อัมพาตเป็นระยะ Hypokalemic

ภาวะอัมพาตจากภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำ (hypoPP) เป็นโรคที่ทำให้กล้ามเนื้ออ่อนแรงเป็นครั้งคราวและบางครั้งมีโพแทสเซียมในเลือดต่ำกว่าระดับปกติ ชื่อทางการแพทย์สำหรับระดับโพแทสเซียมต่ำคือภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำ

HypoPP เป็นหนึ่งในกลุ่มของความผิดปกติทางพันธุกรรมที่มีภาวะโพแทสเซียมสูงเป็นอัมพาตและอัมพาตจากต่อมไทรอยด์

HypoPP เป็นรูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของอัมพาตเป็นระยะ มันส่งผลกระทบต่อผู้ชายบ่อยขึ้น

HypoPP เป็นกรรมพันธุ์ ซึ่งหมายความว่ามีอยู่ตั้งแต่แรกเกิด ในกรณีส่วนใหญ่จะถ่ายทอดผ่านครอบครัว (สืบทอดมา) ว่าเป็นความผิดปกติแบบ autosomal dominant กล่าวอีกนัยหนึ่งผู้ปกครองเพียงคนเดียวเท่านั้นที่ต้องถ่ายทอดยีนที่เกี่ยวข้องกับเงื่อนไขนี้ไปยังลูกเพื่อให้เด็กได้รับผลกระทบ

ในบางกรณี ภาวะนี้อาจเป็นผลมาจากปัญหาทางพันธุกรรมที่ไม่ได้รับการถ่ายทอด

ซึ่งแตกต่างจากรูปแบบอื่น ๆ ของอัมพาตเป็นระยะ ๆ ผู้ที่มี hypoPP มีการทำงานของต่อมไทรอยด์ตามปกติ แต่พวกเขามีระดับโพแทสเซียมในเลือดต่ำมากในช่วงที่อ่อนแอ ส่งผลให้โพแทสเซียมเคลื่อนจากเลือดไปเลี้ยงเซลล์กล้ามเนื้อผิดปกติ

ปัจจัยเสี่ยงรวมถึงการมีสมาชิกในครอบครัวที่เป็นอัมพาตเป็นระยะ ความเสี่ยงจะสูงขึ้นเล็กน้อยในผู้ชายเอเชียที่มีความผิดปกติของต่อมไทรอยด์

อาการต่างๆ ได้แก่ การโจมตีของกล้ามเนื้ออ่อนแรงหรือการสูญเสียการเคลื่อนไหวของกล้ามเนื้อ (อัมพาต) ที่เกิดขึ้นและไป มีความแข็งแรงของกล้ามเนื้อปกติระหว่างการโจมตี

การโจมตีมักเริ่มในช่วงวัยรุ่น แต่อาจเกิดขึ้นก่อนอายุ 10 ปี การโจมตีเกิดขึ้นบ่อยเพียงใด บางคนมีการโจมตีทุกวัน คนอื่นมีปีละครั้ง ระหว่างการโจมตีบุคคลนั้นยังคงตื่นตัว

จุดอ่อนหรืออัมพาต:

• มักเกิดขึ้นที่ไหล่และสะโพก
• อาจส่งผลต่อแขน ขา กล้ามเนื้อตา และกล้ามเนื้อที่ช่วยในการหายใจและการกลืน swallow
• เกิดขึ้นแล้วดับ
• มักเกิดขึ้นตอนตื่นนอนหรือหลังนอนหลับหรือพักผ่อน
• มีน้อยระหว่างการออกกำลังกาย แต่อาจถูกกระตุ้นโดยการพักผ่อนหลังออกกำลังกาย
• อาจถูกกระตุ้นจากอาหารที่มีคาร์โบไฮเดรตสูง อาหารที่มีเกลือสูง ความเครียด การตั้งครรภ์ การออกกำลังกายอย่างหนัก และความเย็น
• การโจมตีมักจะกินเวลาหลายชั่วโมงจนถึงหนึ่งวัน

อาการอื่นอาจรวมถึง myotonia ที่เปลือกตา (ภาวะที่หลังจากเปิดและปิดตาแล้วจะไม่สามารถเปิดได้ในช่วงเวลาสั้นๆ)

ผู้ให้บริการด้านสุขภาพอาจสงสัยว่ามี hypoPP โดยอิงจากประวัติครอบครัวที่มีความผิดปกติ เบาะแสอื่น ๆ ของความผิดปกติคืออาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงที่เกิดขึ้นกับผลการทดสอบโพแทสเซียมปกติหรือต่ำ

ระหว่างการโจมตี การตรวจร่างกายไม่พบสิ่งผิดปกติ ก่อนการจู่โจมอาจมีอาการตึงหรือหนักที่ขาได้

ในระหว่างการโจมตีของกล้ามเนื้ออ่อนแรง ระดับโพแทสเซียมในเลือดต่ำ นี่เป็นการยืนยันการวินิจฉัย ไม่มีการลดลงของโพแทสเซียมในร่างกายทั้งหมด ระดับโพแทสเซียมในเลือดเป็นเรื่องปกติระหว่างการโจมตี

ระหว่างการโจมตี การตอบสนองของกล้ามเนื้อจะลดลงหรือหายไป และกล้ามเนื้อจะอ่อนแรงแทนที่จะแข็งทื่อ กลุ่มกล้ามเนื้อใกล้ร่างกาย เช่น ไหล่และสะโพก มีส่วนร่วมบ่อยกว่าแขนและขา

