atresia ปอด

atresia ของปอดเป็นรูปแบบหนึ่งของโรคหัวใจที่วาล์วปอดไม่ก่อตัวอย่างถูกต้อง มีตั้งแต่แรกเกิด (โรคหัวใจพิการแต่กำเนิด) ลิ้นหัวใจปอดเป็นช่องเปิดทางด้านขวาของหัวใจที่ควบคุมการไหลเวียนของเลือดจากช่องท้องด้านขวา (ห้องสูบน้ำด้านขวา) ไปยังปอด

ใน atresia ของปอดแผ่นพับของวาล์วจะถูกหลอมรวม ทำให้เนื้อเยื่อแข็งก่อตัวขึ้นในตำแหน่งที่ควรเปิดวาล์ว การไหลเวียนของเลือดไปยังปอดตามปกติจึงถูกปิดกั้น เนื่องจากข้อบกพร่องนี้ เลือดจากด้านขวาของหัวใจจึงถูกจำกัดไม่ให้เข้าถึงปอดเพื่อรับออกซิเจน

เช่นเดียวกับโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดส่วนใหญ่ ไม่มีสาเหตุที่แน่ชัดของ atresia ในปอด ภาวะนี้เชื่อมโยงกับข้อบกพร่องของหัวใจพิการแต่กำเนิดชนิดอื่นที่เรียกว่าสิทธิบัตร ductus arteriosus (PDA)

Atresia ของปอดอาจเกิดขึ้นโดยมีหรือไม่มีข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่าง (VSD)

• ถ้าบุคคลนั้นไม่มี VSD ภาวะนี้เรียกว่า pulmonary atresia with intact ventricular septum (PA/IVS)
• หากบุคคลนั้นมีปัญหาทั้งสอง ภาวะนี้เรียกว่า pulmonary atresia กับ VSD นี่เป็นรูปแบบ Tetralogy สุดโต่งของ Fallot

แม้ว่าทั้งสองเงื่อนไขจะเรียกว่า atresia ของปอด แต่ก็เป็นข้อบกพร่องที่แตกต่างกัน บทความนี้กล่าวถึง atresia ของปอดโดยไม่มี VSD

ผู้ที่มี PA/IVS อาจมีลิ้นหัวใจไตรคัสปิดที่พัฒนาได้ไม่ดี พวกเขาอาจมีช่องขวาที่ด้อยพัฒนาหรือหนามากและหลอดเลือดผิดปกติที่เลี้ยงหัวใจ โดยทั่วไปไม่บ่อยนัก โครงสร้างในช่องท้องด้านซ้าย วาล์วเอออร์ตา และเอเทรียมด้านขวามีส่วนเกี่ยวข้อง

อาการส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นในช่วงสองสามชั่วโมงแรกของชีวิต แม้ว่าอาจใช้เวลาถึงสองสามวัน

อาการอาจรวมถึง:

• ผิวสีฟ้า (เขียว)
• หายใจเร็ว
• ความเหนื่อยล้า
• นิสัยการกินที่ไม่ดี (ทารกอาจเหนื่อยขณะให้นม หรือมีเหงื่อออกระหว่างให้นม)
• หายใจถี่

ผู้ให้บริการด้านสุขภาพจะใช้เครื่องตรวจฟังเสียงหัวใจและปอด ผู้ที่มี PDA มีอาการหัวใจวายที่สามารถได้ยินด้วยเครื่องตรวจฟังเสียง

สามารถสั่งการทดสอบต่อไปนี้:

• เอ็กซ์เรย์ทรวงอก
• การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ
• คลื่นไฟฟ้าหัวใจ (ECG)
• การสวนหัวใจ
• Pulse oximetry - แสดงปริมาณออกซิเจนในเลือด

ยาที่เรียกว่าพรอสตาแกลนดิน E1 มักใช้เพื่อช่วยให้เลือดไหลเวียน (หมุนเวียน) เข้าสู่ปอด ยานี้ช่วยให้หลอดเลือดเปิดระหว่างหลอดเลือดแดงในปอดและหลอดเลือดแดงใหญ่ เรือลำนี้เรียกว่าพีดีเอ

