กลุ่มอาการคนแข็ง

เนื้อหา

• กลุ่มอาการคนแข็งคืออะไร?
• อาการของคนตัวแข็งเป็นอย่างไร?
• สาเหตุของโรคคนแข็งคืออะไร?
• การวินิจฉัยกลุ่มอาการคนแข็งเป็นอย่างไร?
• กลุ่มอาการคนแข็งได้รับการรักษาอย่างไร?
• แนวโน้มของกลุ่มอาการคนแข็งคืออะไร?

กลุ่มอาการคนแข็งคืออะไร?

Stiff person syndrome (SPS) เป็นโรคทางระบบประสาทที่แพ้ภูมิตัวเอง เช่นเดียวกับความผิดปกติทางระบบประสาทประเภทอื่น ๆ SPS มีผลต่อสมองและไขสันหลัง (ระบบประสาทส่วนกลาง)

โรคภูมิต้านทานผิดปกติเกิดขึ้นเมื่อระบบภูมิคุ้มกันของคุณระบุไม่ถูกต้องว่าเนื้อเยื่อของร่างกายปกติเป็นอันตรายและโจมตีพวกมัน

SPS หายาก อาจส่งผลต่อคุณภาพชีวิตของคุณอย่างมากหากไม่ได้รับการรักษาที่เหมาะสม

อาการของคนตัวแข็งเป็นอย่างไร?

โดยเฉพาะอย่างยิ่ง SPS ทำให้กล้ามเนื้อตึง อาการเริ่มแรก ได้แก่ :

• แขนขาตึง
• กล้ามเนื้อแข็งในลำตัว
• ปัญหาท่าทางจากกล้ามเนื้อหลังแข็ง (อาจทำให้คุณค่อมได้)
• กล้ามเนื้อกระตุกเจ็บปวด
• เดินลำบาก
• ปัญหาทางประสาทสัมผัสเช่นความไวต่อแสงเสียงและเสียง
• เหงื่อออกมากเกินไป (hyperhidrosis)

อาการกระตุกเนื่องจาก SPS อาจรุนแรงมากและอาจทำให้คุณล้มลงได้หากยืนอยู่ การกระตุกบางครั้งอาจรุนแรงพอที่จะทำให้กระดูกหักได้ อาการกระตุกจะแย่ลงเมื่อคุณกังวลหรืออารมณ์เสีย อาการกระตุกอาจเกิดจากการเคลื่อนไหวอย่างกะทันหันเสียงดังหรือการสัมผัส

เมื่อคุณอยู่กับ SPS คุณอาจมีภาวะซึมเศร้าหรือวิตกกังวล ซึ่งอาจเกิดจากอาการอื่น ๆ ที่คุณอาจพบหรือสารสื่อประสาทในสมองลดลง

โอกาสที่จะเกิดความทุกข์ทางอารมณ์สามารถเพิ่มขึ้นได้เมื่อ SPS ดำเนินไป คุณอาจสังเกตเห็นว่าสแปมแย่ลงเมื่อคุณอยู่ในที่สาธารณะ สิ่งนี้อาจนำไปสู่ความวิตกกังวลเกี่ยวกับการออกไปในที่สาธารณะ

ในระยะหลังของ SPS คุณอาจพบความตึงและความแข็งของกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้น

อาการตึงของกล้ามเนื้อยังสามารถแพร่กระจายไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกายเช่นใบหน้าของคุณ ซึ่งอาจรวมถึงกล้ามเนื้อที่ใช้ในการรับประทานอาหารและการพูดคุย กล้ามเนื้อที่เกี่ยวข้องกับการหายใจอาจได้รับผลกระทบทำให้หายใจลำบาก

เนื่องจากการมีแอมฟิฟิซินแอนติบอดี SPS อาจทำให้บางคนมีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นสำหรับมะเร็งบางชนิด ได้แก่ :

• เต้านม
• ลำไส้ใหญ่
• ปอด

บางคนที่มี SPS อาจพัฒนาความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติอื่น ๆ ได้แก่ :

• โรคเบาหวาน
• ปัญหาต่อมไทรอยด์
• โรคโลหิตจางที่เป็นอันตราย
• โรคด่างขาว

สาเหตุของโรคคนแข็งคืออะไร?

ไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของ SPS อาจเป็นไปได้ทางพันธุกรรม

คุณอาจมีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นในการเป็นโรคนี้หากคุณหรือคนในครอบครัวของคุณมีโรคแพ้ภูมิตัวเองประเภทอื่น สิ่งเหล่านี้ ได้แก่ :

• โรคเบาหวานประเภท 1 และ 2
• โรคโลหิตจางที่เป็นอันตราย
• โรคไขข้ออักเสบ
• ไทรอยด์อักเสบ
• โรคด่างขาว

ด้วยสาเหตุที่ไม่ทราบสาเหตุโรคแพ้ภูมิตัวเองจะโจมตีเนื้อเยื่อที่มีสุขภาพดีในร่างกาย ด้วย SPS เนื้อเยื่อในสมองและไขสันหลังจะได้รับผลกระทบ สิ่งนี้ทำให้เกิดอาการตามเนื้อเยื่อที่ถูกทำร้าย

SPS สร้างแอนติบอดีที่โจมตีโปรตีนในเซลล์ประสาทสมองที่ควบคุมการเคลื่อนไหวของกล้ามเนื้อ สิ่งเหล่านี้เรียกว่า glutamic acid decarboxylase antibodies (GAD)

SPS มักเกิดในผู้ใหญ่อายุระหว่าง 30 ถึง 60 ปีนอกจากนี้ยังพบได้บ่อยในผู้หญิงถึงสองเท่าเมื่อเทียบกับผู้ชาย

การวินิจฉัยกลุ่มอาการคนแข็งเป็นอย่างไร?

ในการวินิจฉัย SPS แพทย์ของคุณจะดูประวัติทางการแพทย์ของคุณและทำการตรวจร่างกาย

การทดสอบเป็นสิ่งสำคัญเช่นกัน ขั้นแรกอาจทำการตรวจเลือดเพื่อตรวจหาแอนติบอดี GAD ทุกคนที่มี SPS ไม่มีแอนติบอดีเหล่านี้ อย่างไรก็ตามมากถึง 80 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่อาศัยอยู่กับ SPS ทำ

แพทย์ของคุณอาจสั่งการตรวจคัดกรองที่เรียกว่า Electromyography (EMG) เพื่อวัดกิจกรรมทางไฟฟ้าของกล้ามเนื้อ แพทย์ของคุณอาจสั่ง MRI หรือการเจาะเอว

SPS อาจได้รับการวินิจฉัยพร้อมกับโรคลมบ้าหมู บางครั้งความเข้าใจผิดว่าเป็นความผิดปกติทางระบบประสาทอื่น ๆ เช่นโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อม (MS) และโรคพาร์คินสัน

กลุ่มอาการคนแข็งได้รับการรักษาอย่างไร?

ไม่มีการรักษา SPS อย่างไรก็ตามมีการรักษาเพื่อช่วยคุณจัดการกับอาการของคุณ การรักษาอาจหยุดอาการไม่ให้แย่ลง กล้ามเนื้อกระตุกและตึงอาจได้รับการรักษาด้วยยาต่อไปนี้อย่างน้อยหนึ่งอย่าง:

• บาโคลเฟนคลายกล้ามเนื้อ
• เบนโซไดอะซีปีนเช่น diazepam (Valium) หรือ clonazepam (Klonopin) ยาเหล่านี้ช่วยคลายกล้ามเนื้อและช่วยคลายความวิตกกังวล ยาเหล่านี้ในปริมาณสูงมักใช้เพื่อรักษาอาการกล้ามเนื้อกระตุก
• กาบาเพนติน เป็นยาประเภทหนึ่งที่ใช้สำหรับอาการปวดเส้นประสาทและอาการชัก
• คลายกล้ามเนื้อ.
• ยาแก้ปวด.
• Tiagabine เป็นยาป้องกันอาการชัก

