กลุ่มอาการคนแข็ง

เนื้อหา

• อาการ
• การรักษา

ในกลุ่มอาการของคนแข็งบุคคลนั้นมีความแข็งแกร่งอย่างมากซึ่งสามารถแสดงออกได้ทั้งร่างกายหรือเฉพาะที่ขาเท่านั้น เมื่อได้รับผลกระทบบุคคลนั้นสามารถเดินได้เหมือนทหารเพราะเขาไม่สามารถเคลื่อนไหวกล้ามเนื้อและข้อต่อได้เป็นอย่างดี

นี่คือโรคแพ้ภูมิตัวเองที่มักปรากฏระหว่างอายุ 40 ถึง 50 ปีและยังเป็นที่รู้จักกันในชื่อ Moersch-Woltmann syndrome หรือในภาษาอังกฤษ Stiff-man syndrome มีเพียงประมาณ 5% ของกรณีที่เกิดขึ้นในวัยเด็กหรือวัยรุ่น

กลุ่มอาการของโรคแข็งสามารถแสดงออกได้ 6 วิธี:

1. รูปแบบคลาสสิกที่มีผลต่อหลังส่วนล่างและขาเท่านั้น
2. รูปแบบที่แตกต่างกันเมื่อ จำกัด เพียง 1 แขนขาที่มีท่าทางดีสโทนิกหรือถอยหลัง
3. รูปแบบที่หายากเมื่อเกิดความตึงทั่วร่างกายเนื่องจากโรคสมองอักเสบจากภูมิต้านทานเนื้อเยื่อรุนแรง
4. เมื่อมีความผิดปกติของการเคลื่อนไหวตามหน้าที่
5. ด้วยดีสโทเนียและพาร์กินโซนิซึมทั่วไปและ
6. กับ paraparesis กรรมพันธุ์กระตุก

โดยปกติคนที่เป็นโรคนี้ไม่ได้เป็นเพียงโรคนี้เท่านั้น แต่ยังมีโรคภูมิต้านทานผิดปกติอื่น ๆ เช่นเบาหวานชนิดที่ 1 โรคไทรอยด์หรือโรคด่างขาวเป็นต้น

โรคนี้สามารถหายได้ด้วยการรักษาที่แพทย์ระบุ แต่การรักษาอาจใช้เวลานาน

อาการ

อาการของกลุ่มอาการแข็งนั้นรุนแรงและรวมถึง:

• กล้ามเนื้อกระตุกอย่างต่อเนื่องประกอบด้วยการหดตัวเล็ก ๆ ในกล้ามเนื้อบางส่วนที่บุคคลไม่สามารถควบคุมได้และ
• ความตึงของกล้ามเนื้อที่ทำเครื่องหมายไว้ซึ่งอาจทำให้เส้นใยกล้ามเนื้อแตกการเคลื่อนและกระดูกหัก

เนื่องจากอาการเหล่านี้บุคคลอาจมีภาวะไขมันในเลือดสูงและปวดกระดูกสันหลังโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อกล้ามเนื้อหลังได้รับผลกระทบและอาจล้มบ่อยเนื่องจากไม่สามารถเคลื่อนไหวและทรงตัวได้อย่างเหมาะสม

อาการตึงของกล้ามเนื้ออย่างรุนแรงมักเกิดขึ้นหลังจากช่วงเวลาแห่งความเครียดในการทำงานใหม่หรือต้องปฏิบัติงานในที่สาธารณะและอาการตึงของกล้ามเนื้อจะไม่เกิดขึ้นระหว่างการนอนหลับและความผิดปกติของแขนและขาเป็นเรื่องปกติเนื่องจากการมีอาการกระตุกเหล่านี้หากเป็นโรค ไม่ได้รับการรักษา

แม้จะมีการเพิ่มขึ้นของกล้ามเนื้อในบริเวณที่ได้รับผลกระทบ แต่การตอบสนองของเส้นเอ็นก็เป็นเรื่องปกติดังนั้นการวินิจฉัยสามารถทำได้ด้วยการตรวจเลือดเพื่อค้นหาแอนติบอดีที่เฉพาะเจาะจงและคลื่นไฟฟ้า นอกจากนี้ควรสั่งให้มีการสั่ง X-rays, MRIs และ CT scan เพื่อไม่รวมความเป็นไปได้ของโรคอื่น ๆ

การรักษา

การรักษาผู้แข็งต้องทำด้วยการใช้ยาเช่น baclofen, vecuronium, immunoglobulin, gabapentin และ diazepam ที่นักประสาทวิทยาระบุ บางครั้งอาจจำเป็นต้องอยู่ในห้องไอซียูเพื่อรับประกันการทำงานของปอดและหัวใจที่เหมาะสมในระหว่างการเกิดโรคและเวลาในการรักษาอาจแตกต่างกันไปในแต่ละสัปดาห์ถึงเดือน

การถ่ายพลาสม่าและการใช้โมโนโคลนอลแอนติบอดีต่อต้าน CD20 (rituximab) สามารถระบุได้และมีผลดี คนส่วนใหญ่ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคนี้จะหายขาดเมื่อได้รับการรักษา