเขาสับสนกับเงื่อนไขเช่นไส้ติ่งอักเสบแรงบิดรังไข่หรือซีสต์รังไข่ที่ร้าว

ในกรณีที่รุนแรง, การสูญเสียของเหลวในร่างกายจากอาการบวมในช่องท้องสามารถนำไปสู่การช็อก hypovolemic นี่เป็นเงื่อนไขที่เป็นอันตรายถึงชีวิตที่ต้องไปพบแพทย์ทันที

คอบวม

อาการบวมที่คอเป็นอาการที่รุนแรงและอันตรายที่สุดของ HAE ประมาณ 50 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยโรค HAE มีอาการบวมน้ำที่คออย่างน้อยหนึ่งครั้ง

หากคุณคิดว่าคอของคุณบวมหรือมีปัญหาในการหายใจกลืนหรือพูดคุยคุณควรโทรไปที่ 911 การอักเสบที่คออาจถึงตายได้หากมันปิดทางเดินหายใจ โดยปกติจะใช้เวลาหลายชั่วโมงกว่าการโจมตีเหล่านี้จะพัฒนา แต่บางครั้งก็เกิดขึ้นเร็วขึ้น

อาการที่เกิดจากการอักเสบที่คอ ได้แก่ :

• เปลี่ยนคุณภาพเสียงหรือเสียงแหบ
• กลืนลำบาก
• หายใจลำบาก

ไม่เหมือนกับปฏิกิริยาการแพ้ antihistamines และ corticosteroids ไม่สามารถใช้รักษาอาการบวมคอที่เกิดจาก HAE

หากคุณรักษาอาการบวมคอที่บ้านคุณควรไปพบแพทย์ทันทีเพื่อให้แน่ใจว่าทางเดินหายใจของคุณปลอดภัย

อะไรเป็นสาเหตุของอาการ HAE

ในขณะที่การโจมตี HAE บางอย่างเกิดขึ้นโดยไม่มีคำอธิบายเหตุการณ์หรือกิจกรรมบางอย่างสามารถทำให้เกิดอาการ HAE การรับรู้ถึงสิ่งที่ทำให้เกิดการโจมตีของคุณสามารถช่วยคุณหลีกเลี่ยงหรือจัดการพวกมันได้ ทริกเกอร์เหล่านี้รวมถึง:

• ความวิตกกังวลหรือความเครียด
• งานทันตกรรม
• ศัลยกรรม
• ยา
• การเจ็บป่วย
• อาหารบางชนิด
• ปัจจัยทางกายภาพหรือสิ่งแวดล้อม

ผู้จัดการอาการ HAE

ถึงแม้ว่า HAE จะมีอาการตลอดชีวิต แต่อาการของโรคก็สามารถจัดการได้ด้วยแผนการรักษาและยาที่เหมาะสม คุณสามารถใช้ยาเป็นประจำเพื่อป้องกันการโจมตี การรักษาการโจมตีทันทีที่คุณรับรู้ถึงอาการยังช่วยลดผลกระทบต่อชีวิตของคุณ

การเก็บบันทึกหรือไดอารี่เพื่อทำความเข้าใจกับอาการของคุณและสิ่งที่กระตุ้นให้พวกเขาจะช่วยคุณและแพทย์ของคุณในการพัฒนาแผนการจัดการ HAE ของคุณ ด้วยการจัดการที่ถูกต้องคุณจะสามารถมีชีวิตที่เต็มไปด้วยชีวิตชีวาด้วย HAE