Necrotizing vasculitis

Necrotizing vasculitis เป็นกลุ่มของความผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับการอักเสบของผนังหลอดเลือด ขนาดของหลอดเลือดที่ได้รับผลกระทบช่วยในการระบุชื่อของเงื่อนไขเหล่านี้และสาเหตุที่ทำให้เกิดโรค

Necrotizing vasculitis อาจเป็นเงื่อนไขหลักเช่น polyarteritis nodosa หรือ granulomatosis ที่มี polyangiitis (เดิมเรียกว่า Wegener granulomatosis) ในกรณีอื่น vasculitis อาจเกิดขึ้นโดยเป็นส่วนหนึ่งของความผิดปกติอื่น เช่น systemic lupus erythematosus หรือ hepatitis C

ไม่ทราบสาเหตุของการอักเสบ มีแนวโน้มที่จะเกี่ยวข้องกับปัจจัยภูมิต้านทานผิดปกติ ผนังหลอดเลือดอาจเป็นแผลเป็นและข้นขึ้นหรือตายได้ (กลายเป็นเนื้อตาย) หลอดเลือดอาจปิด ขัดขวางการไหลเวียนของเลือดไปยังเนื้อเยื่อที่จ่ายไป การขาดเลือดจะทำให้เนื้อเยื่อตายได้ บางครั้งหลอดเลือดอาจแตกและมีเลือดออก (แตก)

Necrotizing vasculitis อาจส่งผลต่อหลอดเลือดในส่วนใดส่วนหนึ่งของร่างกาย จึงทำให้เกิดปัญหาที่ผิวหนัง สมอง ปอด ลำไส้ ไต สมอง ข้อต่อ หรืออวัยวะอื่นๆ

อาการไข้ หนาวสั่น เหนื่อยล้า โรคไขข้อ หรือน้ำหนักลด อาจเป็นเพียงอาการเดียวในตอนแรก อย่างไรก็ตามอาการอาจอยู่ในเกือบทุกส่วนของร่างกาย

ผิวหนัง:

• มีตุ่มสีแดงหรือสีม่วงที่ขา มือ หรือส่วนอื่นๆ ของร่างกาย
• สีฟ้าสำหรับนิ้วและนิ้วเท้า
• สัญญาณของการตายของเนื้อเยื่อเนื่องจากขาดออกซิเจน เช่น ปวด แดง เป็นแผลที่ไม่หาย

กล้ามเนื้อและข้อต่อ:

• ปวดข้อ
• ปวดขา
• กล้ามเนื้ออ่อนแรง

สมองและระบบประสาท:

• ปวด ชา รู้สึกเสียวซ่าที่แขน ขา หรือบริเวณอื่นๆ ของร่างกาย
• ความอ่อนแอของแขน ขา หรือส่วนอื่นๆ ของร่างกาย
• นักเรียนที่มีขนาดต่างกัน
• เปลือกตาหย่อนคล้อย
• กลืนลำบาก
• การพูดบกพร่อง
• ความยากลำบากในการเคลื่อนไหว

ปอดและทางเดินหายใจ:

• ไอ
• หายใจถี่
• ไซนัสอุดตันและปวด
• ไอเป็นเลือดหรือมีเลือดออกจากจมูก

อาการอื่นๆ ได้แก่:

• อาการปวดท้อง
• เลือดในปัสสาวะหรืออุจจาระ
• เสียงแหบหรือเสียงเปลี่ยน
• อาการเจ็บหน้าอกจากความเสียหายของหลอดเลือดแดงที่ส่งไปเลี้ยงหัวใจ (coronary arteries)

ผู้ให้บริการด้านสุขภาพจะทำการตรวจร่างกายอย่างสมบูรณ์ การตรวจระบบประสาท (ระบบประสาท) อาจแสดงสัญญาณของความเสียหายของเส้นประสาท

การทดสอบที่อาจทำได้ ได้แก่ :

• การนับเม็ดเลือดที่สมบูรณ์ แผงเคมีที่ครอบคลุม และการวิเคราะห์ปัสสาวะ
• เอ็กซ์เรย์ทรวงอก
• การทดสอบโปรตีน C-reactive
• อัตราการตกตะกอน
• ตรวจเลือดตับอักเสบ
• การตรวจเลือดเพื่อหาแอนติบอดีต้านนิวโทรฟิล (ANCA antibodies) หรือนิวเคลียสแอนติเจน (ANA)
• การตรวจเลือดสำหรับไครโอโกลบูลิน
• ตรวจเลือดเพื่อหาระดับเสริม
  
