Kernicterus คืออะไร

เนื้อหา

• ภาพรวม
• อาการของ kernicterus
• Kernicterus ในผู้ใหญ่
• kernicterus เป็นสาเหตุอะไร
• โรค Rh หรือความไม่ลงรอยกันของ ABO
• กลุ่มอาการ Crigler-Najjar
• Kernicterus และ sulfonamides
• Kernicterus ปัจจัยเสี่ยง
• kernicterus วินิจฉัยได้อย่างไร?
• รักษา Kernicterus
• ภาวะแทรกซ้อนของ kernicterus
• Outlook สำหรับ kernicterus

ภาพรวม

Kernicterus เป็นความเสียหายทางสมองประเภทหนึ่งที่พบเห็นได้บ่อยในเด็กทารก มันเกิดจากการสะสมของบิลิรูบินในสมอง บิลิรูบินเป็นของเสียที่ผลิตขึ้นเมื่อตับของคุณแบ่งเซลล์เม็ดเลือดแดงเก่าออกเพื่อให้ร่างกายสามารถกำจัดพวกมันออกได้

เป็นเรื่องปกติสำหรับทารกแรกเกิดที่มีระดับบิลิรูบินสูง นี้เรียกว่าดีซ่านแรกเกิด ทารกประมาณ 60 เปอร์เซ็นต์มีอาการตัวเหลืองเนื่องจากร่างกายของพวกเขายังไม่สามารถกำจัดบิลิรูบินออกได้อย่างที่ควรจะเป็น Kernicterus หายากกว่ามาก มันเกี่ยวข้องกับระดับบิลิรูบินสูงที่เป็นอันตราย

Kernicterus เป็นเหตุฉุกเฉินทางการแพทย์ ทารกที่มีภาวะนี้จำเป็นต้องได้รับการรักษาในทันทีเพื่อลดระดับบิลิรูบินลงและป้องกันไม่ให้สมองเสียหาย

อาการของ kernicterus

สัญญาณของโรคดีซ่านสามารถปรากฏภายในสองสามวันแรกของชีวิตทารกแรกเกิด อาการตัวเหลืองทำให้ผิวของทารกและตาขาวเปลี่ยนเป็นสีเหลือง อาการ Kernicterus รุนแรงยิ่งขึ้น

ทารกที่มี kernicterus ก็ยังง่วงอยู่ ซึ่งหมายความว่าพวกเขาง่วงนอนผิดปกติ เด็กทุกคนนอนหลับมาก แต่เด็กเซื่องซึมนอนหลับมากกว่าปกติและยากที่จะตื่น เมื่อตื่นขึ้นมาพวกเขามักจะหลับทันที

อาการอื่น ๆ ของ kernicterus รวมถึง:

• เสียงแหลมสูง
• ลดความอยากอาหารและให้อาหารน้อยกว่าปกติ
• ร้องไห้อย่างไม่หยุดยั้ง
• ร่างกายฟลอปปี้หรือปวกเปียก
• ปฏิกิริยาตอบสนองที่ขาดหายไป
• โค้งศีรษะและส้นเท้ากลับมาเหมือนธนู
• การเคลื่อนไหวที่ไม่สามารถควบคุมได้
• อาเจียน
• การเคลื่อนไหวของตาที่ผิดปกติ
• ขาดผ้าอ้อมเปียกหรือสกปรก
• ไข้
• ชัก

หากคุณสังเกตเห็นอาการเหล่านี้ให้ไปพบแพทย์หรือพาลูกน้อยของคุณไปโรงพยาบาลทันที

Kernicterus ในผู้ใหญ่

Kernicterus นั้นหายากมากในผู้ใหญ่ เงื่อนไขที่ทำให้เกิดบ่อยที่สุดมีผลต่อทารก เป็นไปได้สำหรับผู้ใหญ่ที่จะพัฒนาระดับบิลิรูบินในระดับสูง แต่แทบจะไม่เคย kernicterus

