ทางเดินน้ำดี atresia

ทางเดินน้ำดี atresia เป็นการอุดตันในท่อ (ท่อ) ที่มีของเหลวที่เรียกว่าน้ำดีจากตับไปยังถุงน้ำดี

Atresia ของท่อน้ำดีเกิดขึ้นเมื่อท่อน้ำดีภายในหรือภายนอกตับแคบลง อุดตันหรือไม่อยู่อย่างผิดปกติ ท่อน้ำดีจะนำของเหลวย่อยอาหารจากตับไปยังลำไส้เล็กเพื่อสลายไขมันและกรองของเสียออกจากร่างกาย

สาเหตุของโรคไม่ชัดเจน อาจเป็นเพราะ:

• การติดเชื้อไวรัสหลังคลอด
• การสัมผัสกับสารพิษ
• ปัจจัยทางพันธุกรรมหลายอย่าง
• บาดเจ็บปริกำเนิด
• ยาบางชนิด เช่น คาร์บามาเซพีน

โดยทั่วไปจะส่งผลกระทบต่อคนเชื้อสายเอเชียตะวันออกและแอฟริกัน - อเมริกัน

ท่อน้ำดีช่วยขับของเสียออกจากตับและลำเลียงเกลือที่ช่วยให้ลำไส้เล็กย่อยไขมัน (ย่อย)

ในทารกที่มี atresia ทางเดินน้ำดี น้ำดีไหลจากตับไปยังถุงน้ำดีถูกปิดกั้น นี้สามารถนำไปสู่ความเสียหายของตับและโรคตับแข็งของตับซึ่งอาจถึงตายได้

อาการมักจะเริ่มเกิดขึ้นระหว่าง 2 ถึง 8 สัปดาห์ โรคดีซ่าน (สีเหลืองสำหรับผิวหนังและเยื่อเมือก) จะค่อยๆ พัฒนาไปอย่างช้าๆ 2 ถึง 3 สัปดาห์หลังคลอด ทารกอาจมีน้ำหนักเพิ่มขึ้นตามปกติในเดือนแรก หลังจากนั้นทารกจะลดน้ำหนักและหงุดหงิดและจะมีอาการตัวเหลืองแย่ลง

อาการอื่นๆ อาจรวมถึง:

• ปัสสาวะสีเข้ม
• ท้องบวม
• อุจจาระมีกลิ่นเหม็นและลอยได้
• อุจจาระสีซีดหรือสีนวล
• เติบโตช้า

ผู้ให้บริการดูแลสุขภาพของคุณจะทำประวัติการรักษาของบุตรของท่านและทำการตรวจร่างกายเพื่อตรวจหาตับโต

การทดสอบเพื่อวินิจฉัย atresia ทางเดินน้ำดี ได้แก่ :

• เอ็กซ์เรย์ช่องท้องเพื่อตรวจหาตับและม้ามโต enlarge
• อัลตร้าซาวด์ช่องท้อง ตรวจอวัยวะภายใน
• การตรวจเลือดเพื่อตรวจสอบระดับบิลิรูบินทั้งหมดและโดยตรง
• scintigraphy ตับและท่อน้ำดีหรือการสแกน HIDA เพื่อตรวจสอบว่าท่อน้ำดีและถุงน้ำดีทำงานอย่างถูกต้องหรือไม่
• การตรวจชิ้นเนื้อตับเพื่อตรวจสอบความรุนแรงของโรคตับแข็งหรือเพื่อแยกแยะสาเหตุอื่นของโรคดีซ่าน
• X-ray ของท่อน้ำดี (cholangiogram) เพื่อตรวจสอบว่าท่อน้ำดีเปิดหรือปิด

การผ่าตัดที่เรียกว่ากระบวนการ Kasai เพื่อเชื่อมต่อตับกับลำไส้เล็ก ท่อที่ผิดปกติจะถูกข้าม การผ่าตัดจะประสบความสำเร็จมากขึ้นหากทำก่อนทารกอายุ 8 สัปดาห์

ในกรณีส่วนใหญ่อาจจำเป็นต้องปลูกถ่ายตับก่อนอายุ 20 ปี

การผ่าตัดในระยะแรกจะช่วยปรับปรุงการอยู่รอดของทารกมากกว่าหนึ่งในสามที่มีอาการนี้ ประโยชน์ระยะยาวของการปลูกถ่ายตับยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด แต่คาดว่าจะช่วยเพิ่มอัตราการรอดชีวิตได้

ภาวะแทรกซ้อนอาจรวมถึง:

• การติดเชื้อ
• โรคตับแข็งกลับไม่ได้
• ตับวาย
• ภาวะแทรกซ้อนจากการผ่าตัดรวมถึงความล้มเหลวของขั้นตอน Kasai

โทรหาผู้ให้บริการของคุณหากบุตรของคุณมีอาการตัวเหลืองหรือมีอาการอื่น ๆ ของ atresia ทางเดินน้ำดี

ดีซ่านทารกแรกเกิด - atresia ทางเดินน้ำดี; โรคดีซ่านในทารกแรกเกิด - atresia ทางเดินน้ำดี; ductopenia นอกตับ; โรคท่อน้ำดีอักเสบชนิดก้าวหน้า

• ดีซ่านในทารกแรกเกิด - ปล่อย
• โรคดีซ่านในทารกแรกเกิด - สิ่งที่ควรปรึกษาแพทย์

• น้ำดีที่ผลิตในตับ

เบอร์ลิน เอสซี ภาพวินิจฉัยของทารกแรกเกิด ใน: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff และเวชศาสตร์ทารกแรกเกิดและปริกำเนิดของ Martinina. ฉบับที่ 11 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2020:ตอนที่ 38.

Cazares J, Ure B, Yamataka A. ทางเดินน้ำดี atresia ใน: Holcomb GW, Murphy JP, St. Peter SD, eds. Holcomb และ Ashcraft's Pediatric Surgery. ฉบับที่ 7 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2020:ตอนที่ 43.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, ทาซเคอร์ RC น้ำมูกไหล ใน: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds หนังสือเรียนวิชากุมารเวชศาสตร์ของเนลสัน. ฉบับที่ 21 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2020:ตอนที่ 383

โอฮาร่า เอสเอ็ม ตับและม้ามในเด็ก ใน: Rumack CM, Levine D, eds. อัลตราซาวด์วินิจฉัย. ฉบับที่ 5 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2018:ตอนที่ 51.