โรคปอดเรื้อรัง

เนื้อหา

• Cystic Fibrosis คืออะไร?
• อาการของ Cystic Fibrosis คืออะไร
• ปัญหาระบบทางเดินหายใจ
• ปัญหาทางเดินอาหาร
• Cystic Fibrosis คืออะไร
• ใครบ้างที่มีความเสี่ยงต่อ Cystic Fibrosis
• Cystic Fibrosis วินิจฉัยได้อย่างไร?
• การทดสอบ Trypsinogen (IRT) ของ Immunoreactive
• การทดสอบคลอไรด์เหงื่อ
• การทดสอบเสมหะ
• หน้าอก X-Ray
• CT Scan
• การทดสอบการทำงานของปอด (PFTs)
• Cystic Fibrosis รักษาได้อย่างไร?
• ยา
• ขั้นตอนการผ่าตัด
• กายภาพบำบัดทรวงอก
• การดูแลที่บ้าน
• Outlook ระยะยาวสำหรับผู้ที่เป็น Cystic Fibrosis คืออะไร?
• Cystic Fibrosis สามารถป้องกันได้อย่างไร?

Cystic Fibrosis คืออะไร?

Cystic fibrosis เป็นภาวะทางพันธุกรรมที่รุนแรงที่ทำให้เกิดความเสียหายอย่างรุนแรงต่อระบบทางเดินหายใจและระบบย่อยอาหาร ความเสียหายนี้มักเกิดจากการสะสมของเมือกเหนียวหนาในอวัยวะ อวัยวะที่ได้รับผลกระทบมากที่สุด ได้แก่ :

• ปอด
• ตับอ่อน
• ตับ
• ลำไส้

Cystic fibrosis มีผลต่อเซลล์ที่ผลิตเหงื่อ, เมือกและเอนไซม์ย่อยอาหาร โดยปกติแล้วของเหลวที่หลั่งออกมาเหล่านี้จะบางและนุ่มนวลเหมือนน้ำมันมะกอก พวกเขาหล่อลื่นอวัยวะและเนื้อเยื่อต่าง ๆ ป้องกันไม่ให้แห้งเกินไปหรือติดเชื้อ อย่างไรก็ตามในผู้ที่เป็นพังผืดเปาะเรื้อรังยีนที่ผิดปกติจะทำให้ของเหลวข้นและเหนียว แทนที่จะทำหน้าที่เป็นสารหล่อลื่นของเหลวอุดตันท่อท่อและทางเดินในร่างกาย สิ่งนี้สามารถนำไปสู่ปัญหาที่คุกคามชีวิตรวมถึงการติดเชื้อการหายใจล้มเหลวและการขาดสารอาหาร การรับการรักษาโรคปอดเรื้อรังเป็นสิ่งสำคัญ การวินิจฉัยและการรักษาในระยะแรกมีความสำคัญต่อการพัฒนาคุณภาพชีวิตและยืดอายุการใช้งานให้ยาวนานขึ้น

ประมาณ 1,000 คนได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคปอดเรื้อรังทุกปีในสหรัฐอเมริกาถึงแม้ว่าผู้ที่มีสภาพร่างกายต้องการการดูแลในชีวิตประจำวัน แต่พวกเขาก็ยังสามารถมีชีวิตปกติและทำงานหรือเข้าโรงเรียนได้ การทดสอบการคัดกรองและวิธีการรักษาได้รับการปรับปรุงในปีที่ผ่านมาผู้คนจำนวนมากที่มีโรคปอดเรื้อรังตอนนี้สามารถมีชีวิตอยู่ใน 40s และ 50s ของพวกเขา

อาการของ Cystic Fibrosis คืออะไร

อาการของโรคปอดเรื้อรังอาจแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับบุคคลและความรุนแรงของอาการ อายุที่อาการพัฒนาอาจแตกต่างกัน อาการอาจปรากฏในวัยเด็ก แต่สำหรับเด็กคนอื่น ๆ อาการอาจไม่เริ่มจนกว่าจะถึงวัยหนุ่มสาวหรือแม้กระทั่งในภายหลัง เมื่อเวลาผ่านไปอาการที่เกี่ยวข้องกับโรคอาจดีขึ้นหรือแย่ลง

หนึ่งในสัญญาณแรกของโรคปอดเรื้อรังคือรสเค็มที่แข็งแกร่งต่อผิวหนัง ผู้ปกครองของเด็กที่มีพังผืดเปาะได้กล่าวถึงความเค็มนี้เมื่อจูบลูกของพวกเขา

อาการอื่น ๆ ของโรคปอดเรื้อรังที่เกิดจากภาวะแทรกซ้อนที่มีผลต่อ:

