ไม่มีวาล์วปอด

ไม่มีวาล์วในปอดเป็นข้อบกพร่องที่หายากซึ่งวาล์วในปอดขาดหายไปหรือมีรูปแบบไม่ดี เลือดที่มีออกซิเจนต่ำจะไหลผ่านวาล์วนี้จากหัวใจไปยังปอด ซึ่งจะรับออกซิเจนสด ภาวะนี้มีตั้งแต่แรกเกิด (แต่กำเนิด)

ไม่มีวาล์วในปอดเกิดขึ้นเมื่อวาล์วปอดไม่ก่อตัวหรือพัฒนาอย่างเหมาะสมในขณะที่ทารกอยู่ในครรภ์มารดา เมื่อเป็นอยู่ มักเกิดขึ้นเป็นส่วนหนึ่งของภาวะหัวใจที่เรียกว่า tetralogy of Fallot พบในประมาณ 3% ถึง 6% ของผู้ที่มี Tetralogy of Fallot

เมื่อลิ้นปอดขาดหรือทำงานได้ไม่ดี เลือดจะไม่ไหลไปยังปอดอย่างมีประสิทธิภาพเพื่อรับออกซิเจนเพียงพอ

ในกรณีส่วนใหญ่ ยังมีช่องว่างระหว่างโพรงหัวใจด้านซ้ายและด้านขวา (ventricular septal defect) ข้อบกพร่องนี้จะส่งผลให้เลือดออกซิเจนต่ำถูกสูบออกสู่ร่างกาย

ผิวหนังจะมีลักษณะเป็นสีน้ำเงิน (ตัวเขียว) เนื่องจากเลือดในร่างกายมีออกซิเจนในปริมาณต่ำ

วาล์วปอดที่หายไปยังส่งผลให้หลอดเลือดแดงปอดสาขาขยายใหญ่ขึ้น (พอง) (หลอดเลือดแดงที่นำเลือดไปยังปอดเพื่อรับออกซิเจน) พวกมันสามารถขยายได้มากจนกดบนท่อที่นำออกซิเจนเข้าสู่ปอด (หลอดลม) ทำให้เกิดปัญหาการหายใจ

ข้อบกพร่องของหัวใจอื่น ๆ ที่อาจเกิดขึ้นกับวาล์วปอดที่ขาดหายไป ได้แก่ :

• วาล์วไตรคัสปิดผิดปกติ Ab
• ข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องบน
• ช่องระบายอากาศด้านขวาคู่
• หลอดเลือดแดง Ductus
• หมอนรองหัวใจบกพร่อง
• มาร์แฟนซินโดรม
• ไตรคัสปิด atresia
• ไม่มีหลอดเลือดแดงปอดซ้าย

ปัญหาหัวใจที่เกิดขึ้นกับวาล์วปอดที่ขาดหายไปอาจเกิดจากความบกพร่องในยีนบางตัว

อาการอาจแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับข้อบกพร่องอื่นๆ ที่ทารกมี แต่อาจรวมถึง:

• สีฟ้าสู่ผิว (ตัวเขียว)
• อาการไอ
• ล้มเหลวในการเติบโต
• เบื่ออาหาร
• หายใจเร็ว
• ระบบทางเดินหายใจล้มเหลว
• หายใจดังเสียงฮืด ๆ

อาจวินิจฉัยว่าไม่มีวาล์วในปอดก่อนที่ทารกจะคลอดด้วยการทดสอบที่ใช้คลื่นเสียงเพื่อสร้างภาพหัวใจ (echocardiogram)

ระหว่างการตรวจ ผู้ให้บริการด้านสุขภาพอาจได้ยินเสียงพึมพำที่หน้าอกของทารก

การทดสอบวาล์วปอดที่ขาดหายไป ได้แก่ :

• การทดสอบเพื่อวัดกิจกรรมทางไฟฟ้าของหัวใจ (คลื่นไฟฟ้าหัวใจ)
• CT scan หัวใจ
• เอ็กซ์เรย์ทรวงอก
• การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ
• การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) ของหัวใจ

