Craniosynostosis คืออะไร?

เนื้อหา

• ภาพรวม
• ประเภท
• กะโหลกศีรษะ craniosynostosis
• craniosynostosis เวียนศีรษะ
• craniosynostosis Metopic
• Lambdoid craniosynostosis
• อาการของ craniosynostosis
• สาเหตุของการเกิด craniosynostosis
• การรักษา
• การผ่าตัดส่องกล้อง
• เปิดการผ่าตัด
• ภาวะแทรกซ้อน
• ภาพ

ภาพรวม

Craniosynostosis เป็นข้อบกพร่องที่เกิดที่หนึ่งหรือมากกว่าหนึ่งตะเข็บ (เย็บ) ในกะโหลกศีรษะของทารกใกล้ก่อนที่สมองของทารกได้เกิดขึ้นอย่างเต็มที่ โดยปกติเย็บแผลเหล่านี้จะเปิดให้บริการจนกว่าทารกจะมีอายุประมาณ 2 ปีและจากนั้นเข้าสู่กระดูกแข็ง การรักษาความยืดหยุ่นของกระดูกทำให้ห้องสมองของทารกเติบโต

เมื่อข้อต่อปิดเร็วเกินไปสมองจะกดกับกะโหลกศีรษะในขณะที่มันยังคงเติบโต สิ่งนี้จะทำให้หัวของทารกดูผิดรูป Craniosynostosis ยังสามารถเพิ่มแรงกดดันในสมองซึ่งอาจนำไปสู่การสูญเสียการมองเห็นและปัญหาการเรียนรู้

ประเภท

craniosynostosis มีหลายประเภท ประเภทจะขึ้นอยู่กับการเย็บหรือเย็บที่ได้รับผลกระทบและสาเหตุของปัญหา craniosynostosis ประมาณ 80 ถึง 90 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยที่มี craniosynostosis เกี่ยวข้องกับการเย็บเพียงครั้งเดียว

craniosynostosis มีสองประเภทหลัก craniosynostosis Nonsyndromic เป็นชนิดที่พบมากที่สุด แพทย์เชื่อว่าเกิดจากการผสมผสานของยีนและปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม craniosynostosis ซินโดรมเกิดจากกลุ่มอาการทางพันธุกรรมที่สืบทอดมาเช่น Apert syndrome, Crouzon syndrome และ Pfeiffer syndrome

Craniosynostosis สามารถจำแนกได้โดยการเย็บ:

กะโหลกศีรษะ craniosynostosis

นี่เป็นประเภทที่พบได้บ่อยที่สุด มันมีผลต่อการเย็บทัลซึ่งอยู่ที่ด้านบนของกะโหลกศีรษะ เมื่อศีรษะของทารกโตขึ้นมันจะยาวและแคบ

craniosynostosis เวียนศีรษะ

ประเภทนี้เกี่ยวข้องกับการเย็บเวียนเวียนที่วิ่งจากหูข้างหนึ่งไปยังด้านบนของกะโหลกศีรษะของทารก มันทำให้หน้าผากปรากฏแบนข้างหนึ่งและนูนอีกด้านหนึ่ง หากการเย็บแผลที่ศีรษะทั้งสองข้างได้รับผลกระทบ (ไบโอโรนัล craniosynostosis) หัวของทารกจะสั้นลงและกว้างขึ้นกว่าปกติ

craniosynostosis Metopic

ประเภทนี้ส่งผลกระทบต่อการเย็บ metopic ซึ่งไหลจากด้านบนของหัวลงตรงกลางของหน้าผากถึงสะพานของจมูก ทารกประเภทนี้จะมีหัวรูปสามเหลี่ยมสันเขาที่หน้าผากและดวงตาที่อยู่ใกล้กันเกินไป

Lambdoid craniosynostosis

รูปแบบที่หายากนี้เกี่ยวข้องกับการเย็บ lambdoid ที่ด้านหลังของศีรษะ หัวของทารกอาจดูแบนและด้านหนึ่งสามารถเอียงได้ หากมีการเย็บทั้ง lambdoid (bilambdoid craniosynostosis) กะโหลกศีรษะจะกว้างกว่าปกติ

อาการของ craniosynostosis

อาการของ craniosynostosis มักจะเห็นได้ชัดตั้งแต่แรกเกิดหรือหลังจากนั้นไม่กี่เดือน อาการรวมถึง:

• กะโหลกที่มีรูปร่างไม่สม่ำเสมอ
• กระหม่อม (จุดอ่อน) ที่ผิดปกติหรือขาดหายไปที่ด้านบนของหัวทารก
• ขอบที่แข็งและนูนขึ้นตามรอยประสานที่ปิดเร็วเกินไป
• การเจริญเติบโตผิดปกติของศีรษะของทารก

ขึ้นอยู่กับชนิดของ craniosynostosis ลูกของคุณมีอาการอื่น ๆ ได้แก่ :

• อาการปวดหัว
• ซ็อกเก็ตตากว้างหรือแคบ
• ความบกพร่องทางการเรียนรู้
• การสูญเสียการมองเห็น

