กลูคาโกโนมา

เนื้อหา

• อาการของ Glucagonoma คืออะไร?
• สาเหตุของ Glucagonoma คืออะไร?
• Glucagonoma วินิจฉัยได้อย่างไร?
• มีการรักษาอะไรบ้างสำหรับ Glucagonoma?
• ภาวะแทรกซ้อนของ Glucagonoma คืออะไร?
• ฉันจะคาดหวังอะไรได้บ้างในระยะยาว?

Glucagonoma คืออะไร?

กลูคาโกโนมาเป็นเนื้องอกหายากที่เกี่ยวข้องกับตับอ่อน กลูคากอนเป็นฮอร์โมนที่ผลิตโดยตับอ่อนซึ่งทำงานร่วมกับอินซูลินเพื่อควบคุมปริมาณน้ำตาลในเลือดของคุณ เซลล์เนื้องอกกลูคาโกโนมาสร้างกลูคากอนจำนวนมากและระดับที่สูงเหล่านี้จะสร้างอาการที่รุนแรงเจ็บปวดและเป็นอันตรายถึงชีวิต ประมาณ 5 ถึง 10 เปอร์เซ็นต์ของเนื้องอกในระบบประสาทที่พัฒนาในตับอ่อนคือกลูคาโกโนมา

อาการของ Glucagonoma คืออะไร?

หากคุณมีเนื้องอกที่สร้างกลูคากอนในปริมาณมากจะส่งผลต่อสุขภาพของคุณในหลาย ๆ ด้าน กลูคากอนปรับสมดุลผลของอินซูลินโดยควบคุมปริมาณน้ำตาลในเลือดของคุณ หากคุณมีกลูคากอนมากเกินไปเซลล์ของคุณจะไม่เก็บน้ำตาลและน้ำตาลจะอยู่ในกระแสเลือดแทน

Glucagonoma นำไปสู่อาการคล้ายโรคเบาหวานและอาการเจ็บปวดและเป็นอันตรายอื่น ๆ ได้แก่ :

• น้ำตาลในเลือดสูง
• ความกระหายและความหิวมากเกินไปเนื่องจากน้ำตาลในเลือดสูง
• มักจะตื่นขึ้นมาตอนกลางคืนเพื่อปัสสาวะ
• ท้องร่วง
• ผื่นที่ผิวหนังหรือผิวหนังอักเสบบนใบหน้าท้องก้นและเท้าที่มักมีคราบหรือเต็มไปด้วยหนอง
• การลดน้ำหนักโดยไม่ได้ตั้งใจ
• เลือดอุดตันที่ขาซึ่งเรียกอีกอย่างว่าการอุดตันของหลอดเลือดดำส่วนลึก

สาเหตุของ Glucagonoma คืออะไร?

ไม่มีสาเหตุโดยตรงที่เป็นที่รู้จักของ glucagonoma หากคุณมีประวัติครอบครัวเป็นโรคที่เรียกว่า multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1) คุณมีความเสี่ยงที่จะเป็นโรค glucagonoma มากขึ้น อย่างไรก็ตามผู้ที่ไม่มีปัจจัยเสี่ยงอื่น ๆ สามารถพัฒนาเนื้องอกเหล่านี้ได้

กลูคาโกโนมาเป็นมะเร็งหรือเป็นมะเร็งในช่วงเวลาหนึ่ง กลูคาโกโนมาที่เป็นมะเร็งแพร่กระจายไปยังเนื้อเยื่ออื่น ๆ โดยปกติคือตับและเริ่มรบกวนการทำงานของอวัยวะอื่น ๆ

Glucagonoma วินิจฉัยได้อย่างไร?

การวินิจฉัยกลูคาโกมาอาจเป็นเรื่องยาก บ่อยครั้งที่อาการดูเหมือนจะเกิดจากเงื่อนไขอื่นและอาจใช้เวลาหลายปีกว่าจะได้รับการวินิจฉัยที่ถูกต้อง

การวินิจฉัยเริ่มต้นด้วยการตรวจเลือดหลายครั้ง ระดับกลูคากอนสูงเป็นจุดเด่นของภาวะนี้ อาการอื่น ๆ ได้แก่ น้ำตาลในเลือดสูงโครโมกรานินเอในระดับสูงซึ่งเป็นโปรตีนที่มักพบในเนื้องอกคาร์ซินอยด์และโรคโลหิตจางซึ่งเป็นภาวะที่คุณมีเม็ดเลือดแดงอยู่ในระดับต่ำ

แพทย์ของคุณจะติดตามการทดสอบเหล่านี้ด้วย CT scan ของช่องท้องเพื่อค้นหาว่ามีเนื้องอกหรือไม่

สองในสามของกลูคาโกโนมาทั้งหมดเป็นมะเร็ง เนื้องอกเหล่านี้สามารถแพร่กระจายไปทั่วร่างกายและรุกรานอวัยวะอื่น ๆ เนื้องอกมักมีขนาดใหญ่และอาจมีความกว้าง 4 ถึง 6 เซนติเมตรเมื่อค้นพบ มะเร็งนี้มักไม่ถูกค้นพบจนกว่าจะมีการแพร่กระจายไปที่ตับ

มีการรักษาอะไรบ้างสำหรับ Glucagonoma?