• การศึกษาการถ่ายภาพ เช่น การตรวจหลอดเลือดหัวใจ อัลตราซาวนด์ การสแกนด้วยเครื่องเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) หรือการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI)
• การตัดชิ้นเนื้อของผิวหนัง กล้ามเนื้อ อวัยวะ หรือเส้นประสาท

Corticosteroids จะได้รับในกรณีส่วนใหญ่ ปริมาณจะขึ้นอยู่กับสภาพที่เลวร้าย

ยาอื่นๆ ที่กดภูมิคุ้มกันอาจลดการอักเสบของหลอดเลือด เหล่านี้รวมถึง azathioprine, methotrexate และ mycophenolate ยาเหล่านี้มักใช้ร่วมกับคอร์ติโคสเตียรอยด์ การรวมกันนี้ทำให้สามารถควบคุมโรคได้ด้วยยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ในปริมาณที่น้อยกว่า

สำหรับโรคร้ายแรง cyclophosphamide (Cytoxan) ถูกใช้เป็นเวลาหลายปี อย่างไรก็ตาม rituximab (Rituxan) มีประสิทธิภาพเท่าเทียมกันและมีพิษน้อยกว่า

เมื่อเร็ว ๆ นี้ tocilizumab (Actemra) แสดงให้เห็นว่ามีประสิทธิภาพสำหรับภาวะหลอดเลือดแดงในเซลล์ขนาดยักษ์ ดังนั้นจึงสามารถลดขนาดยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ได้

Necrotizing vasculitis สามารถเป็นโรคร้ายแรงและเป็นอันตรายถึงชีวิตได้ ผลลัพธ์ขึ้นอยู่กับตำแหน่งของ vasculitis และความรุนแรงของความเสียหายของเนื้อเยื่อ ภาวะแทรกซ้อนอาจเกิดขึ้นจากโรคและจากยา รูปแบบส่วนใหญ่ของ necrotizing vasculitis ต้องการการติดตามและการรักษาในระยะยาว

ภาวะแทรกซ้อนอาจรวมถึง:

• ความเสียหายถาวรต่อโครงสร้างหรือหน้าที่ของพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบ
• การติดเชื้อทุติยภูมิของเนื้อเยื่อที่เป็นเนื้อตาย
• ผลข้างเคียงจากยาที่ใช้

ติดต่อผู้ให้บริการของคุณหากคุณมีอาการ necrotizing vasculitis

อาการฉุกเฉิน ได้แก่ :

• ปัญหามากกว่า 1 ส่วนของร่างกาย เช่น โรคหลอดเลือดสมอง โรคข้ออักเสบ ผื่นผิวหนังรุนแรง ปวดท้อง หรือไอเป็นเลือด
• การเปลี่ยนแปลงขนาดของรูม่านตา
• สูญเสียการทำงานของแขน ขา หรือส่วนอื่นๆ ของร่างกาย
• ปัญหาการพูด
• กลืนลำบาก
• จุดอ่อน
• ปวดท้องรุนแรง
  

ไม่มีทางรู้วิธีป้องกันความผิดปกตินี้

• ระบบไหลเวียน

เจนเน็ต เจซี, ฟอล์ค อาร์เจ vasculitis ของไตและระบบ ใน: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. โรคไตทางคลินิกที่ครอบคลุม Comp. ฉบับที่ 6 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2019:ตอนที่ 25.

Jennette JC, Weimer ET, Kidd J. Vasculitis ใน: McPherson RA, Pincus MR, eds. การวินิจฉัยและการจัดการทางคลินิกของ Henry โดยวิธีการทางห้องปฏิบัติการ. ฉบับที่ 23 เซนต์หลุยส์ มิสซูรี: เอลส์เวียร์; 2017:ตอนที่ 53.

Rhee RL, Hogan SL, Poulton CJ และอื่น ๆ แนวโน้มผลลัพธ์ระยะยาวในผู้ป่วยโรคหลอดเลือดอักเสบที่เกี่ยวข้องกับแอนติบอดีต่อแอนตินิวโทรฟิล ไซโตพลาสซึม กับโรคไต โรคข้ออักเสบรูมาตอล. 2016;68(7):1711-1720. PMID: 26814428 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26814428

Specks U, Merkel PA, Seo P และอื่น ๆ ประสิทธิภาพของสูตรการชักนำให้เกิดการให้อภัยสำหรับ vasculitis ที่เกี่ยวข้องกับ ANCA เอ็น เอ็ง เจ เมด. 2013;369(5):417-427. PMID: 23902481 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23902481

Stone JH, Klearman M, Collinson N. Trial ของ tocilizumab ในหลอดเลือดแดงขนาดยักษ์ เอ็น เอ็ง เจ เมด. 2017;377(15):1494-1495. PMID: 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600