แพทย์วินิจฉัย craniosynostosis โดยการตรวจร่างกาย บางครั้งพวกเขาอาจใช้การสแกนเอกซ์เรย์คอมพิวเตอร์ (CT) การทดสอบการถ่ายภาพนี้สามารถแสดงให้เห็นว่ามีรอยเย็บใด ๆ ในกะโหลกศีรษะของทารกผสมหรือไม่ การทดสอบทางพันธุกรรมและคุณสมบัติทางกายภาพอื่น ๆ มักจะช่วยให้แพทย์ระบุอาการที่ก่อให้เกิดสภาพนี้

สาเหตุของการเกิด craniosynostosis

ประมาณ 1 จากทั้งหมด 2,500 ทารกเกิดมาพร้อมกับเงื่อนไขนี้ ในที่สุดสภาพที่เกิดขึ้นโดยบังเอิญ แต่ในเด็กทารกที่ได้รับผลกระทบจำนวนน้อยกะโหลกศีรษะฟิวส์เร็วเกินไปเนื่องจากอาการทางพันธุกรรม กลุ่มอาการเหล่านี้รวมถึง:

• ภาวะดาวน์ซินโดรม
• อาการของช่างไม้
• โรค Crouzon
• Pfeiffer ซินโดรม
• กลุ่มอาการ Saethre-Chotzen

การรักษา

ทารกจำนวนน้อยที่มี craniosynostosis ไม่จำเป็นต้องเข้ารับการผ่าตัด แต่พวกเขาสามารถสวมหมวกพิเศษเพื่อแก้ไขรูปร่างของกะโหลกศีรษะเมื่อสมองของพวกเขาเติบโต

ทารกส่วนใหญ่ที่มีอาการนี้จะต้องผ่าตัดเพื่อแก้ไขรูปร่างของศีรษะและบรรเทาความกดดันในสมอง วิธีการผ่าตัดจะขึ้นอยู่กับว่าเย็บแผลได้รับผลกระทบและสภาพที่ทำให้เกิด craniosynostosis

ศัลยแพทย์สามารถแก้ไขเย็บแผลที่ได้รับผลกระทบด้วยวิธีการดังต่อไปนี้

การผ่าตัดส่องกล้อง

Endoscopy ทำงานได้ดีที่สุดในทารกที่อายุน้อยกว่า 3 เดือน แต่อาจได้รับการพิจารณาสำหรับทารกที่มีอายุ 6 เดือนหากมีการเย็บแผลเพียงครั้งเดียว

ในระหว่างขั้นตอนนี้ศัลยแพทย์จะทำแผลเล็ก 1 หรือ 2 อันในหัวของทารก จากนั้นพวกเขาใส่หลอดที่บางและมีจุดส่องสว่างพร้อมกับกล้องที่ปลายเพื่อช่วยให้พวกเขาเอาแถบกระดูกเล็ก ๆ ไปที่รอยประสาน

การผ่าตัดด้วยการส่องกล้องทำให้เสียเลือดน้อยลงและฟื้นตัวเร็วกว่าการผ่าตัดแบบเปิด หลังการผ่าตัดส่องกล้องลูกน้อยของคุณอาจต้องสวมหมวกกันน็อกพิเศษนานถึง 12 เดือนเพื่อเปลี่ยนรูปร่างกะโหลกศีรษะ

เปิดการผ่าตัด

การผ่าตัดแบบเปิดสามารถทำได้กับทารกที่มีอายุไม่เกิน 11 เดือน

ในขั้นตอนนี้ศัลยแพทย์จะทำการตัดหนังศรีษะขนาดใหญ่หนึ่งอัน พวกมันกำจัดกระดูกในบริเวณที่ได้รับผลกระทบของกะโหลกศีรษะ, ก่อร่างใหม่และนำกลับไป กระดูกที่ถูกเปลี่ยนรูปร่างจะถูกยึดไว้ด้วยแผ่นและสกรูซึ่งจะละลายในที่สุด เด็กบางคนต้องผ่าตัดมากกว่าหนึ่งครั้งเพื่อแก้ไขรูปร่างศีรษะ

ทารกที่มีการผ่าตัดนี้จะไม่ต้องสวมหมวกกันน็อกหลังจากนั้น อย่างไรก็ตามการผ่าตัดแบบเปิดนั้นเกี่ยวข้องกับการสูญเสียเลือดมากขึ้นและใช้เวลาในการพักฟื้นนานกว่าการผ่าตัดส่องกล้อง

ภาวะแทรกซ้อน

การผ่าตัดสามารถป้องกันภาวะแทรกซ้อนจาก craniosynostosis หากไม่ได้รับการรักษาสภาพศีรษะของทารกอาจผิดรูปแบบถาวร

เมื่อสมองของทารกเติบโตแรงกดดันสามารถสร้างขึ้นภายในกะโหลกศีรษะและทำให้เกิดปัญหาเช่นการตาบอดและการพัฒนาจิตใจที่ช้าลง

ภาพ

การผ่าตัดสามารถเปิดรอยประสานที่หลอมรวมและช่วยให้สมองของทารกเติบโตขึ้นตามปกติอีกครั้ง เด็กส่วนใหญ่ที่ได้รับการผ่าตัดจะมีหัวที่มีรูปร่างตามปกติและจะไม่ประสบกับความล่าช้าทางปัญญาหรือภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