การรักษากลูคาโกมาเกี่ยวข้องกับการกำจัดเซลล์เนื้องอกและการรักษาผลของกลูคากอนส่วนเกินในร่างกายของคุณ

ควรเริ่มการรักษาโดยการรักษาผลของกลูคากอนส่วนเกินให้คงที่ สิ่งนี้มักเกี่ยวข้องกับการใช้ยาอะนาล็อกโซมาโตสแตตินเช่นการฉีดออกเทรโอไทด์ (แซนโดสตาติน) Octreotide ช่วยต่อต้านผลกระทบของกลูคากอนต่อผิวหนังของคุณและปรับปรุงผื่นที่ผิวหนัง

หากคุณลดน้ำหนักได้มากคุณอาจต้องใช้ IV เพื่อช่วยฟื้นฟูน้ำหนักตัว น้ำตาลในเลือดสูงสามารถรักษาได้ด้วยอินซูลินและติดตามระดับน้ำตาลในเลือดของคุณอย่างใกล้ชิด

คุณอาจได้รับยาต้านการแข็งตัวของเลือดหรือทินเนอร์เลือด วิธีนี้ช่วยป้องกันการเกิดลิ่มเลือดที่ขาหรือที่เรียกว่าลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำ สำหรับผู้ที่มีความเสี่ยงต่อการเกิดลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำสามารถใส่แผ่นกรองเข้าไปในหลอดเลือดดำขนาดใหญ่เส้นหนึ่งของคุณคือ vena cava ที่ด้อยกว่าเพื่อป้องกันไม่ให้ลิ่มเลือดไปถึงปอดของคุณ

เมื่อคุณมีสุขภาพดีเพียงพอแล้วก็มีแนวโน้มที่จะผ่าตัดเอาเนื้องอกออก เนื้องอกชนิดนี้ไม่ค่อยตอบสนองต่อเคมีบำบัดได้ดี การผ่าตัดจะประสบความสำเร็จมากที่สุดหากเนื้องอกถูกจับได้ในขณะที่ยังคงกักขังอยู่ในตับอ่อน

การผ่าตัดเจาะช่องท้องอาจทำได้ทั้งแบบส่องกล้องโดยมีการตัดเล็ก ๆ เพื่อให้กล้องแสงและเครื่องมือหรือโดยการสร้างแผลเปิดที่ใหญ่ขึ้น

กลูคาโกโนมาส่วนใหญ่เกิดขึ้นที่ด้านซ้ายหรือส่วนหางของตับอ่อน การกำจัดส่วนนี้เรียกว่าการผ่าตัดตับอ่อนส่วนปลาย ในบางคนม้ามจะถูกกำจัดออกไปด้วย เมื่อตรวจเนื้อเยื่อเนื้องอกด้วยกล้องจุลทรรศน์จะบอกได้ยากว่าเป็นมะเร็งหรือไม่ หากเป็นมะเร็งศัลยแพทย์จะเอาเนื้องอกออกให้มากที่สุดเพื่อป้องกันไม่ให้แพร่กระจายไปอีก ซึ่งอาจรวมถึงส่วนของตับอ่อนต่อมน้ำเหลืองในพื้นที่และแม้แต่ส่วนหนึ่งของตับ

ภาวะแทรกซ้อนของ Glucagonoma คืออะไร?

กลูคากอนส่วนเกินนำไปสู่อาการคล้ายโรคเบาหวาน น้ำตาลในเลือดสูงอาจทำให้เกิด:

• เสียหายของเส้นประสาท
• ตาบอด
• ปัญหาการเผาผลาญ
• ความเสียหายของสมอง

การอุดตันของหลอดเลือดดำส่วนลึกอาจทำให้ลิ่มเลือดเดินทางไปที่ปอดและอาจทำให้เสียชีวิตได้

หากเนื้องอกรุกล้ำตับอาจทำให้ตับวายได้ในที่สุด

ฉันจะคาดหวังอะไรได้บ้างในระยะยาว?

โดยปกติเมื่อได้รับการวินิจฉัยกลูคาโกมาแล้วมะเร็งจะแพร่กระจายไปยังอวัยวะอื่น ๆ เช่นตับ โดยทั่วไปการผ่าตัดไม่ได้ผลเนื่องจากตรวจพบได้ยากตั้งแต่เนิ่นๆ

เมื่อเนื้องอกถูกลบออกผลของกลูคากอนส่วนเกินจะลดลงทันที หากเนื้องอกถูก จำกัด ไว้ที่ตับอ่อนเท่านั้นอัตราการรอดชีวิต 5 ปีคือหมายความว่า 55 เปอร์เซ็นต์ของผู้คนมีชีวิตอยู่ได้ห้าปีหลังการผ่าตัดมีอัตราการรอดชีวิต 5 ปีหากเนื้องอกไม่สามารถผ่าตัดออกได้