เงื่อนไขที่อาจทำให้ระดับบิลิรูบินสูงมากในผู้ใหญ่ ได้แก่ :

• กลุ่มอาการของ Crigler-Najjar: ภาวะที่สืบทอดมาซึ่งทำให้ร่างกายยากที่จะทำลายบิลิรูบิน
• กลุ่มอาการ Dubin-Johnson: ความผิดปกติที่หายากและสืบทอดมาซึ่งป้องกันร่างกายจากการกำจัดบิลิรูบินอย่างมีประสิทธิภาพ เงื่อนไขนี้ไม่ก่อให้เกิด kernicterus
• กลุ่มอาการของกิลเบิร์ต: เงื่อนไขที่ตับไม่สามารถประมวลผลบิลิรูบินได้อย่างถูกต้อง
• ดาวน์ซินโดรโรเตอร์: ความผิดปกติที่สืบทอดมาซึ่งทำให้ระดับบิลิรูบินสะสมในเลือด เงื่อนไขนี้ไม่ก่อให้เกิด kernicterus

kernicterus เป็นสาเหตุอะไร

Kernicterus เกิดจากอาการตัวเหลืองรุนแรงที่ไม่ได้รับการรักษา ดีซ่านเป็นปัญหาที่พบบ่อยในทารกแรกเกิด มันเกิดขึ้นเพราะตับของทารกแรกเกิดไม่สามารถประมวลผลบิลิรูบินเร็วพอ บิลิรูบินสะสมในกระแสเลือดของทารก

บิลิรูบินมีอยู่สองชนิดในร่างกาย:

• บิลิรูบิน Unconjugated: บิลิรูบินชนิดนี้เดินทางจากกระแสเลือดของคุณไปยังตับ ไม่ละลายในน้ำซึ่งหมายความว่าไม่ได้ละลายในน้ำจึงสามารถสะสมในเนื้อเยื่อของร่างกาย
• บิลิรูบิน Conjugated: สิ่งนี้ถูกแปลงจากบิลิรูบินที่ไม่มีการย่อยในตับของคุณ บิลิรูบิน Conjugated เป็นน้ำที่ละลายน้ำได้จึงสามารถลบออกจากร่างกายของคุณผ่านลำไส้ของคุณ

หากบิลิรูบินที่ไม่มีการปนเปื้อนนั้นไม่ได้รับการแปลงสภาพในตับมันสามารถสร้างขึ้นในร่างกายของทารกได้ เมื่อระดับบิลิรูบินที่ไม่ได้รับการเสริมแรงนั้นสูงมากมันสามารถเคลื่อนตัวออกจากเลือดและเข้าไปในเนื้อเยื่อสมอง บิลิรูบิน Unconjugated สามารถนำไปสู่ ​​kernicterus ถ้ามีอะไรบางอย่างทำให้มันสร้างขึ้น Conjugated บิลิรูบินไม่ผ่านจากเลือดเข้าสู่สมองและมักจะถูกลบออกจากร่างกายของคุณ ดังนั้นบิลิรูบินแบบคอนจูเกตจึงไม่นำไปสู่ ​​kernicterus

มีสาเหตุที่เป็นไปได้หลายประการที่อาจนำไปสู่การสร้างบิลิรูบินแบบไม่ลงรอยกัน:

โรค Rh หรือความไม่ลงรอยกันของ ABO

บางครั้งกรุ๊ปเลือดของทารกและแม่ไม่สามารถใช้งานร่วมกันได้ ถ้าแม่เป็นแบบลบก็แปลว่าเซลล์เม็ดเลือดแดงของเธอไม่มีโปรตีนชนิดใดติดอยู่กับมัน เป็นไปได้ที่ลูกของเธอจะมีปัจจัย Rh แตกต่างจากเธอ ถ้าลูกของเธอเป็นบวกมันก็หมายความว่าพวกเขามีโปรตีนที่ติดอยู่กับเซลล์เม็ดเลือดแดงของพวกเขา สิ่งนี้เรียกว่า Rh ไม่เข้ากัน

