โรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง

ความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องเกิดขึ้นเมื่อการตอบสนองภูมิคุ้มกันของร่างกายลดลงหรือขาดหายไป

ระบบภูมิคุ้มกันประกอบด้วยเนื้อเยื่อน้ำเหลืองในร่างกายซึ่งรวมถึง:

• ไขกระดูก
• ต่อมน้ำเหลือง
• ส่วนของม้ามและทางเดินอาหาร
• ไธมัส
• ทอนซิล

โปรตีนและเซลล์ในเลือดก็เป็นส่วนหนึ่งของระบบภูมิคุ้มกันเช่นกัน

ระบบภูมิคุ้มกันช่วยปกป้องร่างกายจากสารอันตรายที่เรียกว่าแอนติเจน ตัวอย่างของแอนติเจนรวมถึงแบคทีเรีย ไวรัส สารพิษ เซลล์มะเร็ง และเลือดหรือเนื้อเยื่อแปลกปลอมจากบุคคลหรือสปีชีส์อื่น

เมื่อระบบภูมิคุ้มกันตรวจพบแอนติเจน ภูมิคุ้มกันจะตอบสนองด้วยการสร้างโปรตีนที่เรียกว่าแอนติบอดีที่ทำลายสารอันตราย การตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันยังเกี่ยวข้องกับกระบวนการที่เรียกว่าฟาโกไซโตซิส ในระหว่างกระบวนการนี้ เซลล์เม็ดเลือดขาวบางชนิดจะกลืนและทำลายแบคทีเรียและสารแปลกปลอมอื่นๆ โปรตีนที่เรียกว่าคอมพลีเมนต์ช่วยในกระบวนการนี้

ความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องอาจส่งผลต่อส่วนใดส่วนหนึ่งของระบบภูมิคุ้มกัน เงื่อนไขเหล่านี้ส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นเมื่อเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิดพิเศษที่เรียกว่า T หรือ B lymphocytes (หรือทั้งสองอย่าง) ไม่ทำงานตามปกติหรือร่างกายของคุณผลิตแอนติบอดีไม่เพียงพอ

โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องที่สืบทอดมาซึ่งส่งผลต่อเซลล์ B ได้แก่:

• Hypogammaglobulinemia ซึ่งมักนำไปสู่การติดเชื้อทางเดินหายใจและทางเดินอาหาร
• Agammaglobulinemia ซึ่งส่งผลให้มีการติดเชื้อรุนแรงในช่วงต้นชีวิตและมักเป็นอันตรายถึงชีวิต

โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องที่สืบทอดมาซึ่งส่งผลต่อเซลล์ T อาจทำให้เกิดการติดเชื้อ Candida (ยีสต์) ซ้ำ ๆ ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องแบบผสมผสานที่สืบทอดมานั้นส่งผลต่อทั้งเซลล์ T และเซลล์ B อาจถึงตายได้ภายในปีแรกของชีวิตหากไม่ได้รับการรักษาตั้งแต่เนิ่นๆ

ผู้คนมักถูกกดภูมิคุ้มกันเมื่อมีโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องเนื่องจากยาที่ทำให้ระบบภูมิคุ้มกันอ่อนแอลง (เช่น คอร์ติโคสเตียรอยด์) การกดภูมิคุ้มกันยังเป็นผลข้างเคียงที่พบบ่อยของเคมีบำบัดที่ใช้ในการรักษามะเร็ง

ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องที่ได้รับอาจเป็นโรคแทรกซ้อน เช่น เอชไอวี/เอดส์ และภาวะทุพโภชนาการ (โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากบุคคลนั้นรับประทานโปรตีนไม่เพียงพอ) มะเร็งหลายชนิดอาจทำให้เกิดโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องได้เช่นกัน

ผู้ที่ตัดม้ามออกจะมีภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่อง และมีความเสี่ยงสูงที่จะติดเชื้อจากแบคทีเรียบางชนิดที่ปกติแล้วม้ามจะช่วยต่อสู้ได้ ผู้ป่วยโรคเบาหวานมีความเสี่ยงสูงต่อการติดเชื้อบางชนิด

เมื่อคุณอายุมากขึ้น ระบบภูมิคุ้มกันจะมีประสิทธิภาพน้อยลง เนื้อเยื่อของระบบภูมิคุ้มกัน (โดยเฉพาะเนื้อเยื่อน้ำเหลือง เช่น ต่อมไทมัส) หดตัว และจำนวนและกิจกรรมของเซลล์เม็ดเลือดขาวลดลง

