อาการและการรักษา Hugles-Stovin Syndrome

เนื้อหา

• อาการ
• การรักษา
• ภาวะแทรกซ้อน

Hugles-stovin syndrome เป็นโรคที่หายากและร้ายแรงมากซึ่งทำให้เกิดการโป่งพองหลายครั้งในหลอดเลือดแดงในปอดและหลายกรณีของการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดดำในช่วงชีวิต นับตั้งแต่มีการระบุรายละเอียดของโรคนี้เป็นครั้งแรกทั่วโลกมีผู้ป่วยน้อยกว่า 40 คนที่ได้รับการวินิจฉัยภายในปี 2556

โรคนี้สามารถปรากฏตัวได้ใน 3 ขั้นตอนโดยที่ขั้นแรกมักปรากฏร่วมกับ thrombophlebitis ระยะที่สองที่มีภาวะโป่งพองในปอดและระยะที่สามและระยะสุดท้ายมีลักษณะการแตกของหลอดเลือดโป่งพองซึ่งอาจทำให้ไอเป็นเลือดและเสียชีวิตได้

แพทย์ที่เหมาะสมที่สุดในการวินิจฉัยและรักษาโรคนี้คือ rheumatologist และแม้ว่าจะยังไม่ทราบสาเหตุทั้งหมด แต่เชื่อว่าอาจเกี่ยวข้องกับระบบ vasculitis

อาการ

อาการของ Hugles-stovin ได้แก่ :

• ไอเป็นเลือด
• หายใจลำบาก;
• รู้สึกหายใจถี่;
• ปวดหัว;
• ไข้สูงต่อเนื่อง
• การสูญเสียน้ำหนักประมาณ 10% โดยไม่มีสาเหตุชัดเจน
• Papilledema ซึ่งเป็นการขยายของตุ่มตาที่แสดงถึงการเพิ่มขึ้นของความดันภายในสมอง
• อาการบวมและปวดอย่างรุนแรงในน่อง
• วิสัยทัศน์คู่และ
• ชัก

โดยทั่วไปผู้ที่เป็นโรค Hugles-stovin จะมีอาการเป็นเวลาหลายปีและกลุ่มอาการนี้อาจสับสนกับโรคของBehçetได้และนักวิจัยบางคนเชื่อว่ากลุ่มอาการนี้เป็นโรคBehçetที่ไม่สมบูรณ์

โรคนี้ไม่ค่อยได้รับการวินิจฉัยในวัยเด็กและสามารถวินิจฉัยได้ในวัยรุ่นหรือวัยผู้ใหญ่หลังจากมีอาการดังกล่าวข้างต้นและอยู่ระหว่างการตรวจเช่นการตรวจเลือดการถ่ายภาพรังสีทรวงอก MRI หรือ CT scan ของศีรษะและหน้าอกนอกเหนือจากอัลตราซาวนด์ดอปเลอร์เพื่อตรวจเลือดและ การไหลเวียนของหัวใจ ไม่มีเกณฑ์การวินิจฉัยและแพทย์ควรสงสัยว่ากลุ่มอาการนี้คล้ายกับโรคของBehçet แต่ไม่มีลักษณะทั้งหมด

อายุของผู้ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นกลุ่มอาการนี้แตกต่างกันไประหว่าง 12 ถึง 48 ปี

การรักษา

การรักษา Hugles-Stovin syndrome ไม่เฉพาะเจาะจงมากนัก แต่แพทย์อาจแนะนำให้ใช้ corticosteroids เช่น hydrocortisone หรือ prednisone ยาต้านการแข็งตัวของเลือดเช่น enoxaparin การบำบัดด้วยชีพจรและยากดภูมิคุ้มกันเช่น Infliximab หรือ Adalimumab ที่สามารถลดความเสี่ยงและผลที่ตามมาได้ ของหลอดเลือดโป่งพองและการเกิดลิ่มเลือดทำให้คุณภาพชีวิตดีขึ้นและลดความเสี่ยงต่อการเสียชีวิต

ภาวะแทรกซ้อน

Hugles-Stovin syndrome สามารถรักษาได้ยากและมีอัตราการเสียชีวิตสูงเนื่องจากไม่ทราบสาเหตุของโรคดังนั้นการรักษาอาจไม่เพียงพอที่จะรักษาสุขภาพของผู้ได้รับผลกระทบ เนื่องจากมีผู้ป่วยไม่กี่รายที่ได้รับการวินิจฉัยทั่วโลกแพทย์มักไม่คุ้นเคยกับโรคนี้ซึ่งอาจทำให้การวินิจฉัยและการรักษาทำได้ยากขึ้น

นอกจากนี้ควรใช้ยาต้านการแข็งตัวของเลือดด้วยความระมัดระวังเนื่องจากในบางกรณีอาจเพิ่มความเสี่ยงต่อการตกเลือดหลังจากหลอดเลือดโป่งพองแตกและการรั่วของเลือดอาจมากจนขัดขวางการดำรงชีวิต