ในความไม่ลงรอยกันของ Rh เซลล์เม็ดเลือดแดงของทารกในครรภ์บางคนสามารถข้ามผ่านรกและเข้าสู่กระแสเลือดของแม่ ระบบภูมิคุ้มกันของแม่รับรู้เซลล์เหล่านี้เป็นสิ่งแปลกปลอม ผลิตโปรตีนที่เรียกว่าแอนติบอดี้ที่โจมตีเซลล์เม็ดเลือดแดงของทารก แอนติบอดีของมารดาสามารถเข้าไปในร่างกายของทารกผ่านรกและทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงของทารก

เนื่องจากเซลล์เม็ดเลือดเหล่านี้ถูกทำลายระดับบิลิรูบินของทารกจึงสูงขึ้น หลังจากที่ทารกเกิดมาบิลิรูบินจะสร้างขึ้นในกระแสเลือดและสมอง โรค Rh หายากในวันนี้เพราะคุณแม่สามารถรักษาได้ในระหว่างตั้งครรภ์

อาการคล้ายกัน แต่รุนแรงน้อยกว่าบางครั้งอาจเกิดขึ้นได้เมื่อแม่มีเลือดกรุ๊ปโอและลูกของเธอมีประเภทที่แตกต่างกัน (ABO เข้ากันไม่ได้) นี่เป็นเรื่องธรรมดา แม้ว่าทารกเหล่านี้จะมีความเสี่ยงสูงกว่าสำหรับ kernicterus แต่ก็สามารถป้องกันได้เกือบตลอดเวลาด้วยการตรวจสอบที่เหมาะสมและการรักษาเร็วหากจำเป็น

กลุ่มอาการ Crigler-Najjar

ทารกที่มีสภาพสืบทอดนี้ขาดเอนไซม์ที่จำเป็นในการแปลงบิลิรูบิน unconjugated เป็นบิลิรูบินผันสำหรับการกำจัด เป็นผลให้บิลิรูบินในระดับสูงสร้างขึ้นในเลือดของพวกเขา

Kernicterus และ sulfonamides

ยาบางชนิด - โดยเฉพาะยาปฏิชีวนะ - ยังเชื่อมโยงกับ kernicterus ซัลโฟนาไมด์ (เรียกอีกอย่างว่ายาซัลฟา) เป็นกลุ่มยาปฏิชีวนะที่ฆ่าเชื้อแบคทีเรีย ยาปฏิชีวนะทั่วไปหนึ่งตัวจะรวม sulfonamide sulfamethoxazole กับ trimethoprim (SMX-TMP) เพื่อรักษาโรคติดเชื้อแบคทีเรีย การศึกษาทำให้เกิดความกังวลว่าซัลโฟนาไมด์อาจเพิ่มความเสี่ยงต่อ kernicterus

บิลิรูบิน Unconjugated โดยปกติจะเดินทางผ่านกระแสเลือดไปยังตับที่ผูกกับโปรตีนโปรตีนชนิดหนึ่ง ในตับจะถูกแปลงเป็นบิลิรูบินแบบคอนจูเกตเพื่อให้สามารถลบออกจากร่างกาย ซัลโฟนาไมด์อาจแยกบิลิรูบินออกจากอัลบูมินซึ่งจะเพิ่มระดับบิลิรูบินในเลือด บิลิรูบินที่ไม่ได้ผูกไว้สามารถผ่านเข้าไปในสมองและทำให้เกิด kernicterus ได้

Kernicterus ปัจจัยเสี่ยง

ทารกมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคดีซ่านและ kernicterus รุนแรงหากพวกเขา:

• เกิดมาก่อนกำหนด เมื่อทารกเกิดมาก่อน 37 สัปดาห์ตับของพวกเขายังพัฒนาน้อยกว่าและจะใช้เวลานานในการกำจัดบิลิรูบินออกอย่างมีประสิทธิภาพ
• ไม่เลี้ยงลูก บิลิรูบินถูกลบออกในอุจจาระ การให้อาหารที่ไม่ดีจะช่วยป้องกันไม่ให้ทารกทำผ้าอ้อมที่สกปรกเพียงพอ
• มีพ่อแม่หรือพี่น้องที่มีอาการตัวเหลืองในเด็กทารก เงื่อนไขนี้สามารถทำงานในครอบครัว มันอาจจะเชื่อมโยงกับความผิดปกติบางอย่างที่สืบทอดมาเช่นการขาด G6PD ซึ่งทำให้เซลล์เม็ดเลือดแดงสลายเร็วเกินไป
• เกิดมาเพื่อแม่ที่มีกรุ๊ปเลือด O หรือ Rh-negative คุณแม่ที่มีกรุ๊ปเลือดเหล่านี้บางครั้งก็ให้กำเนิดทารกที่มีระดับบิลิรูบินสูง

kernicterus วินิจฉัยได้อย่างไร?

Kernicterus ส่วนใหญ่ได้รับการวินิจฉัยในเด็กทารก การทดสอบหนึ่งอย่างที่อาจใช้ในการตรวจสอบระดับบิลิรูบินคือเครื่องวัดแสง แพทย์หรือพยาบาลจะตรวจสอบระดับบิลิรูบินของทารกโดยวางเครื่องวัดแสงบนหัวของทารก เครื่องวัดแสงบอกระดับบิลิรูบินในผิวหนังลูกน้อยของคุณหรือระดับบิลิรูบินแบบ transcutaneous (TcB)

หากระดับ TcB ของทารกสูงอาจเป็นสัญญาณบ่งบอกว่าบิลิรูบินสร้างขึ้นในร่างกาย แพทย์จะสั่งตรวจเลือดบิลิรูบิน

รักษา Kernicterus

เป้าหมายของการรักษาคือการลดปริมาณบิลิรูบินที่ยังไม่ถูกย่อยในร่างกายของทารกก่อนที่จะถึงระดับที่ทำให้สมองเสียหายโดย kernicterus

ทารกที่มีระดับบิลิรูบินสูงมักได้รับการรักษาด้วยการส่องไฟหรือการรักษาด้วยแสงในระหว่างการรักษานี้ร่างกายที่เปลือยเปล่าของทารกได้รับแสงพิเศษ แสงจะเพิ่มอัตราการที่บิลิรูบินในร่างกายไม่ย่อยสลาย

ภาวะแทรกซ้อนของ kernicterus

ทารกที่มี kernicterus สามารถพัฒนาภาวะแทรกซ้อนเหล่านี้:

• athetoid สมองพิการประเภทของความผิดปกติของการเคลื่อนไหวที่เกิดจากความเสียหายของสมอง
• ขาดกล้ามเนื้อ
• กล้ามเนื้อกระตุก
• ปัญหาการประสานงานการเคลื่อนไหว
• สูญเสียการได้ยินและหูหนวก
• ปัญหาเกี่ยวกับการเคลื่อนไหวของดวงตารวมถึงปัญหาในการค้นหา
• พูดยาก
• ความพิการทางปัญญา
• ฟันน้ำนม

Outlook สำหรับ kernicterus

เมื่ออาการของ kernicterus ปรากฏขึ้นความเสียหายของสมองก็เริ่มขึ้นแล้ว การรักษาสามารถหยุดได้ แต่ไม่ย้อนกลับความเสียหายนี้ นั่นเป็นสาเหตุที่เป็นสิ่งสำคัญในการตรวจสอบทารกแรกเกิดในระดับบิลิรูบินสูงโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากพวกเขามีความเสี่ยง - และรักษาพวกเขาอย่างรวดเร็ว