• ปอด
• ตับอ่อน
• ตับ
• อวัยวะอื่น ๆ ต่อม

ปัญหาระบบทางเดินหายใจ

เมือกหนาเหนียวที่เกี่ยวข้องกับโรคปอดเรื้อรังมักบล็อกทางเดินที่มีอากาศเข้าและออกจากปอด สิ่งนี้อาจทำให้เกิดอาการต่อไปนี้:

• หายใจดังเสียงฮืด
• ไอถาวรที่ก่อให้เกิดเมือกหรือเสมหะข้น
• หายใจถี่โดยเฉพาะเมื่อออกกำลังกาย
• การติดเชื้อในปอดซ้ำ
• อาการคัดจมูก
• รูจมูกอุดตัน

ปัญหาทางเดินอาหาร

เมือกที่ผิดปกติยังสามารถเชื่อมต่อช่องทางที่นำเอนไซม์ที่ผลิตโดยตับอ่อนไปยังลำไส้เล็ก หากไม่มีเอนไซม์ย่อยอาหารเหล่านี้ลำไส้จะไม่สามารถดูดซึมสารอาหารที่จำเป็นจากอาหารได้ สิ่งนี้สามารถทำให้:

• อุจจาระมีกลิ่นเลี่ยน
• ท้องผูก
• ความเกลียดชัง
• ช่องท้องบวม
• สูญเสียความกระหาย
• น้ำหนักตัวไม่ดีในเด็ก
• การเจริญเติบโตล่าช้าในเด็ก

Cystic Fibrosis คืออะไร

Cystic fibrosis เกิดขึ้นจากข้อบกพร่องในสิ่งที่เรียกว่ายีน "cystic fibrosis transmembrane conductance regulator" หรือ CFTR ยีนนี้ควบคุมการเคลื่อนไหวของน้ำและเกลือเข้าและออกจากเซลล์ของร่างกายคุณ การกลายพันธุ์หรือการเปลี่ยนแปลงอย่างฉับพลันในยีน CFTR ทำให้เมือกของคุณหนาและเหนียวกว่าที่ควรจะเป็น มูกผิดปกตินี้สร้างขึ้นในอวัยวะต่าง ๆ ทั่วร่างกายรวมไปถึง:

• ลำไส้
• ตับอ่อน
• ตับ
• ปอด

นอกจากนี้ยังเพิ่มปริมาณเกลือในเหงื่อของคุณ

ข้อบกพร่องต่าง ๆ มากมายสามารถส่งผลกระทบต่อยีน CFTR ประเภทของข้อบกพร่องมีความสัมพันธ์กับความรุนแรงของโรคปอดเรื้อรัง ยีนที่เสียหายจะถูกส่งต่อไปยังเด็กจากพ่อแม่ของพวกเขา เพื่อให้มีพังผืดเปาะเด็กต้องรับมรดกหนึ่งสำเนาของยีนจากผู้ปกครองแต่ละคน หากพวกเขาได้รับมรดกยีนหนึ่งสำเนาพวกเขาจะไม่พัฒนาโรค อย่างไรก็ตามพวกเขาจะเป็นพาหะของยีนที่มีข้อบกพร่องซึ่งหมายความว่าพวกเขาอาจถ่ายทอดยีนไปสู่ลูกของพวกเขาเอง

ใครบ้างที่มีความเสี่ยงต่อ Cystic Fibrosis

Cystic fibrosis พบได้บ่อยในคนผิวขาวของเชื้อสายยุโรปเหนือ อย่างไรก็ตามเป็นที่ทราบกันว่าเกิดขึ้นในทุกกลุ่มชาติพันธุ์

ผู้ที่มีประวัติครอบครัวเป็นพังผืดเรื้อรังมีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นเนื่องจากเป็นโรคที่สืบทอดมา

Cystic Fibrosis วินิจฉัยได้อย่างไร?

ในสหรัฐอเมริกาทารกแรกเกิดทั้งหมดจะถูกคัดเลือกสำหรับโรคปอดเรื้อรัง แพทย์ใช้การตรวจทางพันธุกรรมหรือการตรวจเลือดเพื่อตรวจหาสัญญาณของโรค การทดสอบทางพันธุกรรมตรวจพบว่าลูกของคุณมียีน CFTR ที่บกพร่องหรือไม่ การตรวจเลือดตรวจดูว่าตับอ่อนและตับของทารกทำงานปกติหรือไม่ การทดสอบวินิจฉัยอื่น ๆ ที่อาจดำเนินการรวมถึง:

การทดสอบ Trypsinogen (IRT) ของ Immunoreactive

การทดสอบ immunoreactive trypsinogen (IRT) เป็นการตรวจคัดกรองทารกแรกเกิดมาตรฐานที่ตรวจสอบระดับโปรตีนผิดปกติที่เรียกว่า IRT ในเลือด ระดับสูงของ IRT อาจเป็นสัญญาณของโรคปอดเรื้อรัง อย่างไรก็ตามจำเป็นต้องทำการทดสอบเพิ่มเติมเพื่อยืนยันการวินิจฉัย