การรักษาหลายวิธีสามารถทำได้ แต่ขึ้นอยู่กับขอบเขตของความผิดปกติของหัวใจที่มาพร้อมกับข้อบกพร่องของลิ้นหัวใจในปอด การรักษาที่อาจรุกราน ได้แก่:

• การซ่อมแซม biventricular -- การผ่าตัดนี้แยกการไหลเวียนของเลือดไปยังปอดจากการไหลเวียนไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกายโดยการสร้างโพรงสูบน้ำสองช่อง
• Univentricular palliation - การผ่าตัดนี้แยกการไหลเวียนของเลือดไปยังปอดจากการไหลเวียนไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกายโดยการสร้างช่องสูบน้ำหนึ่งช่อง
• การปลูกถ่ายหัวใจ.

กรณีส่วนใหญ่สามารถช่วยได้ด้วยการผ่าตัด ทารกขึ้นอยู่กับ:

• ขนาดและการเชื่อมต่อของหลอดเลือดแดงปอด (หลอดเลือดแดงที่นำเลือดไปยังปอด)
• หัวใจเต้นแรงแค่ไหน
• ลิ้นหัวใจอื่นๆ ก่อตัวขึ้นได้ดีเพียงใดหรือรั่วไหลออกมามากน้อยเพียงใด

ผลลัพธ์แตกต่างกันไปตามรูปแบบที่แตกต่างกันของข้อบกพร่องนี้ ทารกอาจต้องการเพียงขั้นตอนเดียวหรืออาจต้องผ่าตัดสามครั้งขึ้นไปและมีช่องท้องทำงานเพียงช่องเดียว

ภาวะแทรกซ้อนอาจรวมถึง:

• การเจริญเติบโตและการพัฒนาล่าช้า
• อาการชัก
• โรคหลอดเลือดสมอง
• เยื่อบุหัวใจอักเสบติดเชื้อ
• หัวใจล้มเหลว
• ความตาย

โทรหาผู้ให้บริการของคุณหากทารกมี:

• ปัญหาการหายใจ
• ผิวหนัง เล็บ หรือริมฝีปากที่มีสีน้ำเงิน (ตัวเขียว)

ไม่มีวิธีใดที่จะป้องกันภาวะนี้ได้

สตรีมีครรภ์ทุกคนควรได้รับการดูแลก่อนคลอดเป็นประจำ ข้อบกพร่องที่มีมา แต่กำเนิดจำนวนมากสามารถพบได้ในการตรวจอัลตราซาวนด์ตามปกติ

หากพบข้อบกพร่องก่อนคลอด ผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์ (เช่น แพทย์โรคหัวใจเด็ก ศัลยแพทย์หัวใจและทรวงอก และแพทย์ทารกแรกเกิด) สามารถมาพบแพทย์ได้ตั้งแต่แรกเกิดและพร้อมที่จะช่วยเหลือตามความจำเป็น การเตรียมการนี้อาจหมายถึงความแตกต่างระหว่างความเป็นและความตายสำหรับทารกบางคน

atresia ปอด - กะบังกระเป๋าหน้าท้องเหมือนเดิม; PA/IVS; โรคหัวใจพิการแต่กำเนิด - atresia ปอด; โรคหัวใจสีเขียว - atresia ปอด; วาล์ว - ความผิดปกติของปอด atresia

• หัวใจ - ส่วนตรงกลาง
• หัวใจ - มุมมองด้านหน้า

เฟรเซอร์ ซีดี, เคน แอลซี. โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด. ใน: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. หนังสือเรียนศัลยกรรม Sabiston. ฉบับที่ 20 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2017:ตอนที่ 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดในผู้ใหญ่และผู้ป่วยเด็ก ใน: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. ฉบับที่ 11 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2019:ตอนที่ 75.