Goodpasture syndrome คืออะไรอาการสาเหตุและการรักษา

เนื้อหา

• อาการหลัก
• วิธียืนยันการวินิจฉัย
• สาเหตุที่เป็นไปได้
• วิธีการรักษาทำได้

Goodpasture Syndrome เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่หายากซึ่งเซลล์ป้องกันของร่างกายจะโจมตีไตและปอดส่วนใหญ่ทำให้เกิดอาการต่างๆเช่นไอเป็นเลือดหายใจลำบากและมีเลือดออกในปัสสาวะ

กลุ่มอาการนี้เกิดขึ้นเนื่องจากการมีแอนติบอดีที่โจมตีเซลล์ของไตและปอด ปัจจัยบางอย่างที่ดูเหมือนจะเพิ่มความเสี่ยงต่อการเกิดโรคนี้ ได้แก่ การมีประวัติของโรคและการสูบบุหรี่มีการติดเชื้อทางเดินหายใจซ้ำ ๆ และการสัมผัสกับการสูดดมสารเช่นมีเทนหรือโพรเพนเป็นต้น

การรักษาขึ้นอยู่กับการใช้ยาเช่นยากดภูมิคุ้มกันและคอร์ติโคสเตียรอยด์ แต่ในกรณีที่รุนแรงกว่านั้นอาจจำเป็นต้องใช้พลาสมาฟีเรซิสหรือการฟอกเลือด

อาการหลัก

อาการหลักของ Goodpasture Syndrome คือ:

• ความเหนื่อยล้ามากเกินไป
• ไอเป็นเลือด
• หายใจลำบาก;
• ปวดเมื่อหายใจ
• เพิ่มระดับยูเรียในเลือด
• การมีเลือดและ / หรือโฟมในปัสสาวะ
• การเผาไหม้เมื่อปัสสาวะ

เมื่ออาการปรากฏขึ้นขอแนะนำให้ไปพบแพทย์โดยเร็วเพื่อตรวจและบ่งชี้วิธีการรักษาที่เหมาะสมที่สุดเนื่องจากอาการอาจแย่ลงหากไม่ได้รับการรักษาตั้งแต่เนิ่นๆ

นอกจากนี้โรคอื่น ๆ อาจมีอาการคล้ายกับโรคนี้มากเช่นโรคแกรนูโลมาโตซิสของ Wegener ซึ่งทำให้วินิจฉัยได้ยาก รู้จักอาการและวิธีการรักษาแกรนูโลมาโตซิสของ Wegener

วิธียืนยันการวินิจฉัย

ในการวินิจฉัยกลุ่มอาการของ Goodpasture แพทย์จะประเมินประวัติสุขภาพและระยะเวลาของอาการ จากนั้นแพทย์อาจสั่งการทดสอบบางอย่างเช่นการตรวจเลือดและปัสสาวะเพื่อระบุแอนติบอดีที่ร่างกายผลิตขึ้นซึ่งเป็นสาเหตุของอาการ Goodpasture's syndrome

เช่นการตรวจชิ้นเนื้อไตซึ่งเป็นการกำจัดส่วนเล็ก ๆ ของเนื้อเยื่อไตเพื่อดูว่ามีเซลล์ที่ทำให้เกิดอาการ Goodpasture หรือไม่

นอกจากนี้แพทย์ยังอาจสั่งการตรวจอื่น ๆ เช่นการตรวจชิ้นเนื้อไตซึ่งประกอบด้วยการนำเนื้อเยื่อไตส่วนเล็ก ๆ ที่จะได้รับการประเมินในห้องปฏิบัติการออกเพื่อดูว่ามีเซลล์ใดที่ทำให้เกิดอาการ Goodpasture หรือไม่

แพทย์ของคุณสามารถสั่งการเอ็กซ์เรย์และการสแกน CT เพื่อตรวจหาความเสียหายของปอด ดูรายละเอียดเพิ่มเติมเกี่ยวกับวิธีการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์

สาเหตุที่เป็นไปได้

สาเหตุของอาการ Goodpasture's syndrome เกิดจากแอนติบอดีต่อต้าน GBM ที่โจมตีส่วน NC-1 ของคอลลาเจนชนิด IV ในเซลล์ไตและปอด

กลุ่มอาการนี้มักพบในผู้ชายมากกว่าผู้หญิงอายุระหว่าง 20 ถึง 30 ปีและในคนที่มีผิวสีอ่อนกว่า นอกจากนี้การสัมผัสกับสารเคมีเช่นยาฆ่าแมลงควันบุหรี่และการติดเชื้อที่เกิดจากไวรัสเป็นปัจจัยอื่น ๆ ที่ดูเหมือนจะเพิ่มความเสี่ยงในการเกิดกลุ่มอาการนี้เนื่องจากอาจทำให้เซลล์ป้องกันของร่างกายโจมตีปอดและไตได้

วิธีการรักษาทำได้

การรักษา Goodpasture's Syndrome มักดำเนินการที่โรงพยาบาลและอาศัยการใช้ยาภูมิคุ้มกันและคอร์ติโคสเตียรอยด์ซึ่งป้องกันไม่ให้เซลล์ป้องกันของร่างกายทำลายไตและปอด

ในบางกรณีจะมีการระบุการรักษาโดย plasmapheresis ซึ่งเป็นขั้นตอนที่กรองเลือดและแยกแอนติบอดีที่เป็นอันตรายต่อไตและปอด หากไตได้รับผลกระทบอย่างรุนแรงอาจต้องทำการฟอกเลือดหรือปลูกถ่ายไต ทำความเข้าใจให้ดีขึ้นว่า plasmapheresis คืออะไรและทำอย่างไร