เส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic (ALS)

เส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic หรือ ALS เป็นโรคของเซลล์ประสาทในสมอง ก้านสมอง และไขสันหลังที่ควบคุมการเคลื่อนไหวของกล้ามเนื้อโดยสมัครใจ

ALS ยังเป็นที่รู้จักกันในนามโรค Lou Gehrig

หนึ่งใน 10 รายของ ALS เกิดจากความบกพร่องทางพันธุกรรม ไม่ทราบสาเหตุในกรณีอื่นๆ ส่วนใหญ่

ใน ALS เซลล์ประสาทสั่งการ (เซลล์ประสาท) เสียหรือตาย และไม่สามารถส่งข้อความไปยังกล้ามเนื้อได้อีกต่อไป ส่งผลให้กล้ามเนื้ออ่อนแรง กระตุก และไม่สามารถขยับแขน ขา และร่างกายได้ สภาพจะค่อยๆแย่ลง เมื่อกล้ามเนื้อบริเวณหน้าอกหยุดทำงาน จะหายใจลำบากหรือหายใจไม่ออก

ALS ส่งผลกระทบต่อประมาณ 5 ในทุก ๆ 100,000 คนทั่วโลก

การมีสมาชิกในครอบครัวที่มีรูปแบบทางพันธุกรรมของโรคเป็นปัจจัยเสี่ยงสำหรับ ALS ความเสี่ยงอื่นๆ ได้แก่ การรับราชการทหาร สาเหตุของเรื่องนี้ไม่ชัดเจน แต่อาจเกี่ยวข้องกับการสัมผัสกับสารพิษในสิ่งแวดล้อม

อาการมักจะไม่พัฒนาจนกว่าจะอายุ 50 ปี แต่สามารถเริ่มได้ในคนที่อายุน้อยกว่า ผู้ที่เป็นโรค ALS จะสูญเสียความแข็งแรงของกล้ามเนื้อและการประสานงานที่แย่ลงในที่สุด และทำให้ไม่สามารถทำงานประจำ เช่น ขึ้นบันได ลุกจากเก้าอี้ หรือกลืนได้

ความอ่อนแออาจส่งผลต่อแขนหรือขาหรือความสามารถในการหายใจหรือกลืน เมื่อโรคแย่ลง กลุ่มกล้ามเนื้อก็มีปัญหามากขึ้น

ALS ไม่ส่งผลต่อประสาทสัมผัส (สายตา กลิ่น รส การได้ยิน การสัมผัส) คนส่วนใหญ่สามารถคิดได้ตามปกติ แม้ว่าจะมีจำนวนน้อยที่พัฒนาภาวะสมองเสื่อม ทำให้เกิดปัญหากับความจำ

กล้ามเนื้ออ่อนแรงเริ่มที่ส่วนใดส่วนหนึ่งของร่างกาย เช่น แขนหรือมือ และค่อยๆ แย่ลงจนกว่าจะนำไปสู่สิ่งต่อไปนี้

• ยกของลำบาก ขึ้นบันไดและเดิน
• หายใจลำบาก
• กลืนลำบาก - สำลักง่าย น้ำลายไหล หรือสำลัก
• ศีรษะหล่นเพราะกล้ามเนื้อคออ่อนแรง
• ปัญหาการพูด เช่น รูปแบบการพูดช้าหรือผิดปกติ (คำพ้องเสียง)
• เสียงเปลี่ยน เสียงแหบ

ผลการวิจัยอื่น ๆ ได้แก่ :

• อาการซึมเศร้า
• ปวดกล้ามเนื้อ
• กล้ามเนื้อตึงเรียกว่าเกร็ง
• การหดตัวของกล้ามเนื้อเรียกว่า fasciculations
• ลดน้ำหนัก

ผู้ให้บริการด้านสุขภาพจะตรวจสอบคุณและถามเกี่ยวกับประวัติและอาการป่วยของคุณ

การตรวจร่างกายอาจแสดง:

• จุดอ่อนมักเริ่มที่จุดเดียว
• กล้ามเนื้อสั่น กระตุก กระตุก หรือสูญเสียเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อ
• กระตุกของลิ้น (ทั่วไป)
• ปฏิกิริยาตอบสนองผิดปกติ
• เดินแข็งหรือเงอะงะ
• การตอบสนองลดลงหรือเพิ่มขึ้นที่ข้อต่อ
• ควบคุมการร้องไห้หรือหัวเราะได้ยาก (บางครั้งเรียกว่ากลั้นอารมณ์ไม่ได้)
• สูญเสียการสะท้อนปิดปาก

การทดสอบที่อาจทำได้ ได้แก่ :

• การตรวจเลือดเพื่อแยกแยะเงื่อนไขอื่น ๆ
• การทดสอบการหายใจเพื่อดูว่ากล้ามเนื้อปอดได้รับผลกระทบหรือไม่
• กระดูกสันหลังส่วนคอ CT หรือ MRI เพื่อให้แน่ใจว่าไม่มีโรคหรือการบาดเจ็บที่คอซึ่งสามารถเลียนแบบ ALS
• Electromyography เพื่อดูว่าเส้นประสาทหรือกล้ามเนื้อใดทำงานไม่ถูกต้อง
• การทดสอบทางพันธุกรรม หากมีประวัติครอบครัวของ ALS
• หัวหน้า CT หรือ MRI เพื่อแยกแยะเงื่อนไขอื่น ๆ
• การกลืนการศึกษา
• แตะกระดูกสันหลัง (เจาะเอว)