การทดสอบคลอไรด์เหงื่อ

การทดสอบเหงื่อคลอไรด์เป็นการทดสอบที่ใช้กันมากที่สุดในการวินิจฉัยโรคปอดเรื้อรัง ตรวจสอบระดับเกลือที่เพิ่มขึ้นในเหงื่อ การทดสอบจะดำเนินการโดยใช้สารเคมีที่ทำให้เหงื่อออกเมื่อถูกกระตุ้นโดยกระแสไฟฟ้าอ่อน เหงื่อถูกรวบรวมไว้บนแผ่นหรือกระดาษแล้ววิเคราะห์ การวินิจฉัยโรคเปาะพังผืดจะเกิดขึ้นหากเหงื่อมีความเค็มกว่าปกติ

การทดสอบเสมหะ

ในระหว่างการตรวจเสมหะแพทย์จะทำการตรวจเสมหะ ตัวอย่างสามารถยืนยันการปรากฏตัวของการติดเชื้อในปอด นอกจากนี้ยังสามารถแสดงประเภทของเชื้อโรคที่มีอยู่และตรวจสอบว่ายาปฏิชีวนะชนิดใดทำงานได้ดีที่สุดในการรักษา

หน้าอก X-Ray

การเอ็กซ์เรย์ทรวงอกมีประโยชน์ในการเผยอาการบวมในปอดเนื่องจากการอุดตันในทางเดินหายใจ

CT Scan

การสแกน CT สร้างภาพที่มีรายละเอียดของร่างกายโดยใช้การรวมกันของรังสีเอกซ์ที่ถ่ายจากหลายทิศทาง ภาพเหล่านี้ช่วยให้แพทย์ของคุณสามารถดูโครงสร้างภายในเช่นตับและตับอ่อนทำให้ง่ายต่อการประเมินขอบเขตของความเสียหายของอวัยวะที่เกิดจากโรคปอดเรื้อรัง

การทดสอบการทำงานของปอด (PFTs)

การทดสอบการทำงานของปอด (PFT) กำหนดว่าปอดของคุณทำงานอย่างถูกต้องหรือไม่ การทดสอบสามารถช่วยวัดปริมาณอากาศที่หายใจเข้าหรือหายใจออกและปอดสามารถลำเลียงออกซิเจนไปยังส่วนต่างๆของร่างกายได้ดีเพียงใด ความผิดปกติใด ๆ ในฟังก์ชั่นเหล่านี้อาจบ่งบอกถึงโรคปอดเรื้อรัง

Cystic Fibrosis รักษาได้อย่างไร?

แม้ว่าจะไม่มีวิธีรักษาโรคปอดเรื้อรัง แต่ก็มีวิธีการรักษาหลายวิธีที่อาจช่วยบรรเทาอาการและลดความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อน

ยา

• ยาปฏิชีวนะอาจถูกกำหนดให้กำจัดการติดเชื้อในปอดและเพื่อป้องกันไม่ให้การติดเชื้ออื่นเกิดขึ้นในอนาคต พวกเขามักจะได้รับของเหลวแท็บเล็ตหรือแคปซูล ในกรณีที่รุนแรงมากขึ้นการฉีดยาหรือการให้ยาปฏิชีวนะอาจให้ทางหลอดเลือดดำหรือผ่านทางหลอดเลือดดำ
• ยาที่ทำให้มูกบาง ๆ ทำให้เมือกบางลงและเหนียวน้อยลง พวกเขายังช่วยให้คุณไอเมือกดังนั้นมันจะออกจากปอด สิ่งนี้ช่วยปรับปรุงการทำงานของปอดอย่างมีนัยสำคัญ
• ยาต้านการอักเสบ Nonsteroidal (NSAIDs) เช่น ibuprofen และ indomethacin อาจช่วยลดความเจ็บปวดและไข้ที่เกี่ยวข้องกับโรคปอดเรื้อรัง
• ยาขยายหลอดลมช่วยผ่อนคลายกล้ามเนื้อรอบ ๆ ท่อที่ส่งลมไปยังปอดซึ่งจะช่วยเพิ่มการไหลเวียนของอากาศ คุณสามารถใช้ยานี้ผ่านเครื่องพ่นยาหรือเครื่องพ่นยาฝอยละออง
• การผ่าตัดลำไส้เป็นการผ่าตัดฉุกเฉินที่เกี่ยวข้องกับการกำจัดส่วนของลำไส้ มันอาจจะดำเนินการเพื่อบรรเทาการอุดตันในลำไส้
• โรคปอดเรื้อรังอาจรบกวนการย่อยอาหารและป้องกันการดูดซึมสารอาหารจากอาหาร ท่อส่งอาหารที่ให้สารอาหารสามารถส่งผ่านทางจมูกหรือสอดเข้าไปในกระเพาะอาหารโดยตรง
• การปลูกถ่ายปอดเกี่ยวข้องกับการเอาปอดที่เสียหายออกและแทนที่ด้วยปอดที่มีสุขภาพดีโดยปกติแล้วจะมาจากผู้บริจาคที่เสียชีวิต การผ่าตัดอาจมีความจำเป็นเมื่อคนที่เป็นพังผืดเรื้อรังมีปัญหาการหายใจรุนแรง ในบางกรณีอาจต้องเปลี่ยนปอดทั้งสอง สิ่งนี้อาจนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงหลังการผ่าตัดรวมถึงโรคปอดบวม