ภาวะและโรคต่อไปนี้สามารถนำไปสู่โรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง:

• Ataxia-telangiectasia
• ข้อบกพร่องเสริม
• ดิจอร์จ ซินโดรม
• Hypogammaglobulinemiaglob
• กลุ่มอาการของงาน
• ข้อบกพร่องในการยึดเกาะของเม็ดโลหิตขาว
• Agammaglobulinemia
• วิสคอตต์-อัลดริช ซินโดรม

ผู้ให้บริการดูแลสุขภาพของคุณอาจคิดว่าคุณมีโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องหากคุณมี:

• การติดเชื้อที่กลับมาหรือไม่หายไป
• การติดเชื้อรุนแรงจากแบคทีเรียหรือเชื้อโรคอื่นๆ ที่มักไม่ทำให้เกิดการติดเชื้อรุนแรง

สัญญาณอื่น ๆ ได้แก่ :

• การตอบสนองที่ไม่ดีต่อการรักษาโรคติดเชื้อ
• การฟื้นตัวจากการเจ็บป่วยล่าช้าหรือไม่สมบูรณ์
• มะเร็งบางชนิด (เช่น Kaposi sarcoma หรือมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดนอนฮอดจ์กิน)
• การติดเชื้อบางอย่าง (รวมถึงโรคปอดบวมบางรูปแบบหรือการติดเชื้อยีสต์ซ้ำ ๆ )

อาการขึ้นอยู่กับความผิดปกติ ตัวอย่างเช่น ผู้ที่มีระดับ IgA ลดลงรวมกับคลาสย่อยของ IgG ในระดับต่ำ มีแนวโน้มที่จะมีปัญหาเกี่ยวกับปอด ไซนัส หู คอหอย และทางเดินอาหาร

การทดสอบที่ใช้เพื่อช่วยวินิจฉัยโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องอาจรวมถึง:

• เสริมระดับในเลือดหรือการทดสอบอื่น ๆ เพื่อวัดสารที่ปล่อยออกมาจากระบบภูมิคุ้มกัน
• ตรวจเอชไอวี
• ระดับอิมมูโนโกลบูลินในเลือด
• โปรตีนอิเล็กโตรโฟรีซิส (เลือดหรือปัสสาวะ)
• T (ต่อมไทมัสที่ได้มา) จำนวนเม็ดเลือดขาว
• จำนวนเม็ดเลือดขาว

เป้าหมายของการรักษาคือการป้องกันการติดเชื้อและรักษาโรคและการติดเชื้อใดๆ ที่เกิดขึ้น

หากคุณมีระบบภูมิคุ้มกันอ่อนแอ คุณควรหลีกเลี่ยงการติดต่อกับบุคคลที่ติดเชื้อหรือโรคติดต่อ คุณอาจต้องหลีกเลี่ยงผู้ที่ได้รับการฉีดวัคซีนไวรัสที่มีชีวิตภายใน 2 สัปดาห์ที่ผ่านมา

หากคุณติดเชื้อ ผู้ให้บริการของคุณจะปฏิบัติต่อคุณอย่างจริงจัง ซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับการใช้ยาปฏิชีวนะหรือยาต้านเชื้อราในระยะยาวเพื่อป้องกันไม่ให้กลับมาติดเชื้ออีก

Interferon ใช้รักษาการติดเชื้อไวรัสและมะเร็งบางชนิด เป็นยาที่ทำให้ระบบภูมิคุ้มกันทำงานได้ดีขึ้น

ผู้ติดเชื้อเอชไอวี/เอดส์อาจใช้ยาร่วมกันเพื่อลดปริมาณเอชไอวีในระบบภูมิคุ้มกันและเพิ่มภูมิคุ้มกัน

ผู้ที่กำลังจะมีการวางแผนกำจัดม้ามควรได้รับการฉีดวัคซีน 2 สัปดาห์ก่อนการผ่าตัดป้องกันแบคทีเรียเช่น โรคปอดบวมสเตรปโทคอคคัส และ ฮีโมฟีลัส อินฟลูเอนเซza. ผู้ที่ไม่เคยฉีดวัคซีนหรือไม่มีภูมิคุ้มกันมาก่อนควรได้รับ MMR และวัคซีนอีสุกอีใส นอกจากนี้ ขอแนะนำให้ผู้คนได้รับชุดวัคซีน DTaP หรือฉีดกระตุ้นตามความจำเป็น

การปลูกถ่ายไขกระดูกอาจใช้เพื่อรักษาอาการภูมิคุ้มกันบกพร่องบางอย่าง

บางครั้งภูมิคุ้มกันแบบพาสซีฟ (การรับแอนติบอดีที่ผลิตโดยบุคคลหรือสัตว์อื่น) อาจได้รับการแนะนำเพื่อป้องกันการเจ็บป่วยหลังจากที่คุณได้สัมผัสกับแบคทีเรียหรือไวรัสบางชนิด

ผู้ที่มีระดับอิมมูโนโกลบูลินในระดับต่ำหรือขาดหายไปอาจได้รับความช่วยเหลือด้วยอิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ (IVIG) ทางหลอดเลือดดำ

โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องบางอย่างไม่รุนแรงและทำให้เกิดการเจ็บป่วยเป็นครั้งคราว คนอื่นรุนแรงและอาจถึงแก่ชีวิตได้ ภูมิคุ้มกันที่เกิดจากยามักจะหายไปเมื่อหยุดยา

ภาวะแทรกซ้อนของภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องอาจรวมถึง:

• เจ็บป่วยบ่อยหรือต่อเนื่อง
• เพิ่มความเสี่ยงของโรคมะเร็งหรือเนื้องอกบางชนิด
• เพิ่มความเสี่ยงต่อการติดเชื้อ

โทรหาผู้ให้บริการของคุณทันทีหากคุณใช้เคมีบำบัดหรือคอร์ติโคสเตียรอยด์และคุณพัฒนา:

• มีไข้ 100.5 องศาฟาเรนไฮต์ (38 องศาเซลเซียส) ขึ้นไป
• อาการไอหายใจถี่
• อาการปวดท้อง
• อาการใหม่อื่น ๆ

ไปที่ห้องฉุกเฉินหรือโทรไปที่หมายเลขฉุกเฉินในพื้นที่ของคุณ (เช่น 911) หากคุณมีอาการคอเคล็ดและปวดหัวเป็นไข้

ติดต่อผู้ให้บริการของคุณหากคุณติดเชื้อยีสต์ซ้ำๆ หรือเชื้อราในช่องปาก

ไม่มีวิธีใดที่เป็นที่รู้จักในการป้องกันความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องที่สืบทอดมา หากคุณมีประวัติครอบครัวเป็นโรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง คุณอาจต้องการขอคำปรึกษาทางพันธุกรรม

การฝึกมีเพศสัมพันธ์อย่างปลอดภัยและหลีกเลี่ยงการแบ่งปันของเหลวในร่างกายอาจช่วยป้องกันเอชไอวี/เอดส์ได้ ถามผู้ให้บริการของคุณว่ายาที่ชื่อ Truvada เหมาะสำหรับคุณในการป้องกันการติดเชื้อเอชไอวีหรือไม่

โภชนาการที่ดีอาจป้องกันภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องที่เกิดจากการขาดสารอาหารได้

ภูมิคุ้มกัน; ภูมิคุ้มกันบกพร่อง - ภูมิคุ้มกันบกพร่อง; ภูมิคุ้มกันบกพร่อง - ภูมิคุ้มกันบกพร่อง; Hypogammaglobulinemia - ภูมิคุ้มกันบกพร่อง; Agammaglobulinemia - ภูมิคุ้มกันบกพร่อง

• แอนติบอดี

Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S. แต่กำเนิดและโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องที่ได้มา ใน: Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S, eds. ภูมิคุ้มกันของเซลล์และโมเลกุล Mol. ฉบับที่ 9 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2018:ตอนที่ 21.

Bonanni P, Grazzini M, Niccolai G, และคณะ การฉีดวัคซีนที่แนะนำสำหรับผู้ป่วยผู้ใหญ่ที่เป็นโรค asplenic และ hyposplenic วัคซีนภูมิคุ้มกันบกพร่อง. 2017;13(2):359-368. PMID: 27929751 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27929751/

คันนิงแฮม-รันเดิลส์ C. โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องเบื้องต้น ใน: Goldman L, Schafer AI, eds. แพทย์โกลด์แมน-เซซิล. ฉบับที่ 26 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2020:ตอนที่ 236