การทดสอบที่อาจทำได้ ได้แก่ :

• คลื่นไฟฟ้าหัวใจ (ECG) ซึ่งอาจผิดปกติระหว่างการโจมตี
• Electromyography (EMG) ซึ่งปกติระหว่างการโจมตีและความผิดปกติระหว่างการโจมตี
• การตรวจชิ้นเนื้อซึ่งอาจแสดงความผิดปกติ

การทดสอบอื่นๆ อาจต้องตัดสาเหตุอื่นๆ

เป้าหมายของการรักษาคือการบรรเทาอาการและป้องกันการโจมตีเพิ่มเติม

กล้ามเนื้ออ่อนแรงที่เกี่ยวข้องกับการหายใจหรือกลืนกล้ามเนื้อเป็นสถานการณ์ฉุกเฉิน การเต้นของหัวใจผิดปกติที่เป็นอันตราย (หัวใจเต้นผิดจังหวะ) อาจเกิดขึ้นระหว่างการโจมตี สิ่งเหล่านี้ต้องได้รับการปฏิบัติทันที

โพแทสเซียมที่ได้รับระหว่างการโจมตีอาจหยุดการโจมตีได้ โพแทสเซียมสามารถรับประทานได้ แต่ถ้าความอ่อนแอรุนแรง อาจจำเป็นต้องให้โพแทสเซียมผ่านทางหลอดเลือดดำ (IV)

การเสริมโพแทสเซียมอาจช่วยป้องกันกล้ามเนื้ออ่อนแรงได้

การรับประทานอาหารที่มีคาร์โบไฮเดรตต่ำอาจช่วยลดอาการได้

อาจมีการกำหนดยาที่เรียกว่า acetazolamide เพื่อป้องกันการโจมตี ผู้ให้บริการของคุณอาจบอกให้คุณทานอาหารเสริมโพแทสเซียมด้วยเพราะอะเซตาโซลาไมด์อาจทำให้ร่างกายของคุณสูญเสียโพแทสเซียม

หากอะเซตาโซลาไมด์ไม่ได้ผลสำหรับคุณ อาจมีการสั่งยาอื่นๆ

HypoPP ตอบสนองได้ดีต่อการรักษา การรักษาอาจป้องกันและแม้กระทั่งย้อนกลับ ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อแบบก้าวหน้า แม้ว่าความแข็งแรงของกล้ามเนื้อจะเริ่มเป็นปกติระหว่างการโจมตี แต่การโจมตีซ้ำๆ อาจทำให้กล้ามเนื้อแย่ลงและถาวรระหว่างการโจมตีได้

ปัญหาสุขภาพที่อาจเกิดจากภาวะนี้ ได้แก่

• นิ่วในไต (ผลข้างเคียงของ acetazolamide)
• หัวใจเต้นผิดปกติระหว่างการโจมตี
• หายใจลำบากพูดหรือกลืนระหว่างการโจมตี (หายาก)
• กล้ามเนื้ออ่อนแรงที่แย่ลงเมื่อเวลาผ่านไป

โทรหาผู้ให้บริการของคุณหากคุณหรือลูกของคุณมีกล้ามเนื้ออ่อนแรงที่เป็นๆ หายๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าคุณมีสมาชิกในครอบครัวที่เป็นอัมพาตเป็นระยะ

ไปที่ห้องฉุกเฉินหรือโทรไปที่หมายเลขฉุกเฉินในพื้นที่ (เช่น 911) หากคุณหรือลูกของคุณเป็นลมมีปัญหาในการหายใจ พูด หรือกลืน

ไม่สามารถป้องกัน HypoPP ได้ เนื่องจากสามารถถ่ายทอดทางพันธุกรรมได้ การให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมอาจได้รับการแนะนำสำหรับคู่รักที่มีความเสี่ยงต่อความผิดปกติ

การรักษาป้องกันการโจมตีของความอ่อนแอ ก่อนการจู่โจมอาจมีอาการตึงหรือหนักที่ขาได้ การออกกำลังกายเล็กน้อยเมื่อเริ่มมีอาการเหล่านี้อาจช่วยป้องกันการโจมตีที่รุนแรงได้

อัมพาตเป็นระยะ - hypokalemic; ครอบครัวอัมพาตเป็นระยะ hypokalemic; ฮอกพีพี; ไฮโปเคพีพี; HypoPP

อมาโต เอเอ. ความผิดปกติของกล้ามเนื้อโครงร่าง ใน: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. ประสาทวิทยาของแบรดลีย์ในการปฏิบัติทางคลินิก. ฉบับที่ 7 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2016:ตอนที่110.

Kerchner GA, Ptácek LJ. Channelopathies: ความผิดปกติตอนและไฟฟ้าของระบบประสาท ใน: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SK, eds. ประสาทวิทยาของแบรดลีย์ในการปฏิบัติทางคลินิก. ฉบับที่ 7 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2016:ตอนที่ 99.

ทิลตัน เอเอช. โรคกล้ามเนื้อและกล้ามเนื้อเฉียบพลัน ใน: Fuhrman BP, Zimmerman JJ, eds. การดูแลผู้ป่วยวิกฤตในเด็ก. ฉบับที่ 5 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2017:ตอนที่ 71.