Pemphigus Vulgaris

เนื้อหา

• pemphigus vulgaris คืออะไร?
• รูปภาพของ pemphigus vulgaris
• อาการของ pemphigus vulgaris คืออะไร?
• pemphigus vulgaris คืออะไร
• ใครบ้างที่มีความเสี่ยงต่อเชื้อ pemphigus vulgaris?
• pemphigus vulgaris วินิจฉัยได้อย่างไร?
• ประเภทของ pemphigus
• Pemphigus vulgaris
• Pemphigus foliaceus
• Pemphigus vegetans
• pemphigus paraneoplastic
• pemphigus vulgaris รักษาได้อย่างไร?
• Corticosteroids และยาระงับภูมิคุ้มกัน
• ยาแก้อักเสบ, ยาต้านไวรัสและ antifungals
• การให้อาหารทางหลอดเลือดดำ (IV)
• พลาสมา
• การจัดการบาดแผล
• อะไรคือภาวะแทรกซ้อนของเชื้อ Pemphigus ขิง?
• แนวโน้มระยะยาวสำหรับผู้ที่มี pemphigus vulgaris คืออะไร?

pemphigus vulgaris คืออะไร?

Pemphigus ขิงเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่หายากที่ทำให้เกิดความเจ็บปวดพองบนผิวหนังและเยื่อเมือก หากคุณมีโรคแพ้ภูมิตัวเองระบบภูมิคุ้มกันของคุณจะโจมตีเนื้อเยื่อที่ผิดปกติของคุณอย่างไม่เหมาะสม

Pemphigus vulgaris เป็นชนิดที่พบมากที่สุดของกลุ่มของภูมิต้านทานผิดปกติที่เรียกว่า pemphigus pemphigus แต่ละประเภทมีลักษณะเฉพาะที่ซึ่งแผลพุพอง

Pemphigus vulgaris มีผลต่อเยื่อบุซึ่งพบได้ในพื้นที่รวมทั้ง:

• ปาก
• ลำคอ
• จมูก
• ตา
• องคชาต
• ปอด

โรคนี้มักจะเริ่มต้นด้วยแผลในปากและบนผิวหนัง แผลพุพองบางครั้งมีผลต่อเยื่อหุ้มของอวัยวะเพศ

Pemphigus vulgaris อาจเป็นอันตรายได้ การรักษาเป็นสิ่งจำเป็นและมักเกี่ยวข้องกับการใช้ corticosteroids เพื่อระงับระบบภูมิคุ้มกัน เงื่อนไขอาจทำให้เกิดโรคแทรกซ้อนร้ายแรงหากไม่ได้รับการรักษา ภาวะแทรกซ้อนเหล่านี้บางอย่างอาจถึงแก่ชีวิต

อัตราการเสียชีวิตจากโรคนี้เฉลี่ย 75% ก่อนที่จะมีการใช้ corticosteroids ในปี 1950 สิ่งนี้ได้รับการปรับปรุงให้ดีขึ้นอย่างมากด้วยการรักษาในปัจจุบัน

รูปภาพของ pemphigus vulgaris

อาการของ pemphigus vulgaris คืออะไร?

อาการของ pemphigus vulgaris รวมถึง:

• ตุ่มเจ็บปวดที่เริ่มต้นในปากหรือบริเวณผิวหนัง
• แผลพุพองใกล้ผิวของผิวหนังที่ไปมา
• oozing, crusting หรือลอกที่แผลพุพอง

pemphigus vulgaris คืออะไร

ระบบภูมิคุ้มกันผลิตโปรตีนที่เรียกว่าแอนติบอดี แอนติบอดีจะโจมตีสารแปลกปลอมที่เป็นอันตรายเช่นแบคทีเรียและไวรัส Pemphigus vulgaris เกิดขึ้นเมื่อระบบภูมิคุ้มกันทำผิดพลาดทำให้แอนติบอดีต่อต้านโปรตีนในผิวหนังและเยื่อเมือก

แอนติบอดีทำลายพันธะระหว่างเซลล์และของเหลวจะสะสมระหว่างชั้นของผิวหนัง สิ่งนี้นำไปสู่แผลพุพองและการสึกกร่อนบนผิวหนัง

ไม่ทราบสาเหตุที่แน่นอนของการโจมตีโดยระบบภูมิคุ้มกัน

ยารักษาโรคบางชนิดอาจทำให้เกิด pemphigus vulgaris ยาเสพติดเหล่านี้รวมถึง:

• เพนิซิลลามีนซึ่งเป็นสารคีเลตที่ช่วยกำจัดสารบางชนิดออกจากเลือด
• ACE inhibitors ซึ่งเป็นยารักษาความดันโลหิตชนิดหนึ่ง

ใครบ้างที่มีความเสี่ยงต่อเชื้อ pemphigus vulgaris?