ไม่มีวิธีรักษา ALS ที่เป็นที่รู้จัก ยาที่เรียกว่า riluzole ช่วยชะลออาการและช่วยให้ผู้คนมีอายุยืนยาวขึ้นเล็กน้อย

มียาสองชนิดที่ช่วยชะลอการลุกลามของอาการและอาจช่วยให้ผู้คนมีอายุยืนยาวขึ้นเล็กน้อย:

• ริลูโซล (Rilutek)
• เอดาราโวเน่ (ราดิคาว่า)

การรักษาเพื่อควบคุมอาการอื่นๆ ได้แก่:

• Baclofen หรือ diazepam สำหรับอาการเกร็งที่รบกวนกิจกรรมประจำวัน
• Trihexyphenidyl หรือ amitriptyline สำหรับผู้ที่มีปัญหาในการกลืนน้ำลายของตัวเอง

อาจจำเป็นต้องมีกายภาพบำบัด การฟื้นฟูสมรรถภาพ การใช้เหล็กดัดหรือรถเข็น หรือมาตรการอื่นๆ เพื่อช่วยในการทำงานของกล้ามเนื้อและสุขภาพโดยทั่วไป

ผู้ที่เป็นโรค ALS มักจะลดน้ำหนัก ความเจ็บป่วยนั้นเพิ่มความต้องการอาหารและแคลอรี่ ในขณะเดียวกัน ปัญหาการสำลักและกลืนลำบากทำให้ทานอาหารไม่เพียงพอ เพื่อช่วยในการป้อนอาหาร อาจสอดท่อเข้าไปในกระเพาะอาหาร นักโภชนาการที่เชี่ยวชาญในโรค ALS สามารถให้คำแนะนำเกี่ยวกับการกินเพื่อสุขภาพได้

อุปกรณ์ช่วยหายใจ ได้แก่ เครื่องที่ใช้เฉพาะในเวลากลางคืนและการระบายอากาศทางกลคงที่

อาจจำเป็นต้องใช้ยารักษาโรคซึมเศร้าหากผู้ป่วย ALS รู้สึกเศร้า พวกเขาควรหารือเกี่ยวกับความปรารถนาของตนเกี่ยวกับการช่วยหายใจกับครอบครัวและผู้ให้บริการ

การสนับสนุนทางอารมณ์มีความสำคัญในการรับมือกับความผิดปกติ เนื่องจากการทำงานทางจิตจะไม่ได้รับผลกระทบ กลุ่มต่างๆ เช่น ALS Association อาจพร้อมช่วยเหลือผู้ที่กำลังรับมือกับโรคนี้

นอกจากนี้ยังมีบริการช่วยเหลือสำหรับผู้ที่ดูแลผู้ป่วย ALS และอาจช่วยได้มาก

เมื่อเวลาผ่านไป ผู้ที่เป็นโรค ALS จะสูญเสียความสามารถในการทำงานและดูแลตัวเอง ความตายมักเกิดขึ้นภายใน 3 ถึง 5 ปีของการวินิจฉัย ประมาณ 1 ใน 4 คนมีชีวิตอยู่ได้นานกว่า 5 ปีหลังการวินิจฉัย บางคนมีอายุยืนยาวกว่ามาก แต่โดยทั่วไปแล้วพวกเขาต้องการความช่วยเหลือในการหายใจจากเครื่องช่วยหายใจหรืออุปกรณ์อื่นๆ

ภาวะแทรกซ้อนของ ALS ได้แก่:

• หายใจในอาหารหรือของเหลว (ความทะเยอทะยาน)
• สูญเสียความสามารถในการดูแลตัวเอง
• ปอดล้มเหลว
• โรคปอดอักเสบ
• แผลกดทับ
• ลดน้ำหนัก

โทรหาผู้ให้บริการของคุณหาก:

• คุณมีอาการ ALS โดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าคุณมีประวัติครอบครัวเป็นโรคนี้
• คุณหรือคนอื่นได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค ALS และอาการแย่ลงหรือมีอาการใหม่ขึ้น

อาการกลืนลำบาก หายใจลำบาก และภาวะหยุดหายใจขณะหลับที่เพิ่มขึ้นเป็นอาการที่ต้องให้ความสนใจทันที

คุณอาจต้องการพบที่ปรึกษาทางพันธุกรรมหากคุณมีประวัติครอบครัวเป็นโรค ALS

โรค Lou Gehrig; โรค ALS; โรคเซลล์ประสาทสั่งการบนและล่าง; โรคเซลล์ประสาทสั่งการ

• ระบบประสาทส่วนกลางและระบบประสาทส่วนปลาย

Fearon C, Murray B, Mitsumoto H. ความผิดปกติของเซลล์ประสาทสั่งการบนและล่าง ใน: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. ประสาทวิทยาของแบรดลีย์ในการปฏิบัติทางคลินิก. ฉบับที่ 7 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2016:ตอนที่ 98.

ชอว์ พีเจ, คัดโควิคซ์ มี. เส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic และโรคเซลล์ประสาทสั่งการอื่น ๆ ใน: Goldman L, Schafer AI, eds. แพทย์โกลด์แมน-เซซิล. ฉบับที่ 26 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2020:ตอนที่ 391.

van Es MA, Hardiman O, Chio A, และคณะ เส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic มีดหมอ 2017;390(10107):2084-2098. PMID: 28552366 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28552366/