บางคนที่มี SPS ยังได้รับการบรรเทาอาการด้วย:

• การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดด้วยตนเอง เป็นกระบวนการที่เลือดและเซลล์ไขกระดูกของคุณถูกรวบรวมและเพิ่มจำนวนขึ้นก่อนที่จะถ่ายโอนกลับสู่ร่างกายของคุณ นี่เป็นการทดลองการรักษาที่พิจารณาหลังจากการรักษาอื่น ๆ ล้มเหลวเท่านั้น
• อิมมูโนโกลบินทางหลอดเลือดดำ สามารถลดจำนวนแอนติบอดีที่ทำร้ายเนื้อเยื่อที่แข็งแรง
• Plasmapheresis เป็นขั้นตอนที่พลาสมาในเลือดของคุณถูกแลกเปลี่ยนกับพลาสมาใหม่เพื่อลดจำนวนแอนติบอดีในร่างกาย
• ภูมิคุ้มกันบำบัดอื่น ๆ เช่น rituximab

ยาแก้ซึมเศร้าเช่น Selective serotonin reuptake inhibitors (SSRIs) อาจช่วยเรื่องภาวะซึมเศร้าและความวิตกกังวล Zoloft, Prozac และ Paxil เป็นหนึ่งในแบรนด์ที่แพทย์ของคุณอาจแนะนำ การค้นหาแบรนด์ที่เหมาะสมมักจะต้องใช้กระบวนการลองผิดลองถูก

นอกจากยาแล้วแพทย์ของคุณอาจแนะนำให้คุณไปพบนักกายภาพบำบัด กายภาพบำบัดเพียงอย่างเดียวไม่สามารถรักษา SPS ได้ อย่างไรก็ตามแบบฝึกหัดอาจช่วยคุณได้อย่างมาก:

• ความเป็นอยู่ที่ดีทางอารมณ์
• ที่เดิน
• ความเป็นอิสระ
• ความเจ็บปวด
• ท่าทาง
• ฟังก์ชันวันต่อวันโดยรวม
• ช่วงของการเคลื่อนไหว

นักกายภาพบำบัดของคุณจะแนะนำคุณเกี่ยวกับการเคลื่อนไหวและการผ่อนคลายทั้งนี้ขึ้นอยู่กับว่าอาการของคุณรุนแรงเพียงใด ด้วยความช่วยเหลือของนักบำบัดคุณอาจสามารถฝึกการเคลื่อนไหวบางอย่างที่บ้านได้

แนวโน้มของกลุ่มอาการคนแข็งคืออะไร?

หากคุณอยู่กับสภาพเช่นนี้คุณมีแนวโน้มที่จะล้มลงเนื่องจากการขาดความมั่นคงและการตอบสนอง สิ่งนี้สามารถเพิ่มความเสี่ยงต่อการบาดเจ็บรุนแรงและถึงขั้นทุพพลภาพถาวร

ในบางกรณี SPS สามารถแพร่กระจายไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกายได้

ไม่มีการรักษา SPS อย่างไรก็ตามมีการรักษาเพื่อช่วยคุณจัดการกับอาการของคุณ แนวโน้มโดยรวมของคุณขึ้นอยู่กับว่าแผนการรักษาของคุณทำงานได้ดีเพียงใด

ทุกคนตอบสนองต่อการรักษาไม่เหมือนกัน บางคนตอบสนองต่อยาและกายภาพบำบัดได้ดีในขณะที่บางคนอาจไม่ตอบสนองต่อการรักษาเช่นกัน

ปรึกษาอาการของคุณกับแพทย์ สิ่งสำคัญอย่างยิ่งในการพูดคุยเกี่ยวกับอาการใหม่ ๆ ที่คุณกำลังพบหรือหากคุณไม่เห็นการปรับปรุงใด ๆ ข้อมูลนี้สามารถช่วยให้พวกเขาตัดสินใจเกี่ยวกับแผนการรักษาที่ดีที่สุดสำหรับคุณ