Pemphigus vulgaris ไม่ได้เป็นโรคติดต่อและไม่สามารถถ่ายทอดจากคนหนึ่งไปสู่อีกคนได้ นอกจากนี้ยังไม่ปรากฏว่ามีการส่งจากผู้ปกครองไปยังเด็ก อย่างไรก็ตามยีนของบุคคลสามารถทำให้พวกเขามีความเสี่ยงสูงสำหรับเงื่อนไข หากผู้ปกครองหรือสมาชิกครอบครัวคนอื่นของคุณมีหรือมีอาการป่วยคุณมีแนวโน้มที่จะพัฒนาขึ้น

Pemphigus vulgaris สามารถส่งผลกระทบต่อผู้คนทุกเชื้อชาติทุกเพศทุกวัย อย่างไรก็ตามเงื่อนไขมีอยู่ทั่วไปในกลุ่มต่อไปนี้:

• คนเชื้อสายเมดิเตอร์เรเนียน
• ชาวยิวในยุโรปตะวันออก
• ผู้คนที่อาศัยอยู่ในป่าฝนในบราซิล
• วัยกลางคนและผู้สูงอายุ

pemphigus vulgaris วินิจฉัยได้อย่างไร?

แพทย์ผิวหนังจะทำการตรวจร่างกายของแผลที่ผิวหนังของคุณ พวกเขาจะมองหาตัวบ่งชี้สภาพที่เรียกว่าเครื่องหมายของ Nikolsky เครื่องหมายบวกของ Nikolsky คือเมื่อผิวของคุณหลุดออกง่าย ๆ เมื่อพื้นผิวถูกเช็ดออกด้านข้างด้วยสำลีหรือนิ้วมือ

แพทย์ของคุณอาจทำการตรวจชิ้นเนื้อของตุ่มซึ่งเกี่ยวข้องกับการเอาชิ้นส่วนของเนื้อเยื่อสำหรับการวิเคราะห์และดูที่ใต้กล้องจุลทรรศน์เพื่อยืนยันการวินิจฉัย การตรวจชิ้นเนื้ออาจได้รับการรักษาในห้องปฏิบัติการด้วยสารเคมีที่ช่วยให้แพทย์ของคุณหาแอนติบอดีที่ผิดปกติ แพทย์ของคุณสามารถใช้ข้อมูลนี้เพื่อตรวจสอบประเภทของ pemphigus

ประเภทของ pemphigus

pemphigus ประเภทต่าง ๆ ได้รับการวินิจฉัยตามสถานที่ตั้งของแผล พวกเขารวมถึง:

Pemphigus vulgaris

Pemphigus ขิงเป็นชนิดที่พบมากที่สุดของ pemphigus ในสหรัฐอเมริกา Unites แผลพุพองมักปรากฏในปากเป็นครั้งแรก แผลพุพอง พวกเขาอาจเจ็บปวด แผลอาจปรากฏบนผิวหนังและบางครั้งที่อวัยวะเพศ

Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus ไม่ทำให้เกิดแผลพุพองในปาก แผลพุพองปรากฏบนใบหน้าและหนังศีรษะเป็นครั้งแรก แผลพุพองปรากฏบนหน้าอกและหลัง แผลมักจะมีอาการคันและไม่เจ็บปวด

Pemphigus vegetans

Pemphigus vegetans ทำให้เกิดแผลที่ปรากฏบนขาหนีบใต้วงแขนและเท้า

pemphigus paraneoplastic

pemphigus ที่หายากมากที่เกิดขึ้นในผู้ที่เป็นมะเร็งบางชนิดเรียกว่า pemphigus paraneoplastic แผลและแผลพุพองอาจปรากฏในปากบนริมฝีปากและบนผิวหนัง ประเภทนี้อาจทำให้เกิดแผลเป็นบนเปลือกตาและตา นอกจากนี้ยังสามารถทำให้เกิดปัญหาปอด

pemphigus vulgaris รักษาได้อย่างไร?

การรักษามีวัตถุประสงค์เพื่อลดความเจ็บปวดและอาการและป้องกันภาวะแทรกซ้อนเช่นการติดเชื้อ มันเกี่ยวข้องกับยาหนึ่งตัวหรือมากกว่าและวิธีอื่น ๆ อาจรวมถึงสิ่งต่อไปนี้:

Corticosteroids และยาระงับภูมิคุ้มกัน

คอร์ติโคสเตียรอยด์ปริมาณสูงคือการรักษาหลักสำหรับเงื่อนไข corticosteroids ทั่วไปรวมถึง prednisone หรือ prednisolone ขนาดสูงมักจะต้องควบคุมสภาพในตอนแรก

ยาเหล่านี้มีผลข้างเคียงมากมาย ได้แก่ :

• โอกาสที่จะติดเชื้อเพิ่มขึ้น
• โรคกระดูกพรุน
• ต้อกระจก
• ต้อหิน
• น้ำตาลในเลือดเพิ่มขึ้น
• โรคเบาหวาน
• การสูญเสียมวลกล้ามเนื้อ
• แผลในกระเพาะอาหาร
• การกักเก็บน้ำ