ขั้นตอนการผ่าตัด

กายภาพบำบัดทรวงอก

การบำบัดหน้าอกช่วยคลายเมือกหนาในปอดทำให้ง่ายต่อการไอมัน โดยทั่วไปแล้วจะดำเนินการหนึ่งถึงสี่ครั้งต่อวัน เทคนิคทั่วไปที่เกี่ยวข้องกับการวางหัวเหนือขอบเตียงและตบมือด้วยมือที่ห่อไว้ตามด้านข้างของหน้าอก อุปกรณ์เครื่องกลอาจใช้ล้างเมือก เหล่านี้รวมถึง:

• เสียงปรบมือหน้าอกซึ่งเลียนแบบผลกระทบของการตบมือด้วยป้องมือตามด้านข้างของหน้าอก
• เสื้อกั๊กพองซึ่งสั่นสะเทือนที่ความถี่สูงเพื่อช่วยลบเมือกที่หน้าอก

การดูแลที่บ้าน

Cystic fibrosis สามารถป้องกันลำไส้จากการดูดซึมสารอาหารที่จำเป็นจากอาหาร หากคุณมีพังผืดเรื้อรังคุณอาจต้องการแคลอรี่ต่อวันมากกว่าคนที่ไม่มีโรคถึง 50% คุณอาจจำเป็นต้องใช้แคปซูลเอนไซม์ตับอ่อนทุกมื้อ แพทย์ของคุณอาจแนะนำยาลดกรดวิตามินรวมและอาหารที่มีไฟเบอร์และเกลือสูง

หากคุณมีโรคปอดเรื้อรังคุณควรทำสิ่งต่อไปนี้:

• ดื่มน้ำมาก ๆ เพราะมันจะช่วยให้เมือกบาง ๆ ในปอด
• ออกกำลังกายเป็นประจำเพื่อช่วยลดเมือกในทางเดินหายใจ การเดินขี่จักรยานและว่ายน้ำเป็นตัวเลือกที่ยอดเยี่ยม
• หลีกเลี่ยงควันละอองเกสรและเชื้อราเมื่อทำได้ สารระคายเคืองเหล่านี้สามารถทำให้อาการแย่ลง
• รับการฉีดวัคซีนป้องกันไข้หวัดใหญ่และปอดบวมเป็นประจำ

Outlook ระยะยาวสำหรับผู้ที่เป็น Cystic Fibrosis คืออะไร?

แนวโน้มสำหรับผู้ที่มีพังผืดเปาะได้ดีขึ้นอย่างมากในปีที่ผ่านมาส่วนใหญ่เนื่องจากความก้าวหน้าในการรักษา ทุกวันนี้ผู้คนจำนวนมากที่เป็นโรคนี้มีชีวิตอยู่ในช่วงอายุ 40 ปีและ 50 ปีและอาจนานกว่าในบางกรณี อย่างไรก็ตามไม่มีการรักษาโรคปอดเรื้อรังดังนั้นการทำงานของปอดจะลดลงเรื่อย ๆ เมื่อเวลาผ่านไป ความเสียหายที่เกิดขึ้นกับปอดอาจทำให้เกิดปัญหาการหายใจอย่างรุนแรงและภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ

Cystic Fibrosis สามารถป้องกันได้อย่างไร?

Cystic fibrosis ไม่สามารถป้องกันได้ อย่างไรก็ตามการทดสอบทางพันธุกรรมควรดำเนินการสำหรับคู่รักที่มีโรคปอดเรื้อรังหรือผู้ที่มีญาติกับโรค การทดสอบทางพันธุกรรมสามารถกำหนดความเสี่ยงของเด็กในการเกิดโรคปอดเรื้อรังโดยการทดสอบตัวอย่างเลือดหรือน้ำลายจากผู้ปกครองแต่ละคน คุณสามารถทำการทดสอบกับคุณได้หากคุณตั้งครรภ์และกังวลเกี่ยวกับความเสี่ยงของทารก