ทารกที่มีอาการทางเดินหายใจมักต้องผ่าตัดทันที ทารกที่ไม่มีอาการรุนแรงมักได้รับการผ่าตัดในช่วง 3 ถึง 6 เดือนแรกของชีวิต

การผ่าตัดอาจรวมถึง:

• ปิดรูในผนังระหว่างโพรงหัวใจห้องล่างซ้ายและขวา (ventricular septal defect)
• ปิดหลอดเลือดที่เชื่อมเอออร์ตากับหลอดเลือดแดงปอด (ductus arteriosis)
• ขยายกระแสจากช่องขวาไปยังปอด

ประเภทของการผ่าตัดลิ้นหัวใจขาดเลือด ได้แก่

• การย้ายหลอดเลือดแดงปอดไปด้านหน้าของหลอดเลือดแดงใหญ่และห่างจากทางเดินหายใจ
• การสร้างผนังหลอดเลือดแดงในปอดขึ้นใหม่เพื่อลดแรงกดบนทางเดินหายใจ (การฉีดในปอดและการลดหลอดเลือดแดง)
• การสร้างหลอดลมและท่อช่วยหายใจขึ้นใหม่ไปยังปอด
• การเปลี่ยนวาล์วปอดที่ผิดปกติด้วยวาล์วที่นำมาจากเนื้อเยื่อของมนุษย์หรือสัตว์

ทารกที่มีอาการหายใจรุนแรงอาจต้องได้รับออกซิเจนหรือใส่เครื่องช่วยหายใจ (เครื่องช่วยหายใจ) ก่อนและหลังการผ่าตัด

หากไม่มีการผ่าตัด ทารกส่วนใหญ่ที่เป็นโรคปอดแทรกซ้อนขั้นรุนแรงจะตาย

ในหลายกรณี การผ่าตัดสามารถรักษาอาการและบรรเทาอาการได้ ผลลัพธ์มักจะดีมาก

ภาวะแทรกซ้อนอาจรวมถึง:

• การติดเชื้อในสมอง (ฝี)
• ปอดยุบ (atelectasis)
• โรคปอดอักเสบ
• หัวใจล้มเหลวด้านขวา
• โรคหลอดเลือดสมอง

โทรหาผู้ให้บริการของคุณหากทารกของคุณมีอาการของวาล์วปอดขาด หากคุณมีประวัติครอบครัวเป็นโรคหัวใจ ให้พูดคุยกับผู้ให้บริการของคุณก่อนหรือระหว่างตั้งครรภ์

แม้ว่าจะไม่มีวิธีป้องกันภาวะนี้ แต่ครอบครัวอาจได้รับการประเมินเพื่อกำหนดความเสี่ยงต่อความบกพร่องที่มีมา แต่กำเนิด

ขาดกลุ่มอาการวาล์วปอด; ขาดแต่กำเนิดของวาล์วปอด; agenesis วาล์วปอด; โรคหัวใจเขียว - วาล์วปอด; โรคหัวใจพิการแต่กำเนิด - วาล์วปอด; หัวใจพิการแต่กำเนิด - ลิ้นหัวใจปอด

• ไม่มีวาล์วปอด
• สีฟ้า 'Tet คาถา'
• Tetralogy ของ Fallot

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดชนิดอะไซยาโนติก: รอยโรคที่ลุกลาม ใน: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds หนังสือเรียนวิชากุมารเวชศาสตร์ของเนลสัน. ฉบับที่ 21 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2020:ตอนที่ 455.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. รอยโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดตัวเขียว: รอยโรคที่เกี่ยวข้องกับการไหลเวียนของเลือดในปอดลดลง ใน: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds หนังสือเรียนวิชากุมารเวชศาสตร์ของเนลสัน. ฉบับที่ 21 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2020:ตอนที่ 457

Scholz T, Reinking พ.ศ. โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด. ใน: Gleason CA, Juul SE, eds. โรคของเอเวอรี่ในทารกแรกเกิด. ฉบับที่ 10 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2018:ตอนที่ 55.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดในผู้ใหญ่และผู้ป่วยเด็ก ใน: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. ฉบับที่ 11 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2019:ตอนที่ 75.