คุณอาจต้องทานอาหารเสริมเช่นแคลเซียมและวิตามินดีกินอาหารที่มีน้ำตาลต่ำหรือทานยาอื่น ๆ เพื่อรักษาผลข้างเคียงเหล่านี้ เมื่อแผลพุพองอยู่ภายใต้การควบคุมปริมาณอาจลดลงถึงระดับต่ำสุดที่จำเป็นในการป้องกันแผลพุพองใหม่และเพื่อให้ผลข้างเคียงน้อยที่สุด ครีม corticosteroid สามารถนำมาใช้โดยตรงบนแผลเช่นกัน

เพื่อช่วยลดปริมาณของ corticosteroids ต่ำแพทย์ของคุณอาจกำหนดยาเพิ่มเติมที่ปราบปรามระบบภูมิคุ้มกัน เหล่านี้รวมถึง:

• azathioprine
• mycophenolate mofetil
• methotrexate
• cyclophosphamide
• rituximab

ยาแก้อักเสบ, ยาต้านไวรัสและ antifungals

สิ่งเหล่านี้อาจถูกกำหนดเพื่อป้องกันการติดเชื้ออื่น ๆ

การให้อาหารทางหลอดเลือดดำ (IV)

หากแผลในปากของคุณรุนแรงคุณอาจไม่สามารถกินได้โดยไม่เจ็บปวด คุณอาจต้องให้อาหารผ่านทางเส้นเลือดของคุณ สิ่งนี้เกี่ยวข้องกับการใช้การเชื่อมต่อทางหลอดเลือดดำ (IV)

พลาสมา

ในกรณีที่รุนแรงมากผู้ป่วยอาจได้รับการรักษาด้วยวิธี plasmapheresis ขั้นตอนนี้มีวัตถุประสงค์เพื่อลบแอนติบอดีโจมตีผิวหนังจากเลือด ในระหว่างขั้นตอนนี้พลาสมาหรือส่วนของเหลวของเลือดจะถูกเอาออกโดยอุปกรณ์และแทนที่ด้วยพลาสมาบริจาค การรักษานี้อาจมีราคาแพงมาก

การจัดการบาดแผล

หากแผลพุพองรุนแรงคุณอาจต้องอยู่ในโรงพยาบาลเพื่อรับการรักษาแผล การรักษานี้คล้ายกับการเผาไหม้ที่รุนแรง คุณอาจต้องรับของเหลว IV และอิเล็กโทรไลต์หากคุณสูญเสียของเหลวมากเกินไปผ่านแผลพุพอง

การรักษาแผลอาจรวมถึง:

• ทำให้มึนงงทำให้มึนงงสำหรับแผลในปาก
• โลชั่นบำรุงผิว
• แผลเปียก
• ยาแก้ปวด
• อาหารอ่อน
• หลีกเลี่ยงอาหารรสเผ็ดหรือเปรี้ยวที่อาจทำให้แผลพุพอง
• หลีกเลี่ยงแสงแดดมากเกินไป

หากแผลในปากทำให้คุณไม่ต้องแปรงหรือใช้ไหมขัดฟันคุณอาจจำเป็นต้องได้รับการดูแลสุขภาพช่องปากเป็นพิเศษเพื่อป้องกันโรคเหงือกและฟันผุ พบทันตแพทย์ของคุณเพื่อถามพวกเขาเกี่ยวกับการดูแลช่องปาก

อะไรคือภาวะแทรกซ้อนของเชื้อ Pemphigus ขิง?

ภาวะแทรกซ้อนของ pemphigus vulgaris อาจถึงแก่ชีวิตและรุนแรง

อาจรวมถึง:

• ติดเชื้อที่ผิวหนัง
• การติดเชื้อหรือการแพร่กระจายของการติดเชื้อผ่านทางกระแสเลือด
• การคายน้ำ
• ผลข้างเคียงของยา

แนวโน้มระยะยาวสำหรับผู้ที่มี pemphigus vulgaris คืออะไร?

หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษา pemphigus vulgaris อาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้ สาเหตุของการเสียชีวิตที่พบบ่อยที่สุดคือการติดเชื้อขั้นรุนแรง

Pemphigus ขิงเป็นเงื่อนไขตลอดชีวิต มันไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ อย่างไรก็ตามคนส่วนใหญ่เข้าสู่การให้อภัยหลังจากได้รับ corticosteroids การปรับปรุงมักจะสังเกตเห็นภายในไม่กี่วันหลังจากเริ่มต้น corticosteroids

แผลจะหายช้าโดยเฉพาะอย่างยิ่งในปาก โดยเฉลี่ยแผลจะหยุดก่อตัวในสองถึงสามสัปดาห์ การรักษาแผลพุพองใช้เวลาเฉลี่ยหกถึงแปดสัปดาห์ อย่างไรก็ตามการรักษาแบบเต็มบางครั้งอาจใช้เวลาหลายปี บุคคลบางคนอาจต้องใช้ยาในปริมาณที่น้อยตลอดชีวิต