Waldenström macroglobulinemiaulin

Waldenström macroglobulinemia (WM) เป็นมะเร็งของ B lymphocytes (เซลล์เม็ดเลือดขาวชนิดหนึ่ง) WM เกี่ยวข้องกับการผลิตโปรตีนที่เรียกว่าแอนติบอดี IgM มากเกินไป

WM เป็นผลมาจากภาวะที่เรียกว่ามะเร็งต่อมน้ำเหลือง นี่คือมะเร็งในเซลล์เม็ดเลือดขาว ซึ่งเซลล์ภูมิคุ้มกัน B เริ่มแบ่งตัวอย่างรวดเร็ว ไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของการผลิตแอนติบอดี IgM มากเกินไป ไวรัสตับอักเสบซีอาจเพิ่มความเสี่ยงของ WM การกลายพันธุ์ของยีนมักพบในเซลล์ B ที่เป็นมะเร็ง

การผลิตแอนติบอดี IgM ที่มากเกินไปอาจทำให้เกิดปัญหาได้หลายประเภท:

• Hyperviscosity ซึ่งทำให้เลือดข้นเกินไป ซึ่งจะทำให้เลือดไหลผ่านหลอดเลือดขนาดเล็กได้ยากขึ้น
• โรคระบบประสาทหรือเส้นประสาทถูกทำลาย เมื่อแอนติบอดี IgM ทำปฏิกิริยากับเนื้อเยื่อเส้นประสาท
• โรคโลหิตจางเมื่อแอนติบอดี IgM จับกับเซลล์เม็ดเลือดแดง
• โรคไต เมื่อแอนติบอดี IgM สะสมในเนื้อเยื่อไต
• Cryoglobulinemia และ vasculitis (การอักเสบของหลอดเลือด) เมื่อแอนติบอดี IgM สร้างภูมิคุ้มกันเชิงซ้อนเมื่อสัมผัสกับความเย็น

WM หายากมาก คนส่วนใหญ่ที่มีอาการนี้มีอายุมากกว่า 65 ปี

อาการของ WM อาจรวมถึงสิ่งต่อไปนี้:

• เลือดออกตามไรฟันและเลือดกำเดาไหล
• มองเห็นภาพซ้อนหรือลดลง
• นิ้วเป็นสีน้ำเงินหลังจากสัมผัสอากาศเย็น
• เวียนหัวหรือสับสน
• ผิวช้ำง่าย
• ความเหนื่อยล้า
• โรคท้องร่วง
• อาการชา รู้สึกเสียวซ่า หรือแสบร้อนที่มือ เท้า นิ้ว นิ้วเท้า หู หรือจมูก
• ผื่น
• ต่อมบวม
• การลดน้ำหนักโดยไม่ได้ตั้งใจ
• สูญเสียการมองเห็นในตาข้างเดียว

การตรวจร่างกายอาจเผยให้เห็นม้าม ตับ และต่อมน้ำเหลืองบวม การตรวจตาอาจแสดงให้เห็นเส้นเลือดขยายใหญ่ขึ้นในเรตินาหรือมีเลือดออกที่จอประสาทตา (เลือดออก)

CBC แสดงจำนวนเม็ดเลือดแดงและเกล็ดเลือดต่ำ เคมีในเลือดอาจแสดงหลักฐานของโรคไต

การทดสอบที่เรียกว่าอิเล็กโตรโฟรีซิสโปรตีนในซีรัมแสดงระดับแอนติบอดี IgM ที่เพิ่มขึ้น ระดับมักจะสูงกว่า 300 มิลลิกรัมต่อเดซิลิตร (มก./เดซิลิตร) หรือ 3000 มก./ลิตร จะทำการทดสอบอิมมูโนฟิกซ์เซชันเพื่อแสดงว่าแอนติบอดี IgM ได้มาจากเซลล์ชนิดเดียว (โคลนัล)

การทดสอบความหนืดของซีรั่มสามารถบอกได้ว่าเลือดมีความหนาหรือไม่ อาการมักเกิดขึ้นเมื่อเลือดข้นกว่าปกติสี่เท่า

การตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกจะแสดงจำนวนเซลล์ผิดปกติที่เพิ่มขึ้นซึ่งดูเหมือนทั้งเซลล์ลิมโฟไซต์และพลาสมา

การทดสอบเพิ่มเติมที่อาจทำได้ ได้แก่ :

• โปรตีนในปัสสาวะ 24 ชั่วโมง
• โปรตีนทั้งหมด
• ภูมิคุ้มกันในปัสสาวะ
• T (ต่อมไทมัสที่ได้มา) จำนวนเม็ดเลือดขาว
• เอกซเรย์กระดูก

บางคนที่มี WM ที่มีแอนติบอดีต่อ IgM เพิ่มขึ้นจะไม่มีอาการ ภาวะนี้เรียกว่า WM ที่คุกรุ่น ไม่ต้องการการรักษาอื่นใดนอกจากการติดตามผลอย่างระมัดระวัง

ในผู้ที่มีอาการ การรักษามีจุดมุ่งหมายเพื่อลดอาการและความเสี่ยงที่จะเกิดความเสียหายต่ออวัยวะ ไม่มีการรักษามาตรฐานในปัจจุบัน ผู้ให้บริการดูแลสุขภาพของคุณอาจแนะนำให้คุณเข้าร่วมการทดลองทางคลินิก

Plasmapheresis กำจัดแอนติบอดี IgM ออกจากเลือด นอกจากนี้ยังควบคุมอาการที่เกิดจากเลือดข้นได้อย่างรวดเร็ว

ยาอาจรวมถึงคอร์ติโคสเตียรอยด์ การรวมกันของยาเคมีบำบัดและโมโนโคลนอลแอนติบอดีต่อบีเซลล์ ริตูซิแมบ

การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดจากร่างกายอาจได้รับการแนะนำสำหรับบางคนที่มีสุขภาพที่ดี

ผู้ที่มีเม็ดเลือดแดงหรือเม็ดเลือดขาวหรือเกล็ดเลือดน้อยอาจต้องได้รับการถ่ายเลือดหรือยาปฏิชีวนะ

อายุขัยเฉลี่ยประมาณ 5 ปี บางคนอยู่ได้เกิน 10 ปี

ในบางคน ความผิดปกตินี้อาจแสดงอาการเพียงเล็กน้อยและดำเนินไปอย่างช้าๆ

ภาวะแทรกซ้อนของ WM อาจรวมถึง:

• การเปลี่ยนแปลงในการทำงานของจิตอาจนำไปสู่อาการโคม่า
• หัวใจล้มเหลว
• เลือดออกในทางเดินอาหารหรือการดูดซึมผิดปกติ
• ปัญหาการมองเห็น
• ลมพิษ

ติดต่อผู้ให้บริการของคุณหากมีอาการของ WM เกิดขึ้น

Waldenström macroglobulinemia; Macroglobulinemia - หลัก; มะเร็งต่อมน้ำเหลืองต่อมน้ำเหลือง; โมโนโคลนอลมาโครโกลบูลิเมีย

• Waldenström
• แอนติบอดี

Kapoor P, Ansell SM, Fonseca R และอื่น ๆ การวินิจฉัยและการจัดการ Waldenström macroglobulinemia: Mayo stratification of macroglobulinemia และ risk-adapted therapy (mSMART) แนวทาง 2016 จามา ออนคอล 2017;3(9):1257-1265. PMID: 28056114 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28056114/

Rajkumar SV. ความผิดปกติของเซลล์พลาสม่า ใน: Goldman L, Schafer AI, eds. โกลด์แมน-เซซิล แพทยศาสตร์. ฉบับที่ 26 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2020:ตอนที่ 178.

Treon SP, Castillo JJ, Hunter ZR, Merlini G. Waldenström macroglobulinemia / มะเร็งต่อมน้ำเหลืองต่อมน้ำเหลือง ใน: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. โลหิตวิทยา: หลักการพื้นฐานและการปฏิบัติ ฉบับที่ 7 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2018:ตอนที่ 87.