ลีบหลายระบบ - ชนิดย่อยของสมองน้อย

การฝ่อหลายระบบ - ชนิดย่อยของสมองน้อย (MSA-C) เป็นโรคที่พบได้ยากซึ่งทำให้บริเวณที่อยู่ลึกในสมองเหนือไขสันหลังเกิดการหดตัว (ฝ่อ) MSA-C เคยเป็นที่รู้จักในชื่อ olivopontocerebellar atrophy (OPCA)

MSA-C สามารถถ่ายทอดผ่านครอบครัวได้ (รูปแบบที่สืบทอดมา) นอกจากนี้ยังสามารถส่งผลกระทบต่อผู้ที่ไม่มีประวัติครอบครัวที่รู้จัก (รูปแบบประปราย)

นักวิจัยได้ระบุยีนบางตัวที่เกี่ยวข้องกับรูปแบบที่สืบทอดมาของเงื่อนไขนี้

ไม่ทราบสาเหตุของ MSA-C ในผู้ที่มีรูปแบบประปราย โรคจะค่อยๆแย่ลง (มีความก้าวหน้า)

MSA-C พบได้บ่อยในผู้ชายมากกว่าผู้หญิงเล็กน้อย อายุเฉลี่ยที่เริ่มมีอาการคือ 54 ปี

อาการของ MSA-C มักจะเริ่มตั้งแต่อายุยังน้อยในผู้ที่มีรูปแบบที่สืบทอดมา อาการหลักคือความซุ่มซ่าม (ataxia) ที่ค่อยๆ แย่ลง อาจมีปัญหาเรื่องการทรงตัว พูดไม่ชัด และเดินลำบาก

อาการอื่นๆ อาจรวมถึง:

• การเคลื่อนไหวของดวงตาผิดปกติ
• การเคลื่อนไหวผิดปกติ
• ปัญหาลำไส้หรือกระเพาะปัสสาวะ
• กลืนลำบาก
• มือเท้าเย็น
• อาการวิงเวียนศีรษะเมื่อยืน
• ปวดศีรษะขณะยืนที่บรรเทาด้วยการนอนราบ
  
• กล้ามเนื้อตึงหรือเกร็ง กระตุก ตัวสั่น
• ความเสียหายของเส้นประสาท (โรคประสาท)
• ปัญหาในการพูดและการนอนหลับเนื่องจากการกระตุกของเส้นเสียง
• ปัญหาสมรรถภาพทางเพศ
• เหงื่อออกผิดปกติ

การตรวจสุขภาพและระบบประสาทอย่างละเอียด รวมถึงการทบทวนอาการและประวัติครอบครัวเป็นสิ่งจำเป็นในการวินิจฉัย

มีการทดสอบทางพันธุกรรมเพื่อค้นหาสาเหตุของความผิดปกติบางรูปแบบ แต่ไม่มีการทดสอบที่เฉพาะเจาะจงในหลายกรณี MRI ของสมองอาจแสดงการเปลี่ยนแปลงในขนาดของโครงสร้างสมองที่ได้รับผลกระทบ โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อโรคแย่ลง แต่ก็เป็นไปได้ที่จะมีความผิดปกติและมี MRI ปกติ

อาจทำการทดสอบอื่นๆ เช่น เอกซเรย์ปล่อยโพซิตรอน (PET) เพื่อแยกแยะเงื่อนไขอื่นๆ สิ่งเหล่านี้อาจรวมถึงการศึกษาการกลืนเพื่อดูว่าบุคคลสามารถกลืนอาหารและของเหลวได้อย่างปลอดภัยหรือไม่

ไม่มีการรักษาหรือการรักษาเฉพาะสำหรับ MSA-C จุดมุ่งหมายคือการรักษาอาการและป้องกันภาวะแทรกซ้อน ซึ่งอาจรวมถึง:

• ยารักษาอาการสั่น เช่น ยาสำหรับโรคพาร์กินสัน
• การพูด การประกอบอาชีพและกายภาพบำบัด
• วิธีป้องกันการสำลัก
• เครื่องช่วยเดินช่วยทรงตัวและป้องกันการหกล้ม

กลุ่มต่อไปนี้สามารถจัดหาทรัพยากรและการสนับสนุนสำหรับผู้ที่มี MSA-C:

• สยบ MSA Alliance -- destroymsa.org/patient-programs/
• พันธมิตร MSA -- www.multiplesystematrophy.org/msa-resources/

MSA-C ค่อยๆ แย่ลง และไม่มีวิธีรักษา แนวโน้มโดยทั่วไปไม่ดี แต่อาจต้องใช้เวลาหลายปีกว่าจะมีใครซักคนพิการ

ภาวะแทรกซ้อนของ MSA-C ได้แก่:

• สำลัก
• การติดเชื้อจากการสูดดมอาหารเข้าไปในปอด (โรคปอดบวมจากการสำลัก)
• บาดเจ็บจากการหกล้ม
• ปัญหาโภชนาการเนื่องจากการกลืนลำบาก

ติดต่อผู้ให้บริการดูแลสุขภาพของคุณหากคุณมีอาการใด ๆ ของ MSA-C คุณจะต้องพบนักประสาทวิทยา นี่คือแพทย์ที่รักษาปัญหาระบบประสาท

เอ็มเอสเอ-ซี; สมองน้อยลีบหลายระบบ; Olivopontocerebellar ฝ่อ; อปท. การเสื่อมสภาพของ Olivopontocerebellar

• ระบบประสาทส่วนกลางและระบบประสาทส่วนปลาย

Ciolli L, Krismer F, Nicoletti F, Wenning GK. อัปเดตเกี่ยวกับประเภทย่อยของ cerebellar ของการฝ่อหลายระบบ Cerebellum Ataxias. 2014;1-14. PMID: 26331038 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26331038/

Gilman S, Wenning GK, Low PA และอื่น ๆ คำแถลงฉันทามติที่สองเกี่ยวกับการวินิจฉัยการฝ่อหลายระบบ ประสาทวิทยา. 2008;71(9):670-676. PMID: 18725592 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18725592/

โรค Jancovic J. Parkinson และความผิดปกติของการเคลื่อนไหวอื่นๆ ใน: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. ประสาทวิทยาของแบรดลีย์ในการปฏิบัติทางคลินิก. ฉบับที่ 7 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2016:ตอนที่ 96.

หม่า เอ็มเจ. พยาธิสภาพของการตรวจชิ้นเนื้อของความผิดปกติของระบบประสาทในผู้ใหญ่ ใน: Perry A, Brat DJ, eds. ศัลยกรรมระบบประสาทเชิงปฏิบัติ: แนวทางการวินิจฉัย. ฉบับที่ 2 Philadelphia, PA: Elsevier, 2018: บทที่ 27

Walsh RR, Krismer F, Galpern WR, และคณะ ข้อเสนอแนะของการประชุมแผนงานการวิจัยการฝ่อหลายระบบทั่วโลก ประสาทวิทยา. 2018;90(2):74-82. PMID: 